脂肪抽吸治疗Madelung综合征的探讨

张敬德 杨硕成

[摘要]目的：探讨利用脂肪抽吸技术治疗madelung综合征的可行性及处理要点。方法：通过回顾分析12例madelung综合征患者临床资料，并结合相关文献对本病的诊断治疗方法进行分析。结果：12例患者均以不同程度颈部脂肪堆积收治，选择使用者脂肪抽吸术治疗。效果均良好，无并发症，随访半年以上，无明显复发。结论：脂肪抽吸治疗madelung综合征是有效、安全的方法，

[关键词]madelung综合征；吸脂术；脂肪瘤样病

[中图分类号]R622[文献标识码]A[文章编号]1008-6455（2014）10-0775-02

Liposuction treatment of Madelung Syndrome

ZHANG Jing-de1,2,YANG Shuo-cheng2

（1.Elikeme Plastic and Comestic Hospital,Shanghai 200070,China;2.Department of Plastic Surgery,Shanghai TCM-integrated Hospital）

Abstract:ObjectiveTo discuss the management of Madelung's Sydrome.MethodsThe clinical data of 8 cases of Madelung's Syndrome were analyzed retrospectively and the manangement was discussed.ResultsAll 8 cases appeared cervical region subcutancous mass, and lipectomy or liposuction were used to remove tne mass.After the operation,the symptoms disappeared,good appearance.Except for 2 cases of subcutaneous blood stasis,no obvious complications.Conclusionsurgical operation is an effective method for treatment of Madelung's syndrome.To alleviate the symptoms and improve the appearance of the neck is the main objective.

Key words:Madelung's Syndrome;liposuction;lipomatosis

Madelung综合征又称为多发性对称性脂肪瘤病（MSL),Launois-Bensaude综合征和良性对称性脂肪堆积。Madelung综合征与一般的肥胖不同，其脂肪有特征性的在患者面部、颈部、枕部对称性堆积，而身体其余部位未见明显肥胖。因此可呈现诸如“马颈”、“驼峰背”等典型外观（见图1）。既往该并较少见，目前有增加的趋势，文献尚无特定治疗方法，仍以缓解颈部压迫症状以及改善外观为主要的治疗手段和目的。近3年来我院收治患者12例，治疗效果良好，报道如下。

1临床资料

以2011年2月至2013年5月间笔者所在治疗组收治的12例Madelung综合征患者为研究对象。其中男5例，女7例，年龄37～55岁，病程3～11年。患者主诉各有不同，轻者以颈部肿物入院，重者以颈部、枕部、背部多部位肿物并有颈部压迫感收治入院。7例患者有酗酒史。2例女性为母女，12例患者均在全麻下行脂肪抽吸。

2治疗方法

患者取站立位标记脂肪堆积部位、等高线、最高点，碘酊固定。仰卧位插管全麻成功后，按术区要求放置体位，常规消毒、铺单；按标记术区均匀注射肿胀液，至局部充分肿胀。设置80kPa负压吸引，根据病变情况选用不同钝头吸脂针在脂肪层由深至浅，呈辐射状来回反复作拉锯式刮吸，至局部组织厚度明显降低，与周边组织过渡自然。术后放置负压引流管，加压包扎，防止血肿形成。

3结果

12例患者，2例术后瘀血明显，给予对症处理，术后2周出院，10例负压吸引1周左右未见明显瘀血，改穿弹力加压衣2月，恢复良好； 无其它并发症。随访半年以上无明显复发（见图2）。

4讨论

Madelung综合征临床上较罕见[1]，最早在1846年由Brodie报道。Madelung等对该疾病的特征进行了归纳。本病患者的主要临床体征为全身多处皮下脂肪组织的弥漫性、无痛性沉积。肿块呈对称性分布[1]，部位较恒定，尤其好发于颈部、枕部、项部、颌下、腮腺区、胸骨上窝、锁骨上窝、腋窝、四肢近端及大关节屈侧[2]。病因及具体发病机制尚不完全清楚，可能与长期嗜酒、染色体遗传和内分泌异常有关。组织化学研究显示：MSL的肿瘤性质介于良性的脂肪瘤与恶性的脂肪肉瘤之间[4]。该疾病的诊断主要建立在临床表现上，最新的诊断标准强调弥漫、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积[5]。根据这个诊断标准，我治疗组3年收治12例患者，认为发病率有增高的趋势；同时发现实验室检查，多例有出凝血时间少延长；结合影像学检查，如CT、MRI[6]和B超[7]可明确软组织轮廓的清晰度和血管结构，对诊断也相当有益。

外科手术是目前普遍认为最佳[8]，而且唯一疗效被证实的治疗手段。手术的原则是以改善局部畸形和功能障碍为标准，不宜过于强调手术的彻底性，避免损伤颈部重要的血管神经[9]。因此开放性脂肪切除和脂肪抽吸均可采用。我院出于美观和瘤体分布状态实际情况考虑12例均选择脂肪抽吸治疗。以全身麻醉合并局部肿胀麻醉后施行脂肪抽吸术，手术安全简单。

该类患者实验室表现多数出凝血时间少延长、术中出血不明显、脂肪组织色白、血管分布少，但术后渗血时间长、渗血量明显易造成局部大范围瘀斑、负压吸引引流量较大，该组患者脂肪抽吸后平均负压引流时间1周左右，2例引流不畅者瘀斑明显；外用加压衣24h穿戴时间2周以上；12h穿戴时间2月左右。术中注意事项：①这类患者脂肪组织结构致密，注水较困难，要反复灌注；②术后易岀血压迫、引流时间延长；③术后穿紧身衣时间长延长，24h穿2～3周，后改为12h穿2月以上；④术后饮食控制，改变饮酒等习惯。

总之，手术治疗Madelung综合征目前最有效的治疗手段，手术目的是改善局部畸形和功能障碍，是一种姑息治疗[10]，可以单纯选用脂肪抽吸治疗，简单安全。术后需注意控制饮食习惯，可防止或延缓复发。

[参考文献]

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[10]陈勇,徐明耀,唐恩溢,等.Madelung病：病例报告与文献复习[J].实用口腔医学杂志,2010,26(2):270-271.

[收稿日期]2014-03-11[修回日期]2014-04-03

编辑/张惠娟