幼年黄色肉芽肿1例

袁柳凤江彬彬杨 蕾杨维玲张继刚王晓晶

幼年黄色肉芽肿1例

袁柳凤1江彬彬2杨 蕾2杨维玲2张继刚2王晓晶2

临床资料患者，女，9岁。因右大腿增生物1年就诊。患者1年前发现右大腿内侧一约米粒大淡黄红色丘疹，皮损缓慢增大，无明显自觉症状。发病以来无视力改变及其它异常。否认家族中有类似病史及神经纤维瘤病史。查体:系统检查未见明显异常。皮肤科检查:右大腿内侧可见一约0.5 cm×1 cm×1 cm大黄红色半球状丘疹，表面干燥伴细小裂隙，触之较硬(图1)。实验室检查:血、尿、粪常规、肝肾功能、血糖、血脂未见明显异常。胸片及腹部彩超未见明显异常。眼科检查未见明显异常。皮损组织病理检查示:表皮变薄，表皮突消失，真皮内大量泡沫细胞浸润，其间可见多核巨细胞及淋巴细胞(图2)。诊断:幼年黄色肉芽肿。治疗:手术切除。

图1 右大腿内侧一约0.5 cm×1 cm×1 cm大黄红色半球状丘疹，触之较硬图2 表皮变薄，表皮突消失，真皮内大量泡沫细胞浸润，其间可见多核巨细胞及淋巴细胞(HE，×200)

讨论幼年黄色肉芽肿又称幼年性黄瘤、痣样黄瘤、痣样黄色内皮细胞瘤，是一种好发于婴幼儿的良性自限性疾病，多累及皮肤、黏膜、眼，偶可累及内脏等全身系统。1，2本病还可并发神经纤维瘤和白血病等疾病。3，4皮疹特点为坚实、隆起于皮肤表面的半球状丘疹或结节，单发或多发，数毫米至数十毫米，呈桔黄色或黄褐色，多发生于头颈、躯干部，大部分患者无症状。本病病因不明，其脂质代谢一般无异常。诊断主要依据临床表现及皮损组织病理改变。组织病理检查早期主要表现为真皮内大量组织细胞伴少量淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润，成熟期主要以泡沫细胞为主，另可见多核泡沫样细胞。本病需与家族性高胆固醇血症性黄色瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等疾病相鉴别。本例患儿皮损为单发的半球状结节样损害，不伴有脂质代谢异常及其它系统异常，组织病理检查真皮内可见大量泡沫细胞浸润，其间可见多核泡沫样细胞，可确诊为幼年黄色肉芽肿。据统计，约50%的幼年黄色肉芽肿患者于出生6个月内发生，常于2周岁内自然消退。本例患儿发病年龄较大(9岁)，临床少见，国内鲜有报道，值得追踪观察。本例患儿的皮损在组织病理活检中已完全切除，目前仍在随访中，随访2个月未见皮损复发。

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009.1599.

2燕丽，张霞，徐子刚，等.多系统受累的幼年黄色肉芽肿1例.临床皮肤科杂志，2011，40(2):92－93.

3狄正鸿，马成林.神经纤维瘤病并发复发性幼年黄色肉芽肿1例.临床皮肤科杂志，2000，29(6):372－373.

4 Benessahraoui M，Aubin F，Paratte F，et al.Juvenile myelomonocytic leukaemia，xanthoma，and neurofibromatosis type 1.Arch Pediatr，2003，10(10):891－894.

(收稿:2013－04－08 修回:2013－05－12)

1首都医科大学附属北京地坛医院皮肤科，北京，100015

2第二炮兵总医院皮肤科，北京，100088