经典型Kaposi肉瘤1例

翁立强 陈 俊 张春萍 龙琴琴

经典型Kaposi肉瘤1例

翁立强 陈 俊 张春萍 龙琴琴

临床资料患者，男，76岁。双侧小腿皮疹1年，无明显痛痒，近2个月皮疹增大明显，来我院就诊。患者1年前无明显诱因双侧小腿下方出现暗紫色斑疹，表皮覆有少许白色糠秕状鳞屑，无自觉症状，未行特殊治疗。2个月前，皮疹扩大明显，左侧小腿下方胫前出现黄豆大结节，触碰破溃后易出血，逐渐增大，遂就诊我院，要求切除左小腿结节。自发病以来，无发热、腹痛、腹泻、体重减轻等不适。既往健康，否认不洁性交史，无使用血制品及输血史，无下肢静脉曲张等先天性或后天性血管疾病史。

体格检查:系统体检未见明显异常。皮肤科检查:双小腿下部可见大小不一暗紫色斑疹、丘疹、斑片，皮疹多数融合，表皮覆有少量黏着性糠状鳞屑(图1)；左侧小腿下部胫前另见一花生米大蓝紫色结节，境界较清楚，无明显触压痛(图2)。双侧腘窝及腹股沟未触及明显肿大淋巴结。实验室检查:血常规、尿常规正常，HIV抗体(－)，RPR(－)。左侧小腿胫前结节组织病理示:表皮角化过度，棘层不规则增生，皮突延长，真皮内可见梭形细胞致密增生，细胞可见异型性改变，并见少数丝状分裂相，梭形细胞间构成大量裂隙样结构，其内充满红细胞(图3，4)。免疫组化标记:CD31(3＋)(图5a)，CD34(3＋)(图5b)，Vimentin (3＋)(图5c)，Ki67＞40%，P53＞60%，EMA(－)，SMA弱阳性，Desmin(－)。诊断:经典型Kaposi肉瘤。治疗:确诊后，患者转外院行放射治疗，现仍在进一步随访中。

图1 双侧踝部可见大小不一暗紫色斑疹、丘疹、斑片，表皮覆有少量黏着性糠状鳞屑图2 左侧小腿下部胫前可见一花生米大蓝紫色结节，境界较清楚图3 真皮内可见梭形细胞致密增生(HE，×40)图4 细胞可见异型性改变，并见少数丝状分裂相，梭形细胞间构成大量裂隙样结构，其内充满红细胞(HE，×200)

图5 免疫组化(×100) a:CD31(3＋)；b:CD34(3＋)；c:Vimentin(3＋)

讨论Kaposi肉瘤又称多发性出血性肉瘤，1872年由Moritz Kaposi首先报道。本病在我国少见，病因尚不明确，研究表明可能与病毒感染和机体自身的免疫功能缺陷有关。亦有报道认为性激素水平和长期淋巴回流不畅在Kaposi肉瘤的发生发展中起一定的作用。1

根据临床特点Kaposi肉瘤可分为4型:①经典型；②非洲型；③免疫抑制相关型或移植相关型；④艾滋病相关型。经典型Kaposi肉瘤多见于地中海地区及东欧，在我国新疆地区也多有报道。本病好发于50～70岁老年男性，皮损初起于下肢，为紫红、红褐色斑块或结节，病情发展较缓慢。累及皮肤以外组织或器官占10%，主要有淋巴结、胃肠道，也有报道和肿瘤并发者，如白血病、乳腺癌和非霍奇金病等。14型Kaposi肉瘤的组织病理变化相同。典型表现可见真皮中有裂隙样血管聚集。基质中梭形细胞增生，可见少数核分裂相。间质可见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积。研究表明Kaposi肉瘤的瘤细胞起源于有多向分化潜能的具有血管形成能力的间叶组织，所以标志间质分化的波形纤维蛋白(vimentin)、VIII因子相关抗原以及标志血管内皮细胞的CD31和CD34免疫组化染色可显示阳性。2

经典型Kaposi肉瘤对干扰素治疗有明显效果，此外，单一、表浅的皮损可以手术切除，少量、较局限的皮损可采用放射治疗，面积广泛或者复发的Kaposi肉瘤可采用抗肿瘤药物化疗。但无论采用何种方法治疗，Kaposi肉瘤均有一定的复发率。

本例患者系老年男性，皮损主要表现为双侧小腿下部大小不一暗紫色斑疹、丘疹、结节、斑片，未见明显系统受累。患者无外族血统，未使用过免疫抑制剂，抗HIV抗体(－)，结合组织病理及免疫组化结果，诊断为经典型卡波西肉瘤。目前在外院行放射治疗。

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 1620－1621.

2McKee PH，Calonje E，Granter SR.朱学骏，孙建方主译.皮肤病理学－与临床的联系.3版.北京:北京大学医学出版社，2007.1830－1835.

(收稿:2013－03－21 修回:2013－05－02)

福建省福州市皮肤病防治院，福州，350025