主动脉夹层临床诊治及长期预后分析

张 静，高 潮，罗春苗，冯 俊，陈振飞

（安徽省合肥市第二人民医院，安徽 合肥 230011）

主动脉夹层临床诊治及长期预后分析

张 静，高 潮，罗春苗，冯 俊，陈振飞

（安徽省合肥市第二人民医院，安徽 合肥 230011）

目的 探讨主动脉夹层（aortic dissection，AD）的临床表现及诊断、治疗和预后。方法 对42例 AD患者的临床资料进行回顾性总结。结果 高血压是导致 AD发生的常见原因，AD患者临床表现多样，胸背部疼痛或腹痛为主要首发症状。增强CT及 MRI诊断符合率达100%。AD的治疗包括药物、介入、外科手术。42例患者住院期间7例死亡，4例转院，出院31例患者平均随访26个月，仅1例死亡。结论 高血压是 AD的主要危险因素，其临床表现复杂多变，误诊率高。DeBaKeyⅠ、Ⅱ型急性期死亡率高，应及早外科手术，DebakeyⅢ型在内科保守稳定的情况下行介入治疗可改善预后。

主动脉夹层；诊断；治疗

主动脉夹层 （aortic dissection，AD）或称主动脉夹层分离是指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。主动脉夹层病情异常凶险，属急危重症，其特点为发病急、进展快、病死率高［1］，多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24 h内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异。其临床表现视夹层分离累及部位而多样，尤其与急性冠脉综合征、急腹症等胸腹部疼痛性疾病相混淆，易发生误诊和漏诊，早期诊断和及时治疗是降低本病病死率的关键。关于 AD长期预后的随访研究较少，本研究对2008年1月—2013年5月我院收治的 AD患者42例，分析其危险因素、临床表现、辅助检查、诊治及长期随访预后结果，归纳分析如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 回顾分析我院于 2008年 1月—2013年 5月收治的42例 AD患者，其中男35例，女7例，年龄 24～88岁，平均（60.3±15.8）岁。其中 DeBaKey分型Ⅰ型 6例（14.3%），Ⅱ型9例（21.4%），Ⅲ型27例（64.3%）。

1.2 AD的诊断依据 根据患者病史、临床表现，最终结合多普勒超声、增强 CT、CTA和（或）MRI，确诊征象为发现假腔或游离的内膜片，部分患者手术时进一步确诊。

1.3 方法 对符合诊断的AD患者的一般病史、临床表现、各项检查结果、误诊及治疗情况进行回顾性分析。

2 结果

2.1 一般情况 42例患者中既往有高血压病史 35例（83.3%），马凡综合征 3例（7.1%），其余 4例患者为高龄伴有动脉粥样硬化。42例患者中首发症状为胸背部疼痛19例、腹部疼痛16例、腰痛并双下肢无力1例（疼痛主诉者85%），呼吸困难、胸闷2例，晕厥 1例。入院时测量血压升高者（≥160／90 mmHg）33例（78.6%），血压偏低或休克2例，四肢血压不对称3例。3例马凡综合征均于主动脉瓣听诊区闻及舒张期叹气样杂音，其中2例腹主动脉夹层可于腹部触及搏动样包块。

2.2 检查方法

2.2.1 实验室检查 42例患者均行血常规、电解质及心肌酶学 检查，其 中 18例伴有 白 细 胞、中 性 粒 细胞 增 高（42.9%），15例 伴 有 血 钾 偏 低 （≤3.5 mmol· L-1）（35.7%），10例检测心肌酶均异常（23.8%）。

2.2.2 心电图 42例均行心电图检查，其中心电图正常11例（26.2%），异常31例（73.8%），异常心电图多为非特异性改变，可出现一度房室传导阻滞、室性早搏、窦速、ST-T异常等。

2.2.3 X线胸片 42例患者中检查18例，其中 7例（16.7%）可见纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，或主动脉内膜钙化影，夹层累及升主动脉的病例，平片上显示纵隔阴影向右侧增宽，升主动脉与主动脉弓扩大、变形；累及降主动脉者则向左侧增宽。

2.2.4 多普勒超声 42例患者中有11例予超声心动图检查，可显示夹层动脉瘤入口处的主动脉内膜破裂瓣片，其中3例马凡氏综合征确诊；4例腹主动脉夹层确诊，余检查4例未见主动脉夹层征象。

2.2.5 CT及MRI 胸部CT平扫27例，主动脉钙化内移19例，未明确8例，阳性率70.4%。增强 CT或 CTA扫描示主动脉夹层真假腔17例，真腔受压变形，假腔周边呈新月形；MRI直接显示主动脉夹层的真假腔 20例，能清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓，诊断准确率均为100%。

2.3 误诊情况 首诊误诊为心绞痛1例（经治疗2 d病情无好转后经心脏彩超检查明确为主动脉夹层破入心包）；心包积液1例（心包穿刺提示血性心包积液，后经心脏彩超及MRI确诊），急性胆囊炎、急性胰腺炎3例，误诊率11.9%。

2.4 治疗方法及结果

2.4.1 一般治疗 对所有患者入院后予以绝对卧床休息，避免用力；镇痛镇静；心电监护、严密监测血压、心率、血氧。

2.4.2 药物治疗 42例患者急性期均经内科保守治疗，予以硝酸甘油或硝普钠、钙通道阻滞剂及美托洛尔等降低血压，降低周围血管阻力和减少左心室收缩力。目标是使收缩压控制在13.3～16.0 kPa（100～120 mmHg），心率每分钟60～70次。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。对血压不高者，也不应用降压药，但可用美托洛尔减低心肌收缩力。4例患者入院明确诊断后转上级医院（DeBaKey分型Ⅰ型2例，Ⅱ型1例，Ⅲ型1例），具体预后不祥。急性期死亡7／38例（18.4%），其中2例为马凡氏综合征（DebakeyⅡ型），均入院后24 h内死亡；2例为夹层破入心包（DebakeyⅡ型），误诊为心包疾病及心绞痛，未及时手术，最终夹层破裂及并发症死亡；3例因夹层破裂死亡（DebakeyⅡ型2例，DebakeyⅢ型1例）（入院1周内）。急性期DeBaKeyⅠ、Ⅱ型死亡率50%（6／12），DebakeyⅢ型死亡率3.8%（1／26）。存活患者中13例继续采用药物治疗，病情好转，出院后规范服用钙拮抗剂及美托洛尔。

2.4.3 支架置入术、外科手术（巩固治疗） 对近端主动脉夹层（DeBaKeyⅠ型、Ⅱ型）、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行外科手术治疗。本组患者因经济及病情进展原因仅行外科手术治疗 1例马凡氏综合征。对缓慢发展及远端主动脉夹层（DebakeyⅢ型），经济条件允许的患者，可选择介入治疗，其中本组17例DebakeyⅢ型患者经介入治疗置入带膜血管内支架，封堵原发破口。

2.5 远期预后 31例出院患者，规范服用钙拮抗剂及美托洛尔，门诊和（或）电话随访 1个月 ～5年，平均（26.2± 11.7）个月。其中外科手术治疗马凡氏综合征1例，术后 2年出现心力衰竭并发症，现反复内科住院治疗。介入治疗17例患者均成功，原内膜破口完全封闭，无内漏，1例患者术后6个月随访中仍诉有下肢无力，现行康复锻炼（治愈率100%）。13例药物保守治疗患者，随访中1例 DebakeyⅠ型患者于出院后1年猝死（好转率92.3%）。

3 讨论

AD是临床上少见的一种急危重症，既往报道发病率每百万人口约为5～10例。男女之比约为3∶1，发病年龄大多数在40岁以上。但近年来 AD发病率呈上升趋势；本组研究对象近3年病例数占70%。其原因可能是：（1）人口老龄化趋势，高血压、动脉粥样硬化患者呈上升趋势。（2）医疗工作者对 AD的认识和诊断水平不断提高，特别是影像学技术如增强 CT、CTA和 MRI的广泛应用。本组资料男女发病比例为5∶1，以男性患者多见，年龄跨度24～88岁，好发年龄50～80岁。初诊血压升高者达 78.6%，提示高血压为主动脉夹层最主要易患因素，与既往研究相符［1］，且多引起 De-BaKeyⅢ型夹层，本型患者预后多良好。年轻人多以马凡综合征为主要易患因素，且多引起 DeBaKeyⅠ型和Ⅱ型夹层，死亡率高［2］，本组 3例马凡氏综合征预后均差，2例死亡，1例术后反复心力衰竭。

主动脉夹层的临床表现多样，突发剧烈疼痛是主动脉夹层最常见的症状，文献报道其发生率为 90%［3］。本组 42例中剧烈疼痛 36例（85.7%），疼痛具有以下特点：（1）突发、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。胸部疼痛易与急性冠脉综合征混淆，但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化。腹部疼痛易与急腹症相混淆，但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张，疼痛直到夹层停止撕裂或穿破后才自行缓解，止痛剂如吗啡等不易缓解。（2）患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高［4］。（3）疼痛部位有助于提示分离部位和起始部位。胸背部疼痛多在升主动脉；若为剑突下、上腹部最痛，则在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛［5］，或近端夹层累及到冠状动脉开口，引起急性心肌梗死导致疼痛，本组患者中有2例伴有夹层破裂入心包腔；远端夹层累及双下肢可导致下肢无力、双侧足背动脉搏动不一致，本组研究对象中双下肢血压不对称3例。（4）随着夹层分离的扩展，疼痛可呈现转移性。累积相关分支可出现其他少见的临床症状：如累积无名动脉或颈总动脉可出现晕厥、偏瘫、意识障碍、甚至昏迷，本组中1例马凡氏综合征患者以晕厥入院。累积肾动脉可出现血尿、少尿。

选择合适的方法对可疑患者进行及时的检查是早期诊断的关键，本组患者实验室检查提示白细胞增高及低血钾占有一定的比例，但笔者查询文献未发现相关报道。心电图及胸部 X线正位片无特异性。经胸超声心动图无创、方便、价廉，适应于急危重患者的快速诊断。但超声心电图对主动脉夹层诊断的敏感性及特异性偏低，相对而言对 De-BaKeyⅠ、Ⅱ型及腹主动脉夹层阳性预测价值高，本组研究中7例患者经彩超明确。增强CT和 MRI对诊断均有较高敏感性及特异性，可达 100%，同既往文献报道相符［6-7］。CT诊断较迅速，随着多层螺旋 CT及增强CT、CTA的推广，对降主动脉、主动脉弓的夹层检出率高；MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓，能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系，目前认为是诊断AD的“金标准”［7］，但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有金属物的病人。同时检查时间长，对于病情危重、血流动力学不稳定的患者，操作本身缺乏安全性及可行性。

误诊分析：主动脉夹层易引起误诊，主要表现为疼痛症状者误诊疾病主要有急性冠状动脉综合征、急性胰腺炎、急性胆囊炎或胆囊结石；主要表现为非疼痛症状者误诊疾病主要为肺部感染、心力衰竭［8］。本组首诊误诊5例，误诊率为11.9%，误诊中1例胸痛患者酷似不稳定型心绞痛，经内科治疗无好转，经查心电图及心肌酶后行主动脉 CT确诊AD，3例腹痛患者初诊考虑为急腹症，后经查血尿淀粉酶及腹部B超、增强CT而确诊为AD。

AD的治疗首先以内科保守治疗为主，给予药物降低血压，降低周围血管阻力和减少左心室收缩力，使主动脉壁剥离范围不再扩大，同时避免潜在的影响血压控制的危险因素如疼痛、便秘、心理紧张等［9］。本组患者早期合并高血压者均给予钙拮抗剂、美托洛尔及硝酸甘油或硝普钠控制血压、心率达标。据主动脉增强 CT或 MRI显示撕裂入口的部位决定是否手术治疗。对于稳定的Ⅲ型主动脉夹层患者先控制好血压、心率，阻止主动脉夹层的进一步分离，预防破裂及其他严重并发症，但为了提高患者生活质量、改善其预后首选内膜支架治疗。主动脉带膜血管支架置入技术的开展，为主动脉夹层的治疗提供了新的途径，本组中17例DebakeyⅢ型患者行介入治疗植入带膜支架，术后长期随访无1例死亡，治愈率100%。外科手术仍然是Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层的首选治疗方案，但确诊后愈早愈好［3］，早期药物治疗预后差，本组住院急性期死亡 6例为DeBaKeyⅡ型，1例为DebakeyⅢ型。

发生主动脉夹层后 24 h生存率仅40%，3个月生存率仅10%。病变累及升主动脉者预后更差，1个月生存率仅8%，而病变仅累及胸降主动脉者则 1个月生存率可达75%。本组住院期间病死率低（7／38，18.4%），同近期研究相符［10］，长期随访病死率21.1%（8／38）。主要原因是与早期诊断、及时治疗有关。笔者认为对有剧烈胸背腹部疼痛，伴血压升高者，应考虑到主动脉夹层可能性，对年轻患者合并有主动脉瓣听诊区舒张期杂音应考虑到马凡氏综合征。及时进行增强 CT、CTA或MRI检查，可以明确有无主动脉夹层。DeBaKeyⅠ、Ⅱ型急性期死亡率高达50%，可考虑早期外科手术，DebakeyⅢ型在内科保守稳定的情况下行介入治疗可改善预后。

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Clinical diagnosis and treatment and long-term prognosis for aortic dissection

ZHANG Jing，GAO Chao，LUO Chun-miao
（Department of Cardiovascular Diseases，The Second Hospital，Hefei，Anhui 230011，China）

Objective To explore the clinical features，diagnosis，treatment and prognosis of aortic dissection（AD）.Methods A retrospective analysis was made of clinical records of 42 patients with AD.Results Hypertention was the most important cause of AD.The clinical symptoms of the 42 cases were diverse.The severe pain of chest and back was a common initial symptom.The coincidence rates of diagnosis with enhanced CT and MRI were 100 percent.There were medical，surgery or interventional stenting therapy for AD.Seven patients died in hospitalization and 4 patients were transfered to superior hospitals.31 patients were followed up for average 26 months，at last，only one patient died.Conclusions Hypertention was the most important cause of AD.Symptoms of AD are complicated and variable.There is a high misdiagnosis rate for AD.DeBakey TypeⅠandⅡ patients have a high mortality in the acute phase，therefore surgical treatment should be made as soon as possible.Progrosis can be improved in Debakey typeⅢpatients by receiving interventional stenting therapy after stability.

aortic dissection；diagnosis；therapy

10.3969／j.issn.1009-6469.2014.03.047

2013-09-22，

2013-10-24）