可逆性后脑白质脑病综合征5例临床分析

赵双军（河北省宁晋县医院神经外科，河北 宁晋 055550）

·临床研究·

可逆性后脑白质脑病综合征5例临床分析

赵双军
（河北省宁晋县医院神经外科，河北 宁晋 055550）

痴呆，血管性；诊断；治疗

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是一种与脑白质病有所不同，以累及大脑半球后部白质为主，以头痛、癫痫样发作、精神和意识障碍、视觉异常为主要临床症状，影像学表现异常（可逆性后部白质损害）的临床综合征[1]。PRES病因复杂,若救治不及时,可导致永久性不可逆的神经损伤,甚至导致患者昏迷死亡，因此加强临床医生对PRES的认识对该病的及时诊断和治疗都有着极其重要的意义。历来学者对该病的命名有一定的争议，但随着PRES发病率的日益增高，近年备受临床医生的关注。现对我院收治的5例PRES患者的临床资料进行回顾性分析并报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料：选取我院2006年2月—2012年4月收治的PRES患者5例，男性3例，女性2例，年龄20～52岁，中位年龄38岁；其中肾病综合征2例，高血压2例，系统性红斑狼疮1例。

1.2 临床表现：血压升高4例，血压正常1例。首发症状，嗜睡3例,短暂烦躁与嗜睡交替出现2例,癫痫发作4例,呈复杂部分性发作2例。其他临床表现，视物模糊、头痛各5例,偏瘫及共济失调4例,精神异常、不同程度意识改变及腱反射活跃各3例，四肢瘫2例；单侧巴宾斯基征阳性3例,双侧巴宾斯基征阳性2例。

1.3 影像学表现：5例均行CT、MRI检查。CT检查见双侧顶枕大片状对称性低密度水肿病灶影；常规MRI检查示T1呈低信号，T2呈较高信号。主要病灶位于后部脑白质3例，以脑白质和脑干为主者1例，侧脑室旁1例。脑电图均示轻度异常。

1.4 治疗及预后：5例确诊后均针对病因给予对症治疗，脱水降颅内压、控制血压、停用相关毒性药物,并积极控制原发病及并发症。本组症状体征均明显改善,复查头颅CT及MRI检查示4例原异常病灶影或信号基本消失。

2 讨 论

2.1 疾病概述：PRES是一种累及大脑半球后部白质为主的、临床及影像学异常、短期内可以完全恢复的临床综合征[1]。本病通常因分娩、肾病综合征、高血压脑病、应用免疫抑制剂诱发高凝状态；同时认为其可能与大脑后部血管相对前部血管缺少交感神经有关。PRES既可以引起嗜睡、头痛、视物模糊的渐进式发展，也可以以抽搐急性起病方式发病，出现皮质肓，但对光反射正常，巴宾斯基征阳性，深反射亢进。

2.2 发病机制：高波[2]和安红伟等[3]认为PRES发病可能与血压升高、免疫抑制剂及体液潴留对血管内皮细胞的损伤致脑部毛细血管渗漏引起脑白质水肿有关,以大脑后部白质病变多见。PRES的发病机制为高血压引起脑血管扩张，大脑半球后部由椎-基底动脉供血，较颈内动脉供血系统缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可在血压骤然升高时自我调节维持脑部血管，故在血压骤然升高时，大脑后部白质更易出现血管渗透性增加，从而导致血管源性脑水肿[4]。细胞毒性药物如顺铂、他克莫司（Tacrolimus）及α2干扰素等对血管内皮细胞有直接的毒性作用,其损伤后引起血栓烷素A2、前列腺素、内皮素释放增加,引起局部组织缺氧、血管痉挛,进而加重血脑屏障和血管内皮损伤及细胞毒性水肿。部分伴肾功能不全或衰竭的患者体内代谢物排泄障碍和体液潴留,导致血压升高及血管内皮损伤。总之，PRES的发病机制与多方面因素相关，血压升高、各种致病因子引起血管内皮功能障碍及体液潴留均可能在PRES的发生发展中起作用[5]。

2.3 临床特点：PRES症状包括视觉异常、癫痫样发作、头痛、精神行为异常、小脑性共济失调等，一般无局灶性神经功能缺损,多为急性或亚急性起病，临床症状较轻者影像学表现多不典型[6-8]。多数患者出现临床症状前血压突然升高,以皮质盲等症状为主的视觉异常是本病的特征表现，而精神或行为异常、癫痫样发作、意识障碍等表现说明大脑皮层已受累，提示本病并非仅累及脑白质。PRES一般预后较好，绝大多数患者神经系统症状恢复较好。

2.4 影像学表现：目前，MRI检查是诊断PRES的最佳方法，对RPES的病情评估、诊断及鉴别诊断有重要的意义。PRES特征表现如下。①PRES病灶主要位于双侧大脑半球后部白质,如枕顶部,其他部位（脑干、小脑、基底节区、丘脑及额叶）也可累及。②病灶主要累及皮层白质,灰质也可受累,病灶通常呈对称分布，大多患者表现为双侧发病，极少数患者可为单侧发病[9]。③影像学表现与临床表现不平行。④若得到及时准确的治疗,其影像学改变往往呈戏剧性好转,若治疗延迟或不当,PRES则可发展为脑梗死或脑出血。

2.5 鉴别诊断：该病应与基底动脉尖综合征（top of basilar syndrome,TOBS）、出血性脑梗死、静脉窦血栓形成、脑炎、脑胶质瘤等疾病相鉴别。尤其是TOBS，典型的TOBS常累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，临床表现为多颅神经损害和高位锥体束征，预后较差，患者往往遗留有严重的神经系统症状，甚至死亡，其MRI表现多累及丘脑、中脑和枕叶,DWI呈高信号,磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）可发现基底动脉狭窄,而PRES患者枕叶旁中央部和距状裂不受影响,DWI呈等或低信号[10]。

2.6 治疗：PRES针对不同的病因需采取不同治疗方法,如控制血压、停用或减量相关毒性药物,控制脑水肿、颅内压及癫痫发作，控制或治疗原发病。强调在数小时内将血压降至正常水平，一般多采用钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂及中枢性降压药。此外，还可通过适当脱水、解除血管痉挛、清除自由基等解除癫痫发作后存在的细胞性脑水肿及减轻血管源性脑水肿。因RPES患者常并存交感神经亢进,因此β受体阻滞剂或抗焦虑药物同样适用。有条件的患者应在4周左右复查头颅MRI以了解病情变化。

[1] 邱伟,楼之茵,胡学强,等.可逆性后部脑病综合征一例[J].中国卒中杂志,2007,2（1）:47-50.

[2] 高波.可逆性后部脑病综合征的基础与临床研究[D].济南：山东大学医学院,2012.

[3] 安红伟,卢昌均.4例可逆性后部白质脑病综合征临床分析[J].广西医科大学学报,2012,29（1）:130-131.

[4] 刘坤,苏文文,于敦波，等.可逆性后部白质脑病综合征11例临床分析[J].中国基层医药,2012,19（20）:3064-3065.

[5] 李美玉.可逆性后部白质脑病综合征6例临床分析[J].中国社区医师：医学专业,2012,14（8）:109.

[6] 于怀成,石小晶.可逆性后部脑病综合征15例临床分析[J].河北中医,2013,35（7）:1115-1116.

[7] 刘卫静,章宏伟,孟桂平,等.可逆性后部脑病综合征1例[J].河北医科大学学报,2010,31（7）:776,779,785.

[8] 石铸，潘速跃.可逆性脑后部白质病变综合征[J].国际神经病学神经外科学杂志，2006,33（3）：292-294.

[9] 田志松,孟庆波,张俊梅,等.可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及MR影像分析[J].河北医科大学学报,2013,34（2）:233-236.

[10] 魏瑞理,郑锦志.可逆性后部白质脑病综合征[J].中风与神经疾病杂志,2006,23（5）:626-627.

（本文编辑：赵丽洁）

2013-10-09；

2013-10-30

赵双军（1976-），男，河北宁晋人，河北省宁晋县医院主治医师，医学学士，从事脑外科疾病诊治研究。

R742

B

1007-3205（2014）03-0608-02

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.05.042