外胚层发育不良症患者全口修复的临床研究

陈兆社

[摘要]外胚层发育不良（Ectodermal dysplasia，ED）患者的口腔修复问题，在口腔领域一直是个难题，常规治疗的效果非常有限。为了探索有效的治疗方法，口腔医学工作者们一直在不懈努力。本文报告了通过对一个18岁的少汗性ED患者实施种植牙治疗方案成功解决其口腔问题的病例，主要是通过种植上颌骨义齿以及下颌骨混合假体等措施来实现的。经过对患者治疗后1年的跟进调查发现，患者的口腔功能得到了明显改善，其自信心也得到很大提升。通过种植牙治疗可以创新性的解决外胚层发育不良患者的口腔问题，值得做进一步研究应用。

[关键词]种植牙；骨整合技术；假体；重建；外胚层发育不良症

[中图分类号]R783 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2014）14-1188-03

Clinical study of ectodermal dysplasia patients with full mouth rehabilitation

CHEN Zhao-she

（Department of Stomatology，Shaanxi People's Hospital，Xi'an 710068，Shaanxi，China）

Abstract：Prosthodontics of ectodermal dysplasia（ED）patients，was always a problem in the oral cavity field ，and the effect of conventional treatment was very limited. To explore effective treatment， dentists and oral medicine practitioners have been unremitting efforts. This paper reported that treatment of dental implant on a 18-year-old patient suffered hypohidrotic ED was successful， and the problem of the patient was successfully solved.The surgery operated mainly through planting maxilla and mandible hybrid denture prosthesis and other measures. Oral function of the patients was significantly improved， and his self-confidence was also greatly improved after one year of follow-up observations after treatment. Treatment of dental implant can solve the oral problem of ectodermal dysplasia syndrome patients， and it is worthy of further study.

Key words：dental implants；bone integration technology；prosthesis；reconstruction；ectodermal dysplasia

外胚层发育不良症患者往往具有非常严重的口服典型缺陷，其口腔一般有兩个或以上的外胚层结构缺陷，这严重影响了患者的生活、交际、与心理健康。现在人们越来越重视ED患者的生活水平和心理健康，但传统的口腔修复疗法操作过于复杂，而且治愈率极低。而本文通过引入骨整合技术和种植牙技术，成功解决少汗型ED患者的口腔问题。

1 资料和方法

1.1一般资料：本临床报告以一个18岁的男性少汗型ED患者为临床实验对象，该患者主要抱怨其齿列不够美观，并且存在很严重的功能障碍。该患者还患有严重的干眼症、听力损伤、以及呼吸道疾病，且正在接受医学治疗之中，除此之外，该患者没有其他疾病。

1.2临床方法：对患者的口腔详细检查发现，该患者部分上颌骨缺失，而整个下颌骨完全缺失，一边鄂片缺失，上颌骨和下颌骨出现了严重的萎缩，而且牙槽边缘严重发育不良，非常薄。

其在6个月大的时候，做了单边裂唇封闭手术，而在6岁时，其做了完整单边裂鄂手术。然而，这两个手术都做得不太成功，于是17岁时又用免费的髂嵴做了第2次修复手术以及骨移植手术。同时，他还做了上颌骨和下颌骨的骨整手术，来矫正他的凸颌。但是，这次手术再次遭遇失败。一边鄂片缺失，上颌骨和下颌骨出现了严重的萎缩，而且牙槽边缘严重发育不良，非常薄。

由于该患者在术后遭遇了严重的不良预后以及重度牙周病，作者在治疗前考虑将其剩余的牙齿予以拔除。然后安上了完整地假牙，以实现暂时性的恢复，采用RP-4上颌骨种植义齿，以及一个FP-3假体，来对该患者进行彻底的口腔修复。

采用不可逆印模体材料来进行术前检查，并利用加成型硅橡胶印象材料来进行术后检查，通过一个任意面弓来铸造生铁，并用高分子聚醚材料来获得中央标记。且根据放射影像所建造一个模板，并通过铸造的生铁模具来固定牙齿。

在治疗前，首先通过这些放射性模板来产生全景断层摄影，来确定需进行种植牙植入的部位，需要注意种植牙应尽量远离裂缝区域。在将以前的牙齿拔除后，在治疗恢复期间，对该患者使用假体来助其恢复。

在对患者进行简单麻醉后，开始正式的手术进程。8个ITI SLA种植牙（瑞士AG公司制造），按照牙齿应有的一般分布进行布局，准备将其放在上颌骨上，另外8个种植牙将放在下颌骨的金属球所在的位置，而这8个金属球是俺放射图所指的缺口位置来确定的。另外，拆除了之前手术缝合上唇裂缝时所缝的缝线，拔除了之前治疗时种植的假牙。

在这些过程进行6个月后，对患者进行了临床检查，并且拍了放射图片，来检查整合的16个种植牙的骨整合的情况。在这里采用了其他ED患者种植种植牙进行治疗的案例在这个报告的方法。

采用硅橡胶印模材料作为术前印模材料，并且还获得了诊断投影。通过这些投影的图像，可以根据具体需要来安装印模材料。采用高分子聚醚作为术后的印模材料，印模材料通过放射图像所确定的位置注入铸铁之中。

为了获得准确的数据记录，记录了详细的记录槽。开裂的下颚会给患者带来口腔卫生方面的隐患，严重影响患者的整体美观，而且会造成患者发音和说话困难。而且，ED症患者往往对假体有天然的排斥性。因此，本文结合具体实际，认为采用种植支持的覆盖义齿最为最佳的治疗上颌弓的治疗方案，而混合材料假体是治疗下颌弓的治疗方案。

主要选用主铸铁基础来作为对接材料，而其上层结构主要为诊断需要而精心设计。8个金属球附加物被放置在上颌骨的上层结构，来维持种植的覆盖义齿。这些结构能在以后的检查中起到帮助放射投影的作用。通过拍摄的摄影图，可以比较清晰地得到各个种植牙种植点的位置，从而方便处理。在上下颌骨弓上都植入了8个种植牙，并且进行了一些特殊工艺处理，是整个结构固定起来。

在整个手术过程结束之后，还在之后的1、6、12个月后进行了跟进治疗。通过跟进检查发现，患者在治疗结束之后并没有再出现发音损伤和美观等问题，患者的口腔功能基本恢复了正常，患者的自信心也得到了显著增强。

3 结果和讨论

ED症往往会给患者带来较大的困扰，同时会因为口腔的不健康而出现一些健康问题，他们常常带有牙齿发育不全或者先天性牙缺失的症状。另外，ED症的治疗应当极其谨慎，如果治疗不当，将会给患者带来难以忍受的副作用的困扰。

ED症最早由牙医在牙齿病患者中发现，至今已经成为最为影响人类的口腔问题。采用种植牙方法，来实现对ED症患者的治疗，在治疗前需要清楚患者口腔中残留的龋齿。当患者已经完全发育时，采用的治疗方案应当使用种植牙对其进行治疗、修复和牙床固定。以往的医疗经验表明，在进行ED患者口腔修复时，合式种植牙往往效果比较好，其往往副作用更少、结构更持久，能实现长期的疗效。

在对该类患者进行口腔修复治疗时，医护人员应当小心翼翼，在治疗前一定要对患者的牙齿进行全方位的检查。牙医应该通过对患者牙齿的周细地检查，来确定患者口腔的骨骼强度是否能够接受种植牙，并且应该详细分析患者的口腔骨骼的竖直维度能否足够来支撑种植牙。当患者牙床的骨骼出现缺失时，往往会在一定程度上减少种植牙的成功率和康复程度。

本临床报告主要介绍了通过合式种植牙来对一个ED患者的全口腔修复，在这次治疗里，对其上次颌骨都采取了8个种植牙进行种植，分别植入牙齿缺失处。这样，就实现了对ED患者牙齿缺失的烦扰。通过精细的测算，以及放射性X光摄影，对该患者的口腔结构进行了摄像。并且，根据摄像的结果，得出口腔问题的一些数据，来获得牙齿缺失或者牙床不整、上下颌骨发育不全的问题，从而精细地对牙齿缺失处进行定位，以针对性地植入种植牙。通过这些精细的数据，可以选择适当厚度的种植假体来规定下颌骨牙床。在这个手术治疗的过程中，使用了麻醉剂对患者进行了麻醉。考虑到这点，并考虑到患者做这种治疗的次数的有限性，以及为了增加对治疗的保障，作者采取比较多的种植牙进行种植。在这里，作者对上下颌骨牙床都采用了8个合式种植牙。经过精细的治疗过程，在上颌骨上植入了覆盖义齿，来方便患者实现基本的口腔功能，以及基本的脸颊表情。通过这次临床治疗，该ED患者不但使自己的基本口腔功能恢复，还明显改善了患者的脸部和口腔的整体美观，并实现了面部表情的良好恢复。患者的口腔实现了良好的恢复，拥有较好的美观。

4 相关问题的讨论

外胚层发育不良少汗症是指一系列的拥有两个或两个以上的先天性外胚层结构缺陷，其中包括皮肤、头发、指甲、神经细胞、汗腺、耳朵的一部分、以及眼睛的一部分。口腔发现通常比较有意义，它通包括集中牙齿畸形，比如先天性无齿症，牙齿发育不全、牙齿布局不好，显得非常的非常不齐整，以及牙齿间间隔过大的问题。在不寻求医生帮助的情况下，其牙齿往往无法支持，这时ED患者那发育不良的上颌骨和下颌骨都不能受到牙齿支持，它们会因此而出现结构上的垮塌，而且其牙槽叽也会因此而变窄。

外胚層发育不良少汗症是一种先天性的疾病，其主要通过X染色体的隐性特征而进行遗传。其主要包含两种类别：①少汗性外胚层发育不良症具有较少的汗腺，甚至根本不存在汗腺，从而造成该患者的汗水的缺失。②发汗型ED：这也是ED患者中，占其比例最高的一种形式。其主要的情形是外胚层发育不良（简称HED），其症状主要包括牙发育不全、先天性无齿症、少毛症、或者发现牙齿的密度变小、同时眉毛和睫毛的密度也会变小。

传统的针对治疗外胚层先天性发育不良症的口腔修复学治疗法往往包含对各种义齿的多种多样的结合，或者对患者采取全部或者一部分可移动的假体，以及一部分固定的假体。在近年来，内生的牙齿种植体逐步看作是治疗ED患者的口腔问题的重要的一个选择，因为它能支撑其口腔结构，同时又能固定和支持，内生的种植牙也往往易于在患者牙齿结构中。这种结构往往非常有效，但是操作较为复杂，甚至在一定时期需要进行一定程度的骨移植手术，临床手术的风险和成本都大大提升。

本文主要介绍了针对少汗型外胚层缺失综合症患者的治疗的临床实验，在本项治疗中，作者采用合式种植牙，借助骨移植的方法，实现对该患者的口腔修复。这类患者常常存在上颌骨或下颌骨的缺失。本研究旨在促进对ED患者的口腔恢复问题的研究，并通过对该案例的临床试验，为以后的类似案例提供详细的指导。

总而言之，本临床案例说明了通过周密的医疗服务和对种植牙的引入，ED症患者的口腔问题能得到很大的解决。种植牙的植入不但能使支撑牙齿问题的恢复，使其口腔功能得以实现，还能让患者在治疗后还能拥有较好的美观。

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[收稿日期]2014-03-25 [修回日期]2014-05-19

编辑/何志斌