僵人综合征1例报告

孙家栋，王雅敏

(中国人民解放军第89医院，山东潍坊261021)

患者男，16岁，因发作性左大腿肌肉抽动伴疼痛半年余，于2013年4月20日入院。2013年2月3日晚上突然出现左大腿前侧疼痛、抽搐，因左大腿僵硬不能走路，伴有大汗、气促，但可在旁人搀扶下行走，持续约10 min左右好转。外院考虑为“癫痫”，给予卡马西平100 mg，3次/d，症状缓解不明显。此后反复发作，逐渐发展为整个左大腿肌肉全部僵硬，疼痛较重，至4月发作频繁，每周2～3次，持续10 min～1 h，缓解后有乏力、思睡感，发作时无意识丧失、发热、腹泻、腹痛、头痛、头晕、大小便失禁等症状。上学、紧张、运动量大时易发，安静时亦可发作，学习成绩尚可。神经系统查体:意识清楚，精神差，言语流利，记忆力、定向力正常，自主体位，步态正常，脑神经未见异常，双侧深浅感觉对称正常，四肢肌力5级，无肌肉萎缩，肌张力正常，双侧腱反射(++)，双侧巴氏征阴性。发作间期行辅助检查:血常规、血糖、乳酸、磷酸肌酸激酶、甲状腺功能、肝肾功正常，肌电图、头颅MRI平扫亦正常。入我院后初步诊断:①肢痛性癫痫?②僵人综合征?遂行24 h动态脑电图监测，监测期间于下午发作1次，经肌注安定10 mg后缓解，查体可触及左股四头肌、股二头肌等肌群僵硬强直，同步脑电图基本节律为10～11 Hz的α节律，双侧对称，调节调幅可，散在少量慢波，未见痫样放电，发作间期亦显示正常。最终诊断为僵人综合征。

治疗方法:①口服力奥来素5 mg，3次/d;口服硝基安定5 mg，3次/d;②入液静滴地塞米松10 mg，10 d;后入液静滴5 mg，3 d。住院15 d，未再发作。出院后继续口服力奥来素、硝基安定、强的松片，随访2周未出现病情反复，效果良好。

讨论:僵人综合征是一组病因及发病机理尚未完全清楚的疾病，除有极罕见常染色体显性家族史者外，该病还与自身免疫有关，患者血浆和脑脊液中可找到抗谷氨酸脱羧酶抗体［1］。多数学者认为，病变部位在脊髓和脑干。研究［2］显示，患者脑干、脊髓、神经节血管周围淋巴细胞浸润，神经胶质增生，前索变性，脊髓细胞前角抑制性中间神经元萎缩或消失。多为散发，发病年龄以青壮年(30～40岁)多见。临床表现为受累肌肉阵发性或持续性僵硬和疼痛，运动受累，刺激后症状加重，睡眠后消失，早期主要累及颈部、躯干肌肉，逐渐向肢体肌肉发展，由于主动肌、拮抗肌同时受累可使相应部位运动功能障碍，严重时关节被固定形成僵人样姿势［3～7］。神经系统检查除肌僵硬及由此引起的运动障碍外无异常;肌电图示静息时有持续正常运动单位电位，而痉挛发作时肌电发放明显增强。该患者年龄较轻，反复发作性起病，发作时间短暂，无明显体轴肌僵硬强直，而以左大腿痛性痉挛、僵硬为主要表现，易误诊为肢痛性癫痫，但卡马西平治疗效果欠佳，发作时及发作间期脑电图均正常，据此可除外癫痫诊断，故最终诊断为僵人综合征，以单肢发病者实属少见，因条件受限，未行发作时肌电图检查及抗谷氨酸脱羧酶抗体检查，为其缺陷。该病治疗首选苯二氮 类，以及免疫治疗，如静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、激素［8］。同时注意排查某些自身免疫病如1型糖尿病、甲状腺疾病、重症肌无力、恶性贫血等。

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［7］代红源，刘洁，许飞.僵人综合征1例报道［J］.中国临床神经科学，2002，10(3):299-300.

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