肺泡微石症的多层螺旋CT表现(附6例分析)

李忠学 黄春龙 汤永中 韦宥合

(广西壮族自治区职业病防治研究院放射科，南宁市 530021)

肺泡微石症的多层螺旋CT表现(附6例分析)

李忠学 黄春龙 汤永中 韦宥合

(广西壮族自治区职业病防治研究院放射科，南宁市 530021)

目的探讨肺泡微石症在多层螺旋CT中的特征表现。方法对6例肺泡微石症患者行胸部X线检查及多层螺旋CT检查，并对全部影像学表现进行回顾性分析。结果6例患者病灶呈弥漫或较广泛分布，双肺大致对称，病变从上到下逐渐增多，其中以右肺中叶、下叶，尤其是心缘旁及肺后部、叶间胸膜、支气管血管束周围密集。MSCT征象及其表现呈小结节状钙化影、线状钙化影、火焰状钙化影、黑胸膜线影。结论肺泡微石症是一种少见病，其多层螺旋CT表现具有特征性，在本病的诊断与鉴别诊断中起决定性作用。

肺疾病；肺泡微石症；钙质沉着症；X线摄影术； 体层摄影术；X线计算机

肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)是一种相对比较少见的慢性肺泡疾病，以肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石为特征。病因和发病机理不明，有家族性发病倾向，临床表现缺乏特异性，易误诊。目前有关本病的多层螺旋CT(multislice spiral CT，MSCT)诊断的文献报道较少[1，2]。因此，笔者回顾性分析本院近年来6例PAM的MSCT表现，并复习国内外文献，探讨其MSCT特征及其病理基础，旨在提高对本病的进一步认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2010年1月至2014年3月本院经病理确诊的PAM 6例，其中2例由肺穿刺活检证实，4例由纤维支气管镜肺活检证实；同时本组患者实验室检查结果均排除合并肺结核、细菌等感染以及肺结缔组织病、药物相关性疾病等。6例患者中，男4例，女2例，年龄16～45岁，平均36.39岁。主要临床表现为不同程度的咳嗽、干咳4例，气短1例，胸痛1例，桶状胸、口唇发绀及杵状指1例。肺功能提示肺扩散功能轻度受限4例；肺功能提示肺通气、弥散功能正常2例。

1.2 CT检查方法 本组病例均行X线胸片检查及CT扫描。采用SOMATOM Emotion-16层螺旋CT机扫描仪。全部病例均行常规扫描，从肺尖至肺底行10 mm层厚连续扫描，扫描参数：层厚5 mm，螺距1.5 mm；120 KV，80 mA。常规冠状位、矢状位重建，重建层厚0.2 cm，间隔0.2 cm，并追加高分辨率CT(HRCT)扫描，扫描层厚1～2 mm，矩阵512×512，高分辨率重建法。用适当的窗宽、窗位，观察肺和纵隔的情况。

2 结 果

2.1 病变分布特征 胸部MSCT扫描见6例病灶呈弥漫或较广泛分布，双肺大致对称，病变从上到下逐渐增多。斑点状、颗粒状影以右肺中叶、下叶，尤其是心缘旁及肺后部、叶间胸膜、支气管血管束周围密集。

2.2 MSCT征象及其表现 ①小结节状钙化影：6例为两肺弥漫性对称分布，中下肺野较密集，结节直径约1 mm以下，呈弥漫性斑点状、颗粒状密度影，类似“暴风沙样”；其中4例斑点状、颗粒状的密度较高，边缘较清，呈钙化状，部分融合呈片状；2例斑点状、颗粒状的病灶，密度较淡，边缘模糊，似粟粒状影。②线状钙化影：纵隔窗观察，4例脏层胸膜下肺表面的薄层钙质沉着，呈线样高密度影，呈白线状或虚线状(白描征)。③火焰状钙化影：纵隔窗观察，2例在胸背侧胸膜下，钙化融合呈火焰状影(火焰征)。④黑胸膜线影：4例侧胸壁与肺外缘之间可见狭长透亮带，呈黑胸膜线。⑤磨玻璃样阴影：4例肺窗亦显示两肺野透亮度降低，呈磨玻璃样改变，阴影大小范围及分布部位不固定。⑥其他表现：3例病灶见小叶间隔增厚，边缘不规则，呈肺间质纤维化改变；2例可见纵隔淋巴结增大。

2.3 PAM活检的病理表现 本组中2例由肺穿刺活检证实，4例由纤维支气管镜肺活检证实。镜下见肺泡腔、肺泡壁及部分肺间质内有多发细小钙化结节，结石周围有时可见巨噬细胞，无明显炎性反应。

3 讨 论

PAM是一种原因不明的肺部慢性疾病，1918年Harbita首先报道，1933年由Tlidveppen命名为“肺泡微石症”。此病遍布世界各地，但在土耳其、日本、印度和意大利发病率较高[3]。近年我国陆续有病例报告，并非罕见，以30～50岁居多，无性别差异。文献报道50%～77%有家族发病倾向，多仅限于同胞之间[1，4]。

3.1 临床与病理特点 本组6例中，男：女之比为4 ∶2，年龄16～45岁。患者家族中无类似病史，为散发病例；亦无既往病史及职业性的粉尘接触史。临床主要症状为活动后气急、胸闷，间有轻度咳嗽。与报道大致相符。病理上，病肺变硬，切面呈“细砂纸”状纹理。镜检显示，微细结石直径0.02～3 mm，多数约1 mm的同心圆状钙化小体存在于肺泡腔内，绝大多数位于肺泡内，也可见于肺泡壁、细支气管与肺间质内。结石呈同心圆分层结构，有不定形的核，化学成分主要为钙、磷，类似于骨骼，但没有矽和铁。早期肺泡壁正常，晚期间质纤维化和巨细胞形成使肺泡壁增厚，出现肺大泡。

3.2 PAM的CT特征 结合文献报道[2～6]及本组病例观察，PAM的肺部病变之CT特征主要如下。

3.2.1 结节状钙化影 两肺弥漫性对称性分布的小结节状钙化影：病灶分布从上到下逐渐增多；在横断面观察，小结节状钙化影主要分布于肺的周围部，尤以心缘旁及下叶后下部为甚[1]。结节一般直径约1 mm以下，呈弥漫性斑点状、颗粒状密度影，类似“暴风沙样”；本组6例患者均见此表现。由此可见两肺弥漫性对称性分布的小结节状钙化影是本病的最特征性CT表现。

3.2.2 线状钙化影 纵隔窗观察，部分患者胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度影，呈白线状或虚线状(白描征)。“白描征”是胸膜下区肺内微结石的密集积聚而非胸膜钙化。文献报道 “白描征”是本病的特征性CT表现[4]。本组4例与文献报道相仿。

3.2.3 火焰状钙化影 病情较重时，微小结石大量充填堆积，并向肺野延伸，模糊而不规则，逐渐延伸变淡呈“火焰”状，有学者称之为“火焰征”[5]。本组中2例见此征象。

3.2.4 黑胸膜线影 CT横断面所见的侧胸壁与肺外缘之间的狭长透亮带，Felson称之为胸膜黑线，Korn等[5]认为是胸膜下排列成行的小气囊与X线平行时投像而成，属气肿性表现；也有学者认为是肋内胸膜外脂肪层投影所致[4]。本组4例有此影像表现，笔者推测可能与前者有关。

3.2.5 磨玻璃样阴影 相对少见，阴影大小范围及分布部位不固定。本组4例肺窗亦显示两肺野透亮度降低，呈磨玻璃样改变，该征象无特异性。因此，结合文献资料，我们认为本病的CT表现有一定的规律和特征，熟悉这些表现，有助于本病的早期诊断。

3.3 鉴别诊断 PAM典型者一般作MSCT后不需活检即可确诊，但仅表现为弥漫性斑点状、颗粒状密度影时，需要与矽肺鉴别。矽肺病人多有明确的粉尘接触史，小结节密度相对较低，部分伴有间质纤维化，随访观察病变呈慢性进行性发展。而PAM患者无粉尘接触史，CT上病变发展极其缓慢，有助于PAM的诊断。部分患者单纯影像表现与矽肺鉴别诊断时仍有一定难度，确诊仍需借助病理组织学检查。

[1] 潘纪戍,张钢辉,陈大升,等.肺泡微石症8例报告[J].中华放射学杂志,1990,24(5):299-300.

[2] 李 林,黄 辉,徐泽国.肺泡微石症X线与HRCT诊断[J].放射学实践,2013,28(6):639-641.

[3] Castellana G,Lamorgese V.Pulmonary alveolar microlithiasis[J].Respiration,2003,70(5):549-555.

[4] Hoshino H,Koba H,Inomata S,et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:high-resolution CT and MR findings[J].J Comput Assist Tomogr,1998,22(2):245-248.

[5] Korn MA,Schurawitzki H,Klepetko W,et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:findings on high resolution CT[J].AJR Am J Roentgenol,1992,158:981-982.

[6] 杨光钊,宓沛朝,李森华.肺泡微石症的影像学表现及随访观察[J].中华放射学杂志,2001,35(6):445-447.

微创医学技术信息动态

欧盟启动人类大脑计划

2013年，欧盟委员会正式宣布，人类大脑计划(HBP)被选为未来新兴技术(FET)旗舰计划的两个项目之一。这个新项目将集合欧洲各国的科技力量，共同挑战现代科学的最大难题：理解人类大脑。

人类大脑计划旨在归纳对人类脑部现已掌握的知识，通过超级计算机逐步构建模型，以模拟人脑。神经科学、医学与计算机技术的整合，将使人类最终能了解大脑和脑部疾病，并为未来的计算机和机器人技术提供全新的前景。人类大脑有上千亿个神经元，而神经元之间还会形成大量连接，大脑的复杂程度可想而知。

日前，欧盟委员会宣布，将斥资500亿欧元支持未来十年(2013-2023)的人类大脑计划，将有100多个机构参与其中。该项目将由瑞士洛桑联邦理工大学(EPFL)的神经科学家亨利·马克拉姆(Henry Markram)、德国海德保大学的卡尔海因茨·迈尔(Karlheinz Meier)以及瑞士洛桑州地区大学医护中心的理查德·弗龙茨科维亚克(Richard Frackowiak)共同协调，而且还将邀请北美和日本的一些重要合作方共同参与。

李忠学(1975～)，女，研究生，中级，研究方向：尘肺病影像诊断。

R 563

A

1673-6575(2014)05-0661-02

10.11864/j.issn.1673.2014.05.49

2014-07-17

2014-09-20)