迟发性皮肤卟啉病伴发丙型病毒性肝炎1例报道

宣暄 李智铭

迟发性皮肤卟啉病伴发丙型病毒性肝炎1例报道

宣暄 李智铭

患者 男，38岁。因双上肢水疱、结痂、瘢痕3个月，2013年8月于我科门诊就诊。患者3个月前无明显诱因下出现双上肢水疱、大疱，伴瘙痒，日晒后瘙痒加重，水疱自行破溃后结痂并遗留瘢痕，皮疹反复，搔抓后皮肤易破溃，碰及硬物后易起疱及擦破，未诊治，否认关节酸痛、口腔溃疡、发热等症状。患者既往体健，否认近亲结婚，无家族史。目前长住缅甸，有酗酒史。体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及，心肺正常，腹软，肝脾未扪及，双上肢伸侧、手背可见对称分布蚕豆大小水疱（图1），伴结痂、凹陷性瘢痕和色素沉着，尼氏征阴性，Dean征阳性。实验室检查：HCV（+）；ALT162 U/L、AST133U/L、GGT 244 U/L；抗核抗体弱阳性；尿胆原（+++）、胆红素（+）；患者尿液颜色加深如红茶（图2），在长波紫外线照射下，出现特征性的粉红荧光，即尿卟啉实验阳性（图3）。皮肤病理检查结果：表皮下非炎症性水疱，在裂隙处可见特异性的阶段性、嗜酸性、均质性、波浪样结构，后者称为毛虫小体（图4-5）。诊断：迟发性皮肤卟啉病，丙型病毒性肝炎。

讨论 皮肤卟啉病是由于血红素生物合成过程中卟啉产生和排泄增多而引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病。迟发性皮肤卟啉病（PCT）是卟啉症中最常见的一型，由于尿卟啉原脱羧酶（URO-D）先天性或获得性缺乏或活性下降，使尿卟啉和其他高羧基化卟啉积聚而产生。本病发病率低，多中年发病，男性多见。

图1 双上肢伸侧、手背可见对称分布蚕豆大水疱，伴结痂、凹陷性瘢痕和色素沉着

图2 PCT患者尿液颜色加深如红茶，C为正常人尿液

图3 PCT患者尿液在长波紫外线照射下，出现特征性的粉红荧光

图4 表皮下非炎症性水疱（HE× 40）

图5 裂隙处可见阶段性、嗜酸性、均质性、波浪样结构，称之为毛虫小体（HE×200）

PCT可分为：（1）散发型：80%以上患者为该型，多为中年，平均发病年龄45岁左右；（2）家族型：为常染色体显性遗传，倾向于幼年发病，多于20岁前发病；（3）获得性中毒性PCT与急慢性接触肝毒性物质有关[1]。根据本例患者光暴露部位皮肤脆性增加、水疱和瘢痕等典型的临床表现以及尿卟啉阳性和典型的病理学改变，可明确诊断。该患者无家族史，且中年发病，考虑为散发型PCT。该病应与烟酸缺乏病、种痘样水疱病和多形性日光疹鉴别：烟酸缺乏病多表现为日晒后暴露部位的红斑、肿胀和渗出，慢性病程者皮疹肥厚、粗糙，呈棕褐色，通常伴有消化道和神经症状；种痘样水疱病为幼年发病，光照部位发生红斑、糜烂、结痂和点状凹陷性瘢痕，青春期可自愈；多形性日光疹皮损为多形性，表现为红斑、丘疹、丘疱疹和水疱等，季节性明显，瘙痒比较剧烈。且以上疾病均无PCT的尿卟啉和特征性的病理改变。

PCT的发病除具有一定的遗传学基础外，尚需有酒精、雌激素、铁超载、病毒感染及肝毒性药物等激发因素，才会出现典型临床表现。本例患者既往有酗酒史，酒精诱发该病的机制可能与其诱导p450同工酶产生的活性代谢产物在易感个体中抑制URO-D活性有关。p450IA同工酶还可直接干扰卟啉代谢使尿卟啉原氧化成尿卟啉[2]。此例患者还伴发HCV的感染，且有肝功能异常，HCV感染与PCT发生关系密切。国外文献报道，在PCT患者中抗-HCV的阳性率为10%～80%[3]。但国内罕见PCT伴发HCV的报道。该患者亦支持了慢性HCV感染或HCV诱导的肝损害可能是存在潜在卟啉代谢异常的易感人群中PCT发生和/或进展的诱发因素。

目前，临床上治疗PCT的原则是祛除各种诱因。本例患者嘱其避免日晒，并予干扰素、复方甘草酸苷片、羟氯喹、β 胡萝卜素等综合治疗后病情明显好转。

[1]James W D,Berger T G,Elston D M．安德鲁斯临床皮肤病学[M]．徐世正主译．10版．北京：科学出版社,2008：547-548．

[2] 王丽英,常宝珠,郑家润．卟啉症及其研究进展[J]．国外医学·皮肤性病学分册,2000,6 (4)：206-209．

[3]Parsons M E,Russo G G,Millikan L E．Dermatologic disorder associated with viral hepatitis infection[J]．Int J Dermatol, 1996,35(2)：77-81．

（本文编辑：欧阳卿）

“第三届国际肝胆胰外科及微创外科大会”通知

由浙江省人民医院和浙江省抗癌协会共同主办，《中华医学杂志》、《中华外科杂志》、《中华消化外科杂志》、《中华普通外科杂志》、《中华肝胆外科杂志》、《中国实用外科杂志》、《中国微创外科杂志》、《浙江医学》（排名不分先后）编辑部共同协办的第三届国际肝胆胰外科和微创外科大会将于2014年12月12日至14日在杭州举行。

本次大会将邀请美国、日本、新加坡、印度、香港、台湾和中国大陆著名肝胆胰外科专家、学者、院士就肝胆胰外科发展的热点、难点和发展趋势进行研讨。会议内容：大会学术报告、全国手术视频总决赛和手术演示。手术演示内容：达芬奇机器人肝胆胰外科手术、腹腔镜胰十二指肠切除术、肝胆胰肿瘤纳米刀治疗、复杂肝胆胰外科手术。欢迎广大外科同道积极投稿和参会。

征文要求：肝胆胰外科、微创外科的基础和临床研究。形式：手术视屏（光盘，录像格式AVI、MPEG）、文字（word）或PPT三种形式。入选优秀论文或视频将在会上报告。注册代表获国家级继续医学教育学分5分。

征文截止日期：2014年11月15日。会议联系人：吴嘉（电话15858256026），张宇华（电话13588033123）。征文电子版发至邮箱：inthbp@163.com或zyhemail@hotmail.com或登陆网站注册：www.inthbp.com

本刊编辑部

2014-05-08）

国家自然科学基金面上项目（81272987）

325000 温州医科大学附属第一医院皮肤科

李智铭，E-mail：zhi-mingli@163.com