门静脉海绵样变性21例外科治疗

马 龙，肖 华，刘 文，魏 刚

（1.江汉大学附属医院普外科，湖北 武汉 430015；2.湖南省肿瘤医院胃肠外科，湖南 长沙 410013；3.湖北省妇幼保健院乳腺外科，湖北 武汉 430070）

门静脉海绵样变性21例外科治疗

马 龙1，肖 华2，刘 文1，魏 刚3

（1.江汉大学附属医院普外科，湖北 武汉 430015；2.湖南省肿瘤医院胃肠外科，湖南 长沙 410013；3.湖北省妇幼保健院乳腺外科，湖北 武汉 430070）

目的探讨门静脉海绵样变性(CTPV)的手术治疗方法。方法回顾性分析2002年1月至2012年1月经手术治疗的21例门静脉海绵样变性的临床资料。结果21例均有上消化道出血病史，行脾切除+贲门周围血管离断术8例；贲门周围血管离断术5例；胃冠状静脉结扎术1例；近端脾-肾分流术1例；脾切除+贲门周围血管离断+胃底部分切除术1例；贲门周围血管离断联合食管下段横断术1例；单纯脾切除术1例；1例门脉高压性胆病行胆囊空肠吻合术；1例合并肝门部胆管癌，行肝Ⅳ段切除+胆总管切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术；1例合并肝细胞肝癌并肝总管癌栓，行肝总管切开取癌栓+T管引流+肿瘤微波固化。术后3例失访，其余18例随访5～138个月，平均(43.2±28.8)个月。2例分别于术后23个月、49个月再次出现上消化道出血，1例行内镜下套扎止血，1例行保守治疗好转，术后96个月死于乳腺癌，2例合并恶性肿瘤者分别在术后5个月、8个月死于多器官功能衰竭，其余14例患者术后无不良情况发生。结论脾切除+贲门周围血管离断术可有效治疗门静脉海绵样变性引起的上消化道出血并延长再次出血时间。

门静脉海绵样变性；门脉性胆道病；治疗

门静脉海绵样变性(Cavernous transformation of portal vein，CTPV)是指门静脉主干和(或)分支完全或部分阻塞后周围形成大量的侧支循环，多见于未成年人[1]，本文就临床手术治疗的21例CTPV报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组21例，男性13例，女性8例，年龄14～67岁，平均(32.9±17.2)岁，≥18岁8例，上消化道出血累计时间1 d～33.6个月，平均(15.3±7.2)个月。临床表现为呕血、肉眼黑便18例，皮肤、巩膜黄染3例，牙龈出血2例。

1.2 方法

1.2.1 辅助检查 贫血13例，血红蛋白47～129 g/L，平均(91.8±20.2)g/L；脾肿大、脾功能亢进11例，脾脏厚度4.7～8.2 cm，平均(6.6±2.3)cm；血小板15～327×109/L，平均(83.0±26.3)×109/L。肝功能Child-Pugh A级20例，B级1例。1例合并慢性乙型肝炎，1例慢性血吸虫肝病，1例出现门脉性胆道病，1例合并肝门部胆管癌，1例合并肝细胞肝癌并肝总管癌栓。21例行B超、11例行CT、4例行MRI检查均提示门静脉主干狭窄、显示不清或呈蜂窝状，肝门、脾门或胃底静脉迂曲扩张，其中6例发现下腔静脉、门静脉、脾静脉或肠系膜上静脉血栓形成。1例行门静脉造影提示CTPV，门静脉至胃-食管区多支侧支血管开放。11例行胃镜提示食管胃底静脉重度曲张8例，中度曲张1例，轻度曲张1例，1例未见曲张静脉；2例合并门脉高压性胃病，1例合并十二指肠球部静脉曲张，1例合并胃体静脉重度曲张。1例行食管碘水造影提示食管胃底静脉中度曲张。

1.2.2 治疗 8例行脾切除+贲门周围血管离断术，5例行贲门周围血管离断术，1例行胃冠状静脉结扎术，1例行近端脾-肾分流术，1例行脾切除+贲门周围血管离断+胃底部分切除术，1例行贲门周围血管离断联合食管下段横断术，1例行单纯脾切除术，1例门脉性胆道病行胆囊空肠吻合，1例合并肝门部胆管癌，行肝Ⅳ段切除+胆总管切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，1例合并肝细胞肝癌并肝总管癌栓形成，行肝总管切开取癌栓+T管引流+肿瘤微波固化。既往有相关手术史的6例再次出血：其中4例为单纯脾切除术后[平均(99.0±28.2)个月]，2例为脾切除+贲门周围血管离断术后[平均(15.0±8.2)个月]，再次出血的6例中5例行贲门周围血管离断术，1例行贲门周围血管离断联合食管下段横断术。

2 结 果

手术时间120～570 min，平均(232.8±100.3)min，出血量100～2 500 ml，平均(560.8±300.3)ml，输血量0～2 600 ml，平均(801.3±400.1)ml。手术死亡0例，术后并发症出现4例：3例脾静脉血栓形成行抗凝治疗后再通，1例左膈下积液行B超引导下定位穿刺。术后3例失访，其余18例通过电话及门诊形式进行随访，末次随访时间为2012年7月10日，随访5～138个月，平均(43.2±28.8)个月。2例分别于术后23个月、49个月再次出现上消化道出血，1例行内镜下套扎止血，1例行保守治疗好转，术后96个月死于乳腺癌；2例合并恶性肿瘤患者分别在术后5个月、8个月死于多器官功能衰竭；另14例患者术后无不良情况发生。

3 讨 论

3.1 病因 CTPV是由多种原因导致门静脉阻塞，也有文献认为是先天性发育异常。大致可分为以下两类：①门静脉先天发育畸形多见于未成年，可伴有胆道等多发畸形；②继发性因素是指门静脉栓塞导致门静脉回流受阻，侧支循环建立，门静脉再通，病因包括脐静脉炎、腹腔感染、恶性肿瘤、血液系统疾病等，以成人多见，其中最常见的原因为门静脉血栓或癌栓。也有不少病例无法找到具体病因。本组患者中血液系统疾病5例，恶性肿瘤2例，腹腔感染1例，其余13例病因不详。Chang等[2]将35例CTPV患者病因分为4类：血液系统疾病(12例，34.2%)、恶性肿瘤(8例，22.9%)、非恶性疾病(6例，17.2%)和特发性(9例，25.7%)，发现不同病因患者的生存时间差异有统计学意义。

3.2 临床表现及诊断 CTPV主要表现为反复出现的上消化道出血，伴脾肿大、脾功能亢进，肝功能一般正常，除非合并肝炎后肝硬化等，因此很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病等。临床诊断CTPV的金标准是门静脉造影，因属有创检查，现已较少使用。由于彩色多普勒超声无创、方便并能测定侧支血管的直径及血流方向，可作为诊断的首选方法。CT检查有助于检测是否有门静脉栓塞、侧支循环情况及是否存在基础疾病，对于手术方式的选择有指导意义。Wang等[3]总结CTPV在三维动态增强磁共振血管成像上的主要表现是肝门周围迂曲增多的侧支血管取代正常的门静脉、动脉-门静脉分流的出现、腹腔及腹壁侧支血管的出现。

3.3 治疗 由于本病临床相对少见，尚无公认理想的治疗方法，外科治疗主要是针对食管胃底曲张静脉破裂出血、脾肿大及脾亢的问题。Chang等[2]在6例上消化道出血的CTPV患者5例行脾切除术，1例行肠腔分流术。肖渝清等[4]报道9例CTPV 8例次行断流术，术后4例在1～11年后再出血，认为彻底的门奇断流术是对CTPV引起出血的治疗及再出血的预防的较好的手术方式。本组21例患者除外6例既往行脾切除及3例因黄疸入院患者，其余12例中11例都合并明显脾肿大、脾功能亢进。本组病例(除外3例因黄疸入院患者)大多采用脾切除(18例中6例已行脾切除者5例仅行贲门周围血管离断术)+贲门周围血管离断术(13/18，72.2%)，此术式不仅解决脾功能亢进，又完全离断贲门周围曲张血管，可阻断门奇静脉反常血流，止血彻底且能保证向肝血流，避免术后肝性脑病的发生。本组17例行断流术，2例分别在术后23个月、49个月再次出现上消化道出血，1例行内镜下套扎术，1例行内科保守治疗好转。

也有作者认为脾切除加断流术虽对即时止血有益，但由于门静脉主干闭塞，断流术会使门静脉压力进一步升高，术后侧支循环建立导致再次出血；而分流加断流的联合手术即可有效控制食管胃底静脉出血，消除脾功能亢进，又能降低门静脉压力获得较长久的止血效果，而且由于无肝硬化等基础疾病，肝性脑病的发生率较低，因此作为首选的治疗方式。Zhang等[5]报道18例CTPV患者行手术治疗结果：肠-腔侧侧吻合分流8例，脾切除加断流2例，近端脾肾分流3例，远端脾肾分流6例，门静脉压力从术前(34.5±2.4)cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)下降至术后(25.3±2.9)cmH2O。术后随访8～84个月，1例患者因血管血栓形成再次行肠腔分流术，1例术后2年出现黑便行内镜下注射硬化剂治疗。但分流加断流术要求较高，不少患者合并门静脉系统血栓形成，且CTPV患者由于胰周大量侧支血管形成，术中出血风险极大。本组中6例发现下腔静脉、门静脉、脾静脉或肠系膜上静脉血栓形成，2例患者因术中分离肠系膜上静脉或腔静脉困难改行断流术，仅1例行近端脾肾分流，术后出现门静脉血栓，给予抗凝治疗后复查血栓消失。

Bambini等[6]报道5例肝外门静脉栓塞患者行肠系膜上静脉-门静脉左支转流术(Rex分流)，术后门静脉压力明显降低，未出现再出血。既降低了门静脉压力，又保证了向肝血流从而避免术后肝性脑病的发生，故认为是CTPV最理想的治疗方式。行Rex分流的前提是肝内门静脉不受累，而CTPV常伴有肝内门静脉分支病变，故在成人罕见报道。也有小样本病例报道应用经颈静脉肝内门体静脉分流(Transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS)、肝移植、脾动脉结扎+脾肺固定术等[7-9]治疗CTPV。

本组患者中1例出现梗阻性黄疸表现，B超、CT未见明显胆管结石、肿瘤等，术中见胆管周围大量曲张血管，考虑诊断为门脉高压性胆病。具体发病机制尚不明确，可能为曲张静脉压迫胆道和/或胆道壁缺血所致，大多数无症状，少数表现为腹痛、黄疸、皮肤瘙痒及发热等，即症状性门脉性胆道病，临床罕见[10]。Vibert等[11]报道19例，10例患者行门腔分流术，其中7例在术后3个月内胆道梗阻症状缓解，5例在术后再次行胆肠吻合术，平均随访8.2年无不良情况发生。而9例未行分流术患者平均随访8年，其中4例需行更复杂的肝内胆管-肠道吻合术，1例死于严重胆管炎，1例黄疸一直未退。本例病例拟行胆管空肠Roux-en-Y吻合术，因肝门处被多条曲张静脉包裹，分离胆管过程中大量出血(2 500 ml)，被迫改行胆囊空肠吻合术，术后1个月随访时黄疸消失。另有1例术前B超发现肝内胆管扩张但无临床症状，行脾-肾分流术后2个月复查B超未见扩张胆管。

本组病例中1例合并肝门部胆管癌，1例合并肝癌并肝总管癌栓形成。目前国内外罕见关于CTPV患者行上腹部手术的文献报道，因胰周、脾门、胃底及肝门均可出现多支曲张静脉，术中发生大出血的风险极大，甚至不得不放弃手术。Bockhorn等[12]报道21例慢性胰腺炎合并CTPV患者术后死亡率达10%，明显高于未合并CTPV患者的1.3%，且术后出现严重并发症如出血及胰漏的发生率明显增高。同样在胃、十二指肠等手术中，CTPV都被视为手术高危因素，可导致手术时间延长、术中失血增多及术后并发症和死亡率的增加，而且手术不可避免破坏代偿的侧支循环，术后入肝血流减少，易出现肝功能失代偿。本组2例病例在解剖肝门过程中大量出血(平均2500 ml)，1例被迫放弃行肿瘤切除，改行T管引流+肿瘤微波固化。

总之，CTPV是一种少见的肝前性门脉高压症，脾切除+贲门周围血管离断术可有效治疗CTPV引起的出血并延长再次出血时间。合并CTPV患者行上腹部手术可导致严重出血，需引起重视。

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Surgical treatment of portal vein cavernous transformation in 21 cases.

MA Long1,XIAO Hua2,LIU Wen1,WEI Gang3.
1.Department of General Surgery,the Hospital Affiliated to Jianghan University,Wuhan 430015,Hubei,CHINA; 2.Department of Gastrointestinal Surgery,Hunan Provincial Tumor Hospital,Changsha 410013,Hunan,CHINA;3. Department of Breast Surgery,Hubei Maternal and Child Health Hospital,Wuhan 430070,Hubei,CHINA

ObjectiveTo investigate the efficiency of surgical treatment of portal vein cavernous transformation(CTPV).MethodsThe clinical data of 21 patients with CTPV who were performed surgery from January 2002 to January 2012 were analyzed retrospectively.ResultsAll 21 cases had upper gastrointestinal bleeding,among which 8 cases underwent splenectomy plus devascularization,5 cases underwent devascularization.Another 5 patients underwent coronary vein ligation,proximal splenorenal shunt,splenectomy plus devascularization plus cardio-gastrectomy,devascularization plus esophageal transaction and splenectomy respectively.The remained three cases including one case with symptomatic portal biliopathy received gall badder-jejunal anatomosis,one case with hilar cholangiocarcinoma received hepatectomy plus hepatic-jejunal anatomosis with Roux-en-Y,and one case with hepatocellular carcinoma with portal veinous tumor thrombi received drainage and microwave therapy.The mean time of following up for 18 cases was(43.2± 28.8)months(from 5 to 138),whereas 3 cases were lost.Bleeding recurred in 2 patients at 23 and 59 months after surgery,treated with endoscopic bland ligation or medicine,respectively,and the latter died of breast cancer 96 months after surgery.Two patients with malignancies died of multiorgan disfunction 5 or 8 months postoperatively,while the remaining 14 patients were asymptomatic.Conclusion Splenectomy plus devascularization is an effective choice for treating CTPV patients with upper gastrointestinal bleeding and would prolong the occurrence of bleeding again.

Cavernous transformation of portal vein;Portal biliopathy;Treatment

R543.6

A

1003—6350(2014)14—2140—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.14.0829

2013-10-31)

魏 刚。E-mail：2384892@qq.com