重型尿道下裂31例诊治体会

刘晓东，李守林，王 浩，姜俊海

(深圳市儿童医院泌尿外科，广东 深圳 518026)

重型尿道下裂31例诊治体会

刘晓东，李守林，王 浩，姜俊海

(深圳市儿童医院泌尿外科，广东 深圳 518026)

目的分析重型尿道下裂的临床特点，总结其诊疗经验。方法回顾31例重型尿道下裂临床资料：一期手术矫正阴茎弯曲，应用Dupaly或阴囊纵隔皮瓣法重建尿道至阴茎阴囊交界处；二期手术重建阴茎段尿道，采用Snodgrass手术方式。结果术后随访3～12个月，31例重型尿道下裂矫形后均接近正常状态，重建尿道总长度为5～10 cm，平均7 cm。手术成功率为74.2%(23/31)，尿瘘发生率为19.4%(6/31)，尿道狭窄发生率为6.5% (2/31)，尿瘘及尿道狭窄分别经尿瘘修补及尿道扩张治疗后痊愈。确诊并手术治疗前列腺囊3例，真两性畸形1例。结论重型尿道下裂伴发畸形多，尿道缺损长，分期手术治疗并发症少，术后效果满意。

尿道下裂；尿道成形术；分期手术

尿道下裂是小儿泌尿外科常见的先天性畸形，其中重型尿道下裂因合并重度阴茎发育不良及其他畸形，手术难度高，术后并发症多，目前诊疗方案并不统一。我院自2009年1月至2013年3月收治重型尿道下裂31例，均采用分期手术治疗，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 临床资料 31例重型尿道下裂均为本院初治病例，年龄1～5岁，中位年龄3.5岁，其中阴囊型23例，会阴型8例。所有病例行性染色体检查均为46XY，彩超(泌尿系、腹膜后、盆腔、尿道)未见女性内生殖器；确诊前列腺囊3例，真两性畸形1例，合并有单侧或者双侧隐睾7例，睾丸发育不良2例，鞘膜积液或腹股沟斜疝3例。所有病例外阴特点：阴茎发育短小，下曲畸形，部分病例似阴蒂；阴囊分裂，阴囊中隔皮肤呈黏膜样，伴不同程度的阴茎阴囊转位。

1.2 方法 2岁之前伴随隐睾或性腺发育不良者行睾丸固定或性腺探查术，伴随鞘膜积液或腹股沟斜疝者行鞘状突或疝囊高位结扎术；尿道修复手术则2岁以后进行，分两期完成，两期手术间隔6个月以上。具体方案如下：(1)一期手术：纠正阴茎弯曲，应用Dupaly或阴囊纵隔皮瓣法将尿道外口修复至阴茎阴囊交界处或阴茎体近端，留置6～10F单腔硅胶尿管，12～14 d后将尿管剪短并退至尿道内，出院1个月后门诊复查时拔除；对阴茎海绵体短小者，在二期手术前1～2个月给予人绒毛膜促性腺激素(HCG)1 000 IU肌肉注射，2次/周，共4次，以刺激海绵体发育增大。(2)二期手术：仿Snodgrass法重建阴茎段尿道，支架管留置时间同一期手术。怀疑前列腺囊者，行膀胱镜、膀胱造影明确病情后采取腹腔镜下切除前列腺囊。

2 结果

23例经两次尿道修复术后的阴茎、阴囊外观接近正常状态，可站立排尿。6例因皮瓣坏死或感染发生尿瘘，其中5例直径为1～3 mm，均位于二期重建的阴茎段尿道区域，1例阴茎段尿道大部分裂开，均予半年后再次手术治疗后痊愈；2例出现尿道狭窄，1例位于阴茎阴囊交界处，1例位于尿道外口处，予尿道扩张后痊愈。重建尿道总长度为5～10 cm，平均7 cm，手术成功率为74.2%(23/31)，治愈后随访检查尿流率(Qmax)为3.3～7.5 ml/s。3例前列腺囊患者中，术前尿道彩超发现2例，均于一期尿道修复术后出现附睾炎，1例术前尿道彩超未发现，在二期尿道修复术后出现附睾炎。

3 讨 论

重型尿道下裂是尿道下裂中最严重的一种类型，此类病例阴茎发育明显短小，常伴有隐睾或睾丸发育不良、鞘膜积液或腹股沟斜疝、前列腺囊等；同时多数合并阴茎阴囊转位或阴囊分裂，酷似女性外阴，甚至导致出生后性别确认发生错误。有学者报道重型尿道下裂合并两性畸形者可高达61.1%[1]，故诊断上应注意避免漏诊或误诊，临床上可通过性染色体、彩超及逆行尿路造影了解有无阴道、子宫及卵巢予以初步鉴别。特别需要强调的是，对于该类患儿实施尿道修复术前应明确有无合并前列腺囊。因伴有前列腺囊的尿道下裂，术前由于尿道较短，尿道压力低，多无排尿异常，也不会出现尿路感染等并发症；当尿道成形术后，尿道压力增高，尿液因此逆流入前列腺囊中，将出现相应并发症如排尿困难、尿路感染且互为因果，最终导致手术失败[2]。本组前列腺囊共3例(9.7%)，均于尿道修复术后出现附睾炎，证实了上述病理机制。故笔者体会，对于重型尿道下裂患儿，行尿道修复术前可常规进行膀胱尿道镜检查及逆行造影，能有效提高前列腺囊的诊断率，对于病情评估、手术方案的设计及预后有重要意义。

矫正重型尿道下裂的手术方式多种多样，但不尽完美。采用一期或分期手术治疗，目前仍存在争议[3]，主要取决于具体病例的病理特点和术者的手术经验。由于重型尿道下裂阴茎海绵体屈曲畸形较其他类型尿道下裂为明显，海绵体发育较差，需要重建的尿道较长，近期、远期并发症均较多。近年来，越来越多的学者发现尿道下裂的远期并发症对患者的影响往往更为严重、长久，有的甚至影响到终身的生活质量，而远期并发症常常是Ⅰ期手术治疗不当引起的[4]。因此，在手术方法的制定、形态的矫正与替代材料的选择方面应当全面考虑。Springer等[5]对于近端尿道下裂的调查显示，分期手术仍然最为常见。Lam等[6]通过对二期手术患者的长期随访认为，二期手术方案使患者在青春期后均能达到良好的功能及外观，远期并发症极少。故目前国内外很多学者认为，与其追求更高的一期手术的成功率，不如提高远期的治疗效果，对于重型尿道下裂尤其合并阴茎发育不良或严重阴茎弯曲者，宜分期手术。

通过本组病例的治疗，笔者有以下体会：(1)由于尿道缺损长度是手术选择的主要指标[7]，相对于一期手术，分期手术每次取材较一期手术少，皮瓣血运易于保障，出现皮瓣坏死或感染的概率减少，从而会减少尿瘘、尿道狭窄的发生率；(2)分期手术每次操作相对简单，手术时间相对短，尤其是第一期手术，术后几乎无明显并发症，有效地减少了被动的再次手术，从而减少了患儿的痛苦，心理上易于被家长接受；(3)黏膜化的阴囊纵隔皮瓣取材方便，组织特性接近尿道板，出现并发症少。本组手术在一期尿道修复后均无尿瘘及尿道狭窄发生；(4)短硅胶管留置尿道时间较长(1～1.5个月)，相当于持续的尿道扩张，减少了尿道狭窄的发生。

[1]黄 文.合并重型尿道下裂的两性畸形的诊治[J].实用医学志, 2003,19(11):1249-1250.

[2]刘俊宏,李旭良,魏光辉,等.尿道下裂伴发前列腺囊的诊断及治疗[J].中华小儿外科杂志,2005,26(10):514-516.

[3]肖开虎,林 涛.尿道下裂治疗进展[J].重庆医学,2012,41(29): 3117-3119.

[4]Toth I,Ghervan L,Lucan V,et al.Hypospadias surgery—etiology of complications[J].Chirurgia(Bucur),2007,102(6):687-92.

[5]Springer A,Krois W,Horcher E.Trends in hypospadias surgery:results of a worldwide survey[J].Eur Urol,2011,60(6):1184-1189．

[6]Lam PN,Greenfield SP,Williot P.2-stage repair in infancy for severe hypospadias with chordee:long-term results after puberty[J].J Urol,2005,174(14):1567-1572．

[7]陈嘉波,杨体泉,王双全.重度尿道下裂分期手术与一期手术的疗效比较[J].实用儿科临床杂志,2012,27(20):1613-1615.

R695

B

1003—6350（2014）14—2161—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.14.0839

2013-12-19)

刘晓东。E-mail：shotonliu@126.com