以多发性骨损害为首发症状的成人急性淋巴细胞白血病1例

刘 萍，赖志强，张 繁

临床经验总结

以多发性骨损害为首发症状的成人急性淋巴细胞白血病1例

刘 萍，赖志强，张 繁

白血病；淋巴细胞；多发性骨损害

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblatic leukemias，ALL)，是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖，并浸润全身各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病[1]。2012-05-26我院收治1例以多发性骨损害为首发症状的成人急性淋巴细胞白血病(ALL-L2)。

1 病例报告

患者，男，33岁。3周前患者无明显诱因出现全身多处游走性疼痛，以肩胛、胸背部、腰骶部、双侧髋部等处疼痛显著，疼痛部位局部不伴有红肿、发热，患者自觉偶有低热，轻微咳嗽，在院外行右侧髋关节X线片检查提示右侧股骨颈异常密度影，疑似多发性骨髓瘤收治于我院内四科(肿瘤、血液科)，入院查体：体温36.0 ℃，脉搏85次/ min，呼吸18次/ min，血压120/80 mmHg。卡氏评分90分。神志清楚，精神稍差，浅表淋巴结未触及。脊柱无畸形，腰骶部及右髋部轻微叩痛。辅助检查：我院双髋关节MRI提示腰骶椎、骨盆、双侧股骨弥漫性骨髓异常信号，右侧股骨头见小囊状骨质破坏。双肺CT检查提示右肺中叶及左肺斑片样机条索样密度增高影，考虑多系慢性炎炎性反应。心脏增大；胸椎多个椎体融骨性骨质破坏，双侧各见一肋骨骨折，断端骨质膨大。血常规WBC 5.49×109/L，N 63.5%,L 28.3%,RBC 5.19×1012/L，HGB 167 g/L，PLT 107×109/L；出凝血时间均正常，乙肝表面抗体阳性，丙肝、梅毒艾滋抗体均阴性；肝功能、肾功能、电解质均正常，血尿酸466 μmol/L；血清免疫球蛋白30.8 g/L；三酰甘油3.19 mmol/L，胆固醇6.23 mmol/L；乳酸脱氢酶819 U/L，肌酸激酶193 U/L，肌酸激酶MB同工酶85.9 U/L。骨髓细胞形态学检查：镜下见核细胞增生明显活跃，粒系和红系均受抑，淋巴系统异常增生，原始幼稚淋巴细胞占86.5%，细胞形态异常，大小不一，可见空泡，核仁明显或隐约可见，胞质量少，嗜碱性无颗粒(图1)，从骨髓形态学上考虑ALL-L2。组化染色示：碱性磷酸酶染色阳性，过氧化物酶原始细胞阴性，糖原原始细胞阳性，醋酸萘酚酯酶原始细胞阴性，氟化钠抑制原始细胞阴性。流式细胞术：主要可见原始细胞群、成熟淋巴细胞群和粒系细胞，原始细胞约占有核细胞32%，表达CD34、HLA-DR、CD19、CD10和CD13(部分阳性)，少数细胞表达CD20、CD38、不表达cIgM、cCG79a，不表达cCD3、CD5、CD33和cMPO。骨髓活检：有核细胞核脂肪比值为2∶1，部分为中等偏小之幼稚细胞。基因检测提示：BCR-ABL融合基因阳性，Ph染色体阴性(Ph-)。综上所述，最后诊断：急性淋巴细胞性白血病L2(ALL-L2)，给予VDCP方案诱导化疗，给予美罗培南加强抗感染治疗，并给予重组人粒细胞刺激因子注射升白细胞处理。治疗6周期，预防性鞘内注射6次。于2013-08-19再一次骨穿涂片做细胞形态学检查示骨髓完全缓解(CR)，见图2。患者至2013-11-20生存良好，正在进行骨髓配型，准备在华西医院进行骨髓移植。

2 讨 论

本例患者外周血正常，以全身多处游走性疼痛为临床表现，MRI提示腰骶椎、骨盆、双侧股骨弥漫性骨髓异常信号，右侧股骨头见小囊状骨质破坏，易误诊为多发性骨髓瘤。类似病例如孔金海等[2]报道的以腰痛为首发症状误诊为化脓性脊柱炎。ALL的临床表现较多样和复杂，发病年龄多发于儿童和青壮年，而且与ALL的亚型有关。L1多见于儿童，L2多见于成人。骨痛和关节痛也较AML常见，尤其是小儿。这种疼痛是白血病细胞浸润髓腔扩张及骨坏死等因素所致，因而表面无红肿和热的炎症现象[3]。该患者为成人急淋致骨质破坏，以多发性骨损害为首发表现，罕见，应予关注。对于Ph染色体阴性(Ph-)的ALL影响选择初始化疗方案的主要因素，多项临床研究如Dana-Farber 、CCG1961、 GRAALL等采用儿童ALL治疗方案治疗<45岁的成人ALL，疗效显著提高，5年无瘤生存率、总生存率高达60%[4，5]。但对于45～60岁患者采用儿童ALL方案却无获益，治疗相关病死率高，耐受性差[6],此例患者33岁，采用儿童ALL治疗方案疗效好。可见，对于成人ALL用VDCP方案诱导化疗具有疗程短、CR率高、持续CR时间长等优点，临床上遇见类似病例可以借鉴。

[1] 谭齐贤，张树平.临床血液学和血液检验 [M]. 3版.北京：人民卫生出版社,2003：203.

[2] 孔金海，韩莹松，康意军.以腰痛为首发症状的急性淋巴细胞白血病1例报告[J].中国脊柱脊髓杂志，2008,18(11)：869-878.

[3] 丛玉隆，李顺义，卢兴国.中国血细胞诊断学[M].北京：人民军医出版社,2010：181.

[4] Nachman J B,La M,Hunger S P,etal.Young adults withacute lymphoblastic leukemia have an excellent outcome with chemotherapy alone and benefit from intensive postinduction treatment:a report from the children’s oncology group[J].J Clin Oncol,2009,27(31):5189-5194.

[5] 王建祥.急性淋巴细胞白血病的化疗[J].白血病、淋巴瘤，2005，14(1)：1-3.

[6] Huguet F,Leguay T,Raffoux E ,etal.Pediatric-inspited therapy in adults with Philadelphia chromosome-negative acute lymphocytic leukemia：the GRAALL 2003 study [J].Clin Oncol,2009,27(6):912-918.

(2013-12-29收稿 2014-02-16修回)

(责任编辑 岳建华)

刘 萍，本科学历，主管技师，E-mail:421393195@qq.com

610041，武警四川总队成都医院检验科

赖志强，E-mail: 572810875@qq.com

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