误诊为肾癌的肾错构瘤七例诊疗分析

王忠尧，冯 雄，刘元晓，钟 江，康新立

(海南省人民医院泌尿外科，海南 海口 570311)

误诊为肾癌的肾错构瘤七例诊疗分析

王忠尧，冯 雄，刘元晓，钟 江，康新立

(海南省人民医院泌尿外科，海南 海口 570311)

误诊；肾细胞癌；肾错构瘤

肾错构瘤(Renal hamartoma，RH)也叫肾血管平滑肌脂肪瘤(Renal angiomyolipoma，RAML)，是肾脏最常见的良性肿瘤。临床上无特殊的症状及体征，但其肿瘤中因含有脂肪成分，影像学有典型的特征表现，是术前唯一能通过影像学确诊的肾肿瘤性病变。但少数不典型的肾错构瘤因某种原因，影像学检查未能检测出脂肪成分而易被误诊为肾癌。我科近2年来收治了7例误诊为肾癌的肾错构瘤患者，现将其诊疗体会报道如下：

1 临床资料

7例误诊为肾癌的肾错构瘤患者，男性2例，女性5例，年龄39～68岁，平均50岁。病灶单侧者5例，双侧者2例，直径1.9～6 cm，平均3.8 cm。7例患者中无症状6例(约占86%)，为体检时无意中发现病变，1例(约占14%)因右侧腰痛进一步检查时发现，所有患者均无血尿，肾区未及明显包块。病史10 d至1年。既往史、家族史均无相关病史，无合并结节性硬化症。

7例患者术前均行双肾CT平扫+增强、泌尿系彩超、IVU检查，其中2例加行肾动脉血管成像(CTA)检查。7例患者均行手术治疗，5例行腹腔镜下肾部分切除术，2例患者行腹腔镜肾根治性切除术，术后切除标本均送常规病理。

2 结果

CT检查报告7例均考虑为肾癌。5例肿物平扫呈软组织密度影，增强扫描呈不均匀明显强化，边界清楚，2例呈等密度影，密度欠均匀，其内见斑点状稍低密度影，增强扫描动脉期病灶呈明显较均匀强化。超声检查结果7例中有6例考虑肾癌，另外1例提示肾良性病变可能。3例提示肿块呈稍强回声团，形态规整，与肾组织分界不清，内回声不均匀，2例为等回声团，1例异常回声团，内回声强弱不均，边界模糊。4例IVU检查提示肾占位性病变，另3例IVU检查未见明显异常，2例行CTA检查的患者提示肾肿物明显强化，考虑肿瘤性病变。

7例患者术后病理均为肾错构瘤，术后均恢复良好，术后7～8 d出院，随诊至今未见复发。

3 讨论

肾错构瘤是肾脏最常见的良性肿瘤，一般无临床症状，常规体检发现或因别的疾病就诊时无意中检查发现，仅当肿瘤直径较大时，肾被膜受牵拉可引起局部不适，当合并出血时可导致突发剧烈疼痛。本组7例病例中6例无任何症状及体征，为体检时发现，而1例伴有腰部疼痛就诊时检查发现。肾错构瘤临床上主要分为两种类型：不伴发结节性硬化症，多见于中年女性，约占80%[1]，常为单侧单发病灶；伴发结节性硬化症，常呈双侧多发性病灶，肿瘤大小不一，多见于青少年，约占20%。在我国绝大多数为不伴发结节性硬化症的，本组7例患者均为不伴发结节性硬化症类型。

肾错构瘤亦叫肾血管平滑肌脂肪瘤，是由脂肪组织、血管和平滑肌按不同比例构成的。因其含有脂肪这一特殊成分，在CT扫描时呈现极低密度影，而在超声检查中常呈强回声，一旦捕捉到这一特殊的表现，肾错构瘤就能在术前做出明确诊断。然而，并非所有的肾错构瘤都有如此特征性的影像学表现，影像学检查中如未检出脂肪常被误诊为肾癌，本组7例病例术前误诊为肾癌就是影像学中未发现脂肪迹象。误诊原因主要有：①肿瘤以血管和平滑肌成分为主，脂肪成分含量较少，甚至无脂肪成份，脂肪成分少于20%时，CT平扫显示不出脂肪密度，而因含有较多血管组织，在CT增强时可有明显强化，易被认为是肾癌；②所含脂肪成分平均分布于平滑肌与血管之间，而不是呈团块状分布，就算肿瘤体积较大，亦检不出明显脂肪影像；③肿瘤体积较小，由于容积效应的存在、呼吸运动的影响[2]或CT层差较大、分辨力低等原因，CT不能测出肿瘤的真实密度，也不能测出其脂肪成分；④当肿瘤合并瘤内囊肿，且囊内出血或感染时可引起肿瘤密度升高；⑤肾错构瘤常合并自发出血，肿瘤内的出血可掩盖脂肪影像。以上原因造成影像学检查时检不出脂肪成分，而被误诊为肾癌。

为降低肾错构瘤误诊为肾癌的概率，笔者提出以下几点建议：(1)详细询问病史和认真查体。肾错构瘤为良性肿瘤，无恶性肿瘤消耗情况，常无临床症状，一般情况好。肾错构瘤常自发破裂出血而出现急性腰腹痛，应注意询问有无突发腰痛情况。此外，在询问病史和体格检查时应注意有无结节性硬化症的病史、家族史及可能的相关体征，特别是中年女性患者[3]。(2)体积较小的肾肿瘤中自发破裂出血的常为肾错构瘤，所以如检查发现肿瘤合并出血，应注意肾错构瘤可能。(3)仔细分析肾癌和肾错构瘤在各种检查中的细微区别：超声检查中，肾癌无回声边及肿瘤内无回声区的出现率较高，无回声边为肿块压迫周围正常肾组织致其纤维变性而形成，肿瘤内无回声区常为肾癌内部出现坏死液化所致，而肾错构瘤则无此征象。此外，超声造影也具有一定的价值，肾错构瘤主要表现为快进慢出和慢进慢出，呈缓慢向心增强和达峰值均匀增强，肾癌多为富血供表现，呈快进慢退高增强[4]。肾错构瘤为良性疾病，肿瘤生长缓慢，没有侵袭性，因此CT检查中常常出现杯口征及劈裂征。一项研究表明30例RH患者25例杯口征阳性(83.3%)，23例劈裂征阳性(73.3%)，而26例肾细胞癌(RCC)患者仅6例杯口征阳性(23.1%)，5例劈裂征阳性(19.2%)[5]，杯口征一定程度上反应肾错构瘤的生物学特性，可帮助肾错构瘤的定性诊断。MRI对少量脂肪的分辨力比超声或CT更高，更敏感地反映肾癌的内部结构。少脂肪肾错构瘤因其平滑肌成分在T2WI上为低信号，而肾癌在T2WI上的典型表现为等、高信号或是混杂信号。(4)综合各种检查手段，科学分析。由于每一种检查均存在一定的局限性，故综合各项检查结果能提高诊断率。肾癌极少含有脂肪成分，一旦发现肿瘤内有脂肪成分即可考虑错构瘤诊断，而对于不典型的错构瘤，在找不到脂肪存在确切证据时就从肿瘤血管着手。肾错构瘤的血管与肾癌癌肿血管有一定的区别，癌肿血管往往只有一层上皮组成，对血管收缩药物反应差，不会因注射而收缩。由于正常血管的收缩使肿瘤染色更明显，而肾错构瘤在单纯肾动脉造影图像即呈现肿瘤染色，注射血管收缩药物后因其血管收缩，使肿瘤染色消失，借此可以鉴别肾癌与肾错构瘤。所以，在鉴别肾癌和肾错构瘤困难时可选择药物性肾动脉造影(DSA)。此外，正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)能从形态、细胞代谢及受体方面同时显像，是区分良恶性RAML的理想诊断方法[6]。但有学者报道PET/ CT检查中FDG高摄取的肾脏肿物也不能除外肾错构瘤[7]，因此限制了其使用。(5)疾病应一元化考虑。如果肾占位为多发(单侧或双侧)，且某个占位病灶考虑为错构瘤，则其余乏脂肪组织的病灶宜优先考虑错构瘤。本组病例中有2例(2/7)为肾脏的多发占位，在多发病灶中可见脂肪组织，明确为错构瘤，术前考虑为肾癌的乏脂肪肿物在术后病理证实为肾错构瘤。

总之，肾错构瘤有其自身的临床特点，只要我们在临床工作中不断的总结，积累经验，结合现代高科技检查手段，综合分析各种检查结果，就可能在术前做出正确的诊断，降低误诊率。

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R737.11

B

1003—6350（2014）18—2739—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.18.1076

2014-04-21)

康新立。E-mail：kangxinli@sohu.com