光线性类网织细胞增生症1例

王燕飞 刘卫兵 陈洪晓

光线性类网织细胞增生症1例

王燕飞 刘卫兵 陈洪晓

患者，男，66岁。头、面、双耳、颈部、胸前“V”字区以及双手背弥漫性浸润性暗红斑伴痒1年余。组织病理及免疫组化确诊为光线性类网织细胞增多症。

类网织细胞增生症

光线性类网织细胞增生症(actinic reticuloid)是一种原因不明的顽固性光敏性皮肤病。主要临床表现为曝光部位弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片，浸润肥厚，本病呈慢性经过，病理表现类似早期蕈样肉芽肿的改变，免疫组化可鉴别。本文报道1例具有典型临床表现及病理特征性表现的病例。

临床资料患者，男，66岁。因头、面、双耳、颈部、胸前“V”字区以及四肢伸侧红斑、丘疹、瘙痒反复发作1年，加重半年就诊。2007年9月患者无明显诱因于头、面、颈项及双手背曝光部位开始出现淡红色斑，伴痒。当地医院按“湿疹”应用糖皮质激素治疗，效果不佳，病情反复发作，遇热、日晒后皮损加重。2008年3月自觉病情加重，皮损渐延及四肢近端及躯干部位，瘙痒明显，以曝光部位为重。2008年6月到某附属医院就诊，拟“慢性光化性皮炎”给予“甲氨蝶呤片、维生素AD胶丸、复合维生素B2，外用维A酸乳膏”治疗2个月余，效果不好，皮疹较前增多增厚伴疣状增生，并且出现渗液、结痂及较多鳞屑。于2008年 9月来我院就诊收住院。患者既往银屑病史15年余，否认药物过敏史。入院时一般状况良好，系统检查无异常。实验室检查:肝肾功、血糖、血脂无明显异常，白细胞11.22×109/L，嗜酸粒细胞2.81×109/L，其余无异常。皮肤科检查:头、面、双耳、颈项、胸前“V”字区以及四肢伸侧可见对称分布的弥漫性暗红斑，浸润肥厚，呈苔藓样，上覆糠状鳞屑。其间散在粟粒大暗红色角化性扁平丘疹、疣状增生性损害，部分融合(图1、2)。左上肢皮损组织病理示:表皮板层状角化过度伴角化不全，棘层肥厚，轻微棘细胞间水肿，真皮乳头层增厚，见部分与表皮呈垂直走行的粗厚胶原，真皮浅层及深层血管周围见致密的淋巴、组织细胞、部分嗜酸粒细胞浸润，个别单一核细胞核大、胞浆丰富，呈不典型性。可见部分单一核细胞移入表皮，细胞轻度异型，未见Pautrier微脓肿改变(图3)。免疫组化示: CD20部分(＋)，S－100部分(＋)，CD68部分(＋)，CD3 (＋＋)、CD4(＋＋)、CD8(＋＋＋)及CD45RO(＋＋＋)，符合光线性类网织细胞增生症(图4)。

图1 双前臂暗红斑块，浸润肥厚。其间散在粟粒大暗红色角化性扁平丘疹，部分融合图2 颈项部暗红斑块，浸润肥厚，呈苔藓样，其间粟粒大暗红色角化性扁平丘疹、疣状增生，部分融合图3 表皮板层状角化过度，伴角化不全，棘层肥厚，真皮浅层及深层血管周围见个别单一核细胞，核大、胞浆丰富，呈不典型性，少许淋巴、中性粒细胞移入表皮(HE，×100)图4 CD3部分阳性(免疫组化，×100)

治疗:严格避光，夜间照明避免白炽灯；以抗过敏为主，加用小剂量糖皮质激素，病情稳定后停用，加烟酰胺、雷公藤，外用以糖皮质激素类软膏、维A酸霜。治疗20天左右病情较前好转，红肿消退，皮疹变薄，颜色转暗，鳞屑减少，无糜烂、渗出，未见新发皮疹，瘙痒减轻，病情显著好转出院。

讨论光线性类网状细胞增生症(慢性光线性皮炎、光敏性皮炎)是一种少见的发病机制不明的慢性光敏反应，在临床和组织学上易于淋巴瘤混淆，故尤其重要。1本病是1969年由Ive首先报道并命名的一种顽固性光敏感皮肤病。其病因多倾向于由光接触而发生的光变态反应，其对UVA、UVB和可见光极敏感。诊断标准:①曝光区皮肤持久性浸润性丘疹或斑块，可扩展至非曝光区，或呈全身浸润性红皮病；③皮损初为水肿性红斑，逐渐肥厚、苔藓化明显而呈暗红色，瘙痒或灼热，红斑上有红色丘疹的特征性损害，界限清楚；④病史呈顽固的慢性经过；⑤组织病理示:棘层不规则增厚，细胞间水肿，真皮浅层致密的淋巴细胞，部分组织细胞浸润。2该患者的临床表现、组织病理及免疫组化结果均符合上述的特征，诊断成立。Menage等3认为已知或未知光致敏物的存在在发病中起了决定性的作用，但这些光敏物质并非直接发挥作用诱发本病，日光照射后患者异常增强的免疫反应可能更重要。此外，色氨酸代谢的障碍及紫外线照射后，皮肤组织中产生过多的氧自由基和胶原纤维类型的改变，均促成光敏性的增高。4

治疗首先应严格避光，其次应避免接触性光敏物如清洁剂中的香料、染料，焦油、沥青、外用皮肤的补骨脂、白芷、香豆素类。此外，避免服用可引起的光敏反应的药物或食物，如四环素、灰黄霉素、磺胺类、雌激素等药物，中药如荆芥、防风等，动植物如灰菜、芹菜、槐花、木耳等食物。可适当外用遮光剂如二氧化钛霜、氧化锌等。口服羟氯喹、对氨基苯甲酸、抗组胺药、烟酰胺，或糖皮质激素，局部可外用糖皮质激素。

对于本病的预后，Dawe等5随访了178例CAD患者，10年后22%的患者皮损痊愈，15年后45%的患者皮损痊愈，对UVB异常敏感者及斑贴试验对1种以上接触变应原阳性者预后较差。该患者随访至今，病情已逐渐缓解。

1Mckee PH，Calonje E，Granter SR.皮肤病理学与临床联系.3版.朱学骏，孙建方主译.北京:北京大学医学出版社，2007. 1425－1427.

2赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 698－700.

3Menage HP，Hawk JL.Chronic actinic dermatitis is not aviable concept.Arch Dermatol，1999，135:469.

4陈浩，邓丹琪.慢性光化性皮炎.临床皮肤科杂志，2004，33 (2):130.

5Dawe RS，Crombie IK，Ferguson J.The natural history of chronic actinic dermatitis.Arch Dermatol，2000，136(10):1215.

(收稿:2013－04－10 修回:2013－06－30)

A Case of Actinic Reticuloid

WANGYan-fei，LIU Wei-bing，CHEN Hong-xiao.Department of Dermatology No.404 Hospital of PLA，264200

A 66－year－old man presented as diffuse，infiltrating dark erythemas in the exposure area，such as head，face，ears，neck，chest"V"area and the back of hand，with itching.The pathological and immunohistochemical results indicated actinic reticuloid.

actinic reticuloid

解放军第四○四医院皮肤科，山东威海，264200