橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现

李章宇 沈小勇 何剑 钱海峰

●检测诊断

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现

李章宇 沈小勇 何剑 钱海峰

橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，其病因复杂，临床表现多样，主要表现为小脑共济失调，部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征，临床较容易忽视。现将我院2008-10—2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析，并报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 16例患者中男13例，女3例，年龄42～75岁，平均54.4岁。病程4个月～5年。所有患者均否认相关家族史，均有慢性进行性加重的下肢无力、行走不稳、共济失调等表现，3例患者伴有智力减退，6例伴肌张力增高，10例表现为腱反射亢进，2例咽反射迟钝、饮水呛咳，2例眼外肌麻痹。

1.2 方法 采用美国GE公司生产的Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，头颅8通道相控阵线圈。扫描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），FSE-T2WI（TR/TE：4 500/120ms），矩阵256×256，层厚7mm，层间距1mm。

1.3 统计学处理 采用SPSS 18.0统计软件，计量资料以表示，组间比较采用t检验。

2 结果

16例患者MRI均表现为桥脑腹侧变扁，前后径明显变小，延髓变细（图1C），延髓橄榄突起变平或消失（图2C），小脑脑沟裂增宽呈羽毛状（图2A、B），桥前池增宽（图3A），第四脑室扩大（图1A）。其中6例出现“竖线征”，即T2WI轴位显示桥脑中央垂直的高信号影（图2B）；5例桥脑垂直线后开始出现水平高信号影（图3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI轴位桥脑出现十字形异常信号（图1B）。

本组患者桥脑前后径为（15.8±3.2）mm，与正常值（22.0±1.3）mm比较，有统计学差异（P＜0.05）；小脑中脚宽（8.9±2.4）mm，与正常值（16.5±1.5）mm比较，也有统计学差异（P＜0.05）。

图1 患者头颅MRI（男性，73岁；A～B：桥脑见“十字交叉”T2WI高信号）

图2 患者头颅MRI（男性，61岁；A～C：桥脑、延髓上部及小脑中脚变细，小脑脑沟增宽，邻近脑池扩大，大脑半球未见明显萎缩；B：T2WI可见垂直高信号）

图3 患者头颅MRI（女性，55岁；A～B：桥脑、小脑萎缩，周围脑室、脑池扩大，桥脑出现垂直高信号及模糊水平高信号影）

3 讨论

3.1 病因及分型 OPCA是一组原因不明的中枢神经系统慢性进行性加重的神经元变性疾病，可能与某些酶的缺陷引起的代谢性异常有关，也有学者认为病毒性感染在本病的发生上起作用[1]。其临床表现各异，分型混乱，临床上和文献报道常分为家族型（Menzel型）和散发型（Dejerine-Thomas）2型。病理表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、延髓橄榄萎缩，神经细胞脱失伴胶质细胞增生，小脑中脚和齿状核变性。可以累及基底节、红核、黑质及大脑皮质。临床可有小脑、锥体束、锥体外系、自主神经等多系统的症状和体征，表现无特异性。家族型OPCA为常染色体显性或隐性遗传，以显性遗传多见，偶尔可呈伴性遗传方式，常在30岁以前发病，多数文献将家族型OPCA归纳入多系统萎缩（MSA）[2]。散发型多于中年或中年后发病，男性比女性稍多，本组患者均为散发型，病程4个月～5年，14例在50岁以后发病，临床均出现缓慢性、进行性加重的小脑共济失调症状，部分患者还伴有锥体束、锥体外系、自主神经系统的一种或多种症状和体征，与文献报道相符[3]。

3.2 MRI表现 MRI检查没有颅骨伪影，可行多方位扫描，尤其矢状位可显示脑干全貌，能较好地显示本病的范围、病变严重程度。OPCA的MRI主要征象：（1）脑干变细，其中以桥脑前后径变窄最明显；（2）小脑萎缩，小脑脑沟裂增宽，小脑中脚萎缩；（3）脑池、脑室扩大；（4）双侧大脑半球萎缩轻，幕上萎缩程度明显轻于幕下；（5）其他表现，如脑白质脱髓鞘，基底节区腔隙性梗死灶等。有学者认为桥脑出现T2WI十字形高信号是OPCA的特异性表现，其机制为桥脑核及其发出的纤维变性，而齿状核发出的纤维和锥体束未受到损害，桥横纤维和小脑中脚变性和神经胶质增生，致其含水量增加，轴位T2WI上形成十字形高信号。将MRI“十字征”演变过程分为6期：0期为正常；1期桥脑开始出现垂直高信号；2期垂直高信号清晰；3期垂直高信号后开始出现水平高信号；4期清晰十字形高信号，本组中3例患者为4期；5期除了上述异常信号，还可有桥脑腹侧异常高信号，或桥脑腹侧体积缩小，文献报道7年内所有患者均达5期[4-5]。

3.3 鉴别诊断 （1）Shy-drager综合征（SDS）：本病主要应与SDS鉴别[6]，两者临床症状十分相似，SDS是一种中枢神经系统及自主神经系统广泛病变的疾病，MRI表现为大脑、脑干、小脑非特异性萎缩，T2WI可显示壳核信号明显减低，具有鉴别意义的临床表现为SDS较易发生直立性低血压。（2）遗传性小脑共济失调（HCA）：两者临床表现相似，但MRI表现有差异，HCA主要表现为小脑萎缩，而脑干形态基本正常，桥脑前后径无明显变窄。（3）多发性硬化（MS）：此外，本病还应与MS相鉴别，特别是MS脑干型，常表现为运动障碍，感觉障碍和颅神经损害，病变主要发生在中枢神经和视神经，多以视神经炎为首发症状。MS主要表现为脑室周围白质区异常信号，可见多发斑片状长T1、长T2异常信号，即MS斑块，一般不出现脑干及小脑萎缩，与OPCA表现不同。

综上所述，临床遇见下列情况应考虑OPCA：（1）中老年男性；（2）出现不明原因进行性加重的小脑共济失调；（3）有自主神经症状，伴或不伴有锥体外系及锥体束征，特别是早期；（4）头颅MRI显示桥脑和小脑萎缩，但早期这一特征改变可不明显；（5）排除其他中枢神经系统疾病即可诊断。疑为OPCA时，应追踪患者头颅MRI的改变，以帮助诊断。当出现特征性的“纵线征”和“十字征”时，应考虑OPCA。

[1]陈红群,方旭明,余晖,等．橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像学分析[J]．癫痫与神经电生理学杂志,2010,19(4):226-228．

[2] 单慧明,王成林．橄榄桥脑小脑萎缩的磁共振诊断[J]．罕少疾病杂志, 2008,15(6):4-6．

[3] 安丰新,孙屹岩,刘增胜,等．橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振分析[J]．医学影像学杂志,2002,12(3):172-174．

[4]Abe K,Hikita T,Yokoe M,et al．The"cross"signs in patients with multiple system atrophy:a quantitative study[J]．Neuroimaging, 2006,16(1):73-77．

[5]Horimoto Y,Aiba I,Yasuda T,et al．Longitudinal MRI study of multiple system atrophy-when do the findings appear,and what is the course[J]?Neurol,2002,249(7):847-854．

[6]张彤,刘瑞春,刘希奇．橄榄桥脑小脑萎缩11例临床与MRI表现[J]．脑与神经疾病杂志,2008,16(4):367-369．

2014-09-05）

（本文编辑：胥昀）

313000 湖州市中心医院放射科