第34例:临床表现发热、活动后气短

方理刚 郭潇潇 朱文玲 倪超

.疑难病例分析.

第34例:临床表现发热、活动后气短

方理刚 郭潇潇 朱文玲 倪超

结核； 动脉瘤，假性

Tuberculosis； Aneurysm，false

患者女性，18岁。因“发热2月余，活动后气短1月余”于2011年10月31日入院。入院前2个月，患者无明显诱因出现高热、寒战，体温可达40℃，外院CT示双下肺炎症，纵隔淋巴结肿大，左侧胸腔积液；心影大、心包积液。行心包穿刺，见心包积液呈血性，查腺苷脱氨酶54 U/L(参考值＞45 U/L)，诊断结核性心包炎，予五联抗结核药物、泼尼松20 mg/d治疗1月余，仍低热。外院超声心动图示双心房增大，升主动脉瘤样扩张(宽54 mm)，主动脉瓣上膜状狭窄，少量心包积液，轻度二尖瓣关闭不全，重度三尖瓣关闭不全，左心室射血分数(LVEF)57%。入院前1个月出现活动后气短，不能上2层楼，无夜间阵发性呼吸困难。月经正常。否认高血压及家族性心脏病史。

分析 患者高热、寒战，CT示双下肺炎症及纵隔淋巴结肿大，多浆膜腔积液，心包积液呈血性，且腺苷脱氨酶升高，因此高度怀疑结核感染。因患者为年轻女性，尚需进一步除外结缔组织疾病。

根据外院的超声心动图结果，患者存在明确的心脏结构异常，其中“升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣上膜状狭窄”是值得分析探讨的地方。此外“重度三尖瓣关闭不全”又是什么原因？我们从主动脉疾病方面进行分析:(1)主动脉瓣上狭窄:系先天性畸形，部分患者可伴有面容和智力的异常，可有家族史，可分为瓣上环形狭窄、瓣上隔膜样狭窄及主动脉瓣上缩窄，主动脉瓣上狭窄可出现类似主动脉瓣狭窄的血流动力学改变，但极少出现升主动脉狭窄后扩张，此患者院外超声报告也缺乏左心室肥厚及瓣上狭窄程度的信息；(2)主动脉夹层:指主动脉中层形成血肿将内膜和中层剥离撕开，以50岁左右多见，主要因高血压引起，亦可见于马方综合征、动脉粥样硬化及主动脉瓣二叶畸形等。患者升主动脉明显瘤样扩张需考虑主动脉夹层的可能，但无高血压等相关基础疾病，外院超声心动图亦未见明确的剥脱飘动的动脉内膜片，主动脉夹层亦无法解释持续发热。如考虑主动脉夹层，则穿刺引流心包积液是禁忌，会加重病情；(3)窦瘤破裂:这是一种少见的心血管疾病，占先心病的0.10%～3.56%，多见于青壮年。先天性主动脉窦瘤指主动脉窦先天性发育缺陷，极少数为后天性因素，如继发于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、动脉硬化、外伤和白塞病等。窦瘤破入腔室以右心室及右心房多见，有些患者可出现急性心力衰竭。患者超声心动未显示特征性囊袋样扩张的窦瘤瘤体及提示窦瘤破口的异常血流，可复查核实；(4)假性动脉瘤:系主动脉壁部分或全层破裂，血液流入破裂处，使主动脉外层呈瘤样扩张，其瘤体外层较薄，易破裂引起大出血，可因创伤、感染、炎症或肿瘤等所致，常发生于升主动脉起始部或主动脉峡部。感染是假性动脉瘤的常见原因，该患者存在结核感染，如果瘤样扩张的“升主动脉”非真正的升主动脉，而系假性动脉瘤的瘤体，则可用一元论即结核感染解释患者的所有临床表现。

入院查体:体温39.4°C，脉搏130次/min，血压118/58 mmHg；颈静脉充盈；双下肺少量湿啰音；心律齐，主动脉瓣听诊区Ⅳ级收缩期杂音；腹部移动性浊音(+)；双下肢轻度水肿。辅助检查:血常规示血红蛋白100 g/L，白细胞4.19～6.57×109/L，中性47.2%～64.3%，血小板219×109/L；尿常规(-)；乙型肝炎表面抗体(+)，丙型肝炎抗体(-)；梅毒螺旋体抗体(-)；肝肾功能、血糖、血脂均正常；血沉正常，结核菌素试验(+++)，γ干扰素释放试验2044 SFC(参考值＜24)；抗核抗体19项、类风湿因子(-)；血培养(-)。血气: pH 7.44、PaO285.7 mmHg、PaCO227.3 mmHg。胸部X线片:心影大，双侧肋膈角钝，双下肺纹理多、模糊。腹部超声:肝静脉增宽，肝内、脾内、左肾内多发低至无回声区，脾大，腹水。超声心动图:双心房及右心室增大，下腔静脉增宽，升主动脉右侧可探及边界清晰瘤样无回声区，内径约59 mm，升主动脉距主动脉瓣24 mm处可探及与瘤样无回声区的交通口，大小约9 mm×6 mm，频谱显示血流为连续性，同时在心尖四腔心切面及主动脉短轴切面可探及瘤样扩张区与右心房的交通口，宽度约11 mm。少量心包积液。三尖瓣中等量反流，估测肺动脉收缩压48 mmHg(图1、2)。

分析 结核菌素试验(+++)和明显异常的γ干扰素释放试验明确支持活动性结核感染，肝、脾、肾低回声性质不明，不除外结核脓肿可能。复查超声心动图基本明确了假性动脉瘤的诊断，此假性动脉瘤存在破入及破出两个破口，从频谱显示破口处血流为连续性，因此心脏听诊准确的杂音应为连续性。因超声不能透过气体和肋骨，超声心动图检查声窗受限制，对观察心脏周围组织结构的全貌存在局限性，而CT血管造影具有一定的优势，可进一步辅助诊断。因二维切面的关系，外院的超声检查将升主动脉至假性动脉瘤的破口误认为主动脉瓣上的膜状结构，破口的彩色血流被当作了瓣膜狭窄时的彩色血流信号，因此行超声心动图检查时，若发现异常血流信号或异常结构，不要只局限于标准切面，需要从多个切面去识别其来源及毗邻关系。当疑诊假性动脉瘤时，应尽力寻找破口。本例中超声心动图检查易忽视瘤体至右心房的破口，此患者右心增大及右心房内异常彩色血流不能以其他原因解释，是怀疑瘤体破入右心房的线索，三尖瓣较多的反流系肺动脉压增高及右心室增大的结果。

图1 超声心动图胸骨旁左心室长轴切面:主动脉至假性动脉瘤的破口(箭头所示)

图2 超声心动图胸骨旁主动脉短轴切面:假性动脉瘤至右心房的破口(箭头所示)

CT血管造影清楚地显示了假性动脉瘤的大小，与主动脉及右心房间的关系，并在同一个扫描面精确且直观地显示两个破口及大小(图3)。

图3 CT血管造影:同时显示升主动脉至假性动脉瘤的破口及假性动脉瘤至右心房的破口(箭头所示)。*假性动脉瘤

分析 结核性主动脉瘤极罕见，且多为假性动脉瘤［1］，结核菌可通过以下途径侵犯主动脉壁:(1)粟粒性结核患者结核菌直接定植于血管壁内表面；(2)结核菌通过滋养血管至外膜或中膜；(3)通过滋养血管的淋巴系统至血管壁；(4)血管外的淋巴结结核、脓肿、骨结核直接累及血管壁，这是最常见的途径。此患者假性动脉瘤与可能存在的纵隔淋巴结核有关。结核性动脉瘤多出现在结核其他主要并发症之后，临床表现为结核相关的症状及与动脉瘤有关的症状，包括发热、体重减轻、声嘶、吞咽困难、喘憋、短期加重的心力衰竭、咯血、持续性胸痛、搏动性胸骨旁肿块，动脉瘤可破入肺、心包腔、腹腔、胃肠道，出现低血容量休克。主动脉结核性动脉瘤存在破裂出血风险，必须外科手术治疗，此外需抗结核治疗。

心外科建议手术治疗，切除假性室壁瘤，重建主动脉，但遗憾的是患者家属要求出院。

本例表明，对持续发热、胸部存在连续性杂音，影像学显示主动脉旁异常空腔及血流的患者，应考虑假性动脉瘤，一旦诊断明确，应积极争取心外科手术治疗。

［1］Choudhary SK，Bhan A，Talwar S，et al.Tubercular pseudoaneurysms of aorta［J］.Ann Thorac Surg，2001，72:1239-1244.

Case 34:High fever，and dyspnea on exersion

Fang Ligang，Guo Xiaoxiao，Zhu Wenling，Ni Chao.
Department of Cardiology，Peking Union Medical College Hospital，Peking Union Medical College，Chinese Academy of Medical Sciences，Beijing 100730，China

Ni Chao，Email:ni_chao@hotmail.com

2014-04-01)

(本文编辑:谭潇)

10.3969/j.issn.1007-5410.2014.02.017

100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科

倪超，电子信箱:ni_chao@hotmail.com