成人前列腺横纹肌肉瘤的诊治体会

何银志，李 俊，张天鉴，陈 玮，旷 淼，韩 斌，邹 勇，邓观云，张恒志，卢俊锦，陈 波

成人前列腺横纹肌肉瘤的诊治体会

何银志，李 俊，张天鉴，陈 玮，旷 淼，韩 斌，邹 勇，邓观云，张恒志，卢俊锦，陈 波

目的 探讨成人前列腺横纹肌肉瘤的早期诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析本科2005年1月～2011年12月收治的3例前列腺横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果 2例行前列腺穿刺活检术确诊，1例行经尿道前列腺电切术后确诊，病理类型均为胚胎性横纹肌肉瘤。确诊后行回肠膀胱尿流改道术，术后给予辅助化疗及放疗。3例中，1例术后11个月因肿瘤多发性转移导致死亡；1例已存活1年，无复发及转移；1例术后转肿瘤科治疗，51 d后行CT复查时发现肺部转移，现已存活3个月，后两例目前正在随访中。结论 前列腺横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，早期诊断困难，进展迅速，预后差，确诊需依靠病理检查，提高诊治效果的关键在于早期诊断及尽早手术治疗。

前列腺；横纹肌肉瘤；诊断；治疗；预后

前列腺横纹肌肉瘤是前列腺肌源性肉瘤的一种，临床罕见，多见于儿童，成人病例鲜有报道。我院自2005年1月～2011年12月共收治3例成人前列腺横纹肌肉瘤，现将相关临床资料报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料 本组3例，年龄20～45岁，平均30.6岁，病程1 w～12个月。3例均以尿频、尿急及进行性排尿困难加重伴尿潴留入院。其中1例45岁患者在外院诊断为前列腺增生，行经尿道前列腺汽化电切术后确诊后来本院就诊；2例经直肠前列腺穿刺活检确诊。直肠指检3例前列腺均明显增大，凸向直肠，中央沟消失，质地中等硬度，表面光滑，未扪及结节。

1.2 影像学及实验室检查 3例B超均提示：前列腺形态失常，体积明显增大，回声杂乱不均，内外腺界线不清，血流信号较丰富。MRI提示：1例前列腺形态失常，体积明显增大，边界清楚，大小约8.1 cm×5.5 cm×6.1 cm，其内信号不均，右侧叶明显形态失常伴不规则异常信号，边界不清，尿道压迫左移，左侧外周带受压变形，右侧外周带显示不清、弥散(b=600)，前列腺右侧病灶呈等信号改变，右侧闭孔内肌受压，盆腔淋巴结未见明显肿大，骨质未见异常；1例前列腺形态失常，体积明显增大，边界清楚，大小约6.7 cm×7.1 cm×8.0 cm，前列腺MRI成像为高信号，增强扫描明显强化；双侧精囊未见异常信号；1例肿块突破包膜，左侧盆腔可见软组织块影。3例前列腺血清特异性抗原(PSA)均正常。免疫组化提示：1例PSA(-)，EMA(-)，Wim(+)，SMA(-)，S100(-)，Ki67阳性10%，CK(-)，CD34灶性(+)，BCL-2(-)；另两例CK(-)，PSA(-)，P504S(-)，Ki67阳性细胞数>50%，Vim(+)，Des灶性(+)，两次Myogenin(+)，SMA血管(+)，MyoD1灶性(+)，CD99(+)，S100(-)，EMA(-)。

1.3 治疗 3例均行全膀胱、前列腺癌根治术+回肠膀胱尿流改道术，术中出血约1000 ml。术后转入肿瘤科行化疗+放疗，化疗方案为VAC方案(长春新碱、更生霉素、环磷酰胺)。术后3例病理诊断为胚胎性横纹肌肉瘤，2例累及双侧精囊伴淋巴结转移。

2 结果

3例中，1例术后11个月因肿瘤多发性转移导致死亡；1例已存活1年，无复发及转移；1例术后转肿瘤科治疗，51 d后行CT复查时发现肺部转移，现已存活3个月。后两例目前正在随访中。

3 讨论

3.1 概论 前列腺横纹肌肉瘤是前列腺肉瘤的一个病理亚型，为起源于前列腺间质的少见肿瘤，多见于儿童，成人罕见，在西方发达国家发病率为0.1%～0.3%，国内为2.7%～7.5% %[1]。其发病原因尚不清楚，可能与胚胎发育畸形、前列腺炎、局部损伤等相关。Longley[2]将前列腺肉瘤的病理类型分为：(1)肌源性肉瘤，包括横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤；(2)纤维源性肉瘤，包括纤维肉瘤和梭形细胞肉瘤，(3)其他包括黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神经源性肉瘤等。

3.2 临床表现及体征 前列腺横纹肌肉瘤主要表现为下尿路梗阻症状，如尿频、进行性排尿困难，严重时发生急性尿潴留；向后压迫直肠可出现直肠刺激征或排便困难，其中以膀胱颈部梗阻症状最为常见，可高达100%[3]。当肿瘤侵犯膀胱及其他盆腔脏器时，可出现血尿、盆腔和会阴部疼痛及其他相关症状。直肠指检可触及前列腺均明显增大，中央沟消失，凸向直肠，质地中等硬度，表面光滑，无明显结节。临床诊疗过程中要重点注意与前列腺炎的鉴别诊断。

3.3 影像学检查特点 前列腺横纹肌肉瘤的影像学特点是前列腺体积明显增大伴软组织肿块形成，肿瘤内部血流增多，CT和MRI可见明显强化，具有前列腺肉瘤的一般影像学特性，MRI能从不同的截面观察肿瘤的大小、形状、信号高低、结构变化及对邻近结构的侵犯情况，尤其在T2W1和增强图像效果更好。相对于CT，MRI 的诊断特异性较高，优势更明显。因此，MRI可作为影像学检查的首选[4]。

3.4 前列腺横纹肌肉瘤的病理特点 肿瘤生长迅速，平均直径约5～9 cm，常在短期内侵及膀胱、尿道、精囊、直肠周围及其他盆腔组织，原发部位确定困难。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡性和多形性3类，组织学上大部分为胚胎性横纹肌肉瘤[5]。电镜下发现肿瘤细胞有两种，一种体型较大，呈椭圆形或长型，胞浆内有肌节和丰富的糖原；另一种体型较小，胞浆内有肌节和丰富的细胞器，但无肌纤维。在流式细胞检查中可见横纹肌肉瘤细胞均为多倍体细胞。前列腺横纹肌肉瘤在苏木精-伊红染色光镜下肿瘤实质和间质混淆为其基本特征，最终确诊需依靠免疫组化。Myoglobin、Vimentin、Desmin为间叶肿瘤标记物，是前列腺肉瘤的重要标记物。上皮源性标记物角蛋白(AE1/AE3)阴性有助于与肉瘤样癌鉴别，Myoglobin存在于正常横纹肌中，一般横纹肌肉瘤均可见Myoglobin表达；Vimentin 分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内，因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白，所以是间叶细胞及其肿瘤的特异标记物。Desmin常定位于成人骨骼肌的Z区，在横纹肌、平滑肌及肌源性肿瘤均可表达。前列腺横纹肌肉瘤临床上需要与原始神经外胚层肿瘤(PNET)、恶性淋巴瘤、前列腺癌等相鉴别。PNET 镜下结构与腺泡性或实性横纹肌肉瘤相似，但可见H-W菊形团；淋巴瘤常见于儿童头颈部，瘤细胞排列可呈腺泡状或者实性，但瘤细胞无粉染的胞质和横纹，易与分化的横纹肌肉瘤鉴别。鉴别低分化或未分化的横纹肌肉瘤与淋巴瘤，可进行免疫组织化学染色，淋巴瘤的LCA 阳性。肉瘤与前列腺癌鉴别较为容易，前者发病年龄早，PSA水平一般正常，且两者在组织结构、细胞形态及影像学表现上明显不同。

3.5 前列腺横纹肌肉瘤的治疗 手术是治疗前列腺横纹肌肉瘤的首选。对于局限前列腺包膜内无局部浸润的患者可行根治性前列腺切除术[6]。但多数情况下，确诊时肿瘤已侵犯膀胱颈及其他周围组织，因此，需同时切除膀胱及其他受侵盆腔脏器。

对于围手术期是否联合放化疗，目前尚存争议。有学者认为术前放疗会导致组织粘连，增加手术困难，影响手术切除效果。但对于原发性肿瘤，多数学者认为术前新辅助化疗及放疗和术后放化疗均能有效防止肿瘤复发[7]。最近有文献报道调强放疗(IMRT)可以显著减少周围脏器的辐射量，用该方法来减少周围组织的粘连，可以作为术前辅助治疗[8]。

3.6 预后 影响肿瘤的预后因素包括肿瘤的分期、分级、以及手术或者放疗后局部控制和患者的身体状况等。前列腺肉瘤预后差，Sexton等[9]报道，1、3、5年生存率分别为81%、43%、38%；文载律等[10]报道，确诊后少有患者存活超过1年。联合应用化疗、手术疗法和放疗后，国外报道前列腺横纹肌肉瘤的3年生存期达到了70%[11]。本组3例中，1例术后11个月死亡，1例术后已存活大于1年，1例于术后51 d发现肺部转移，现已存活超过3月。

前列腺横纹肌肉瘤的诊治关键在于早期诊断。目前最理想的治疗方式是早期行手术切除，同时辅以放疗、化疗、中医中药等综合治疗来延长患者生存期。

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Diagnostic experiences of adult prostatic rhabdomyosarcoma: with a report of 3 cases attached

He Yinzhi1,Li Jun1,Zhang Tianjian1,Chen Wei2,Kuang Miao1,Han Bin1,Zou Yong1,Deng Guanyun1,Zhang Hengzhi1,Lu Junjin1,Chen Bo1

Department of Urinary Surgery,Hospital 44 of PLA,Guiyang,Guizhou,550009,China;2.Institute of Urinary Surgery,Southwest Hospital of the Third Military Medical University,Chongqing,400037,China

Objective To discuss the early diagnosis,treatment,and prognosis of adult prostatic rhabdomyosarcoma.Methods Retrospective analysis was made in the clinical data of 3 cases of prostatic rhabdomyosarcoma hospitalized between January 1990 and December 2011.Results Two cases were definitely diagnosed by prostatic puncture biopsy,and the other one were diagnosed by TURP.The pathological types were all embryonal rhabdomyosarcoma.After the final diagnosis,all the patients

the ileal conduit diversion.After the operation,they also received the adjuvant chemotherapy and radiotherapy.Among the three cases,one was dead because of the multiple metastasis of the tumor 11 months after the operation;one survived for 1 year without any reoccurrence and metastasis;one was switched to the department of oncology.Pulmonary metastasis was found by the CT reexamination 51 days after the operation in that case who had survived for three months by the last follow-up.Conclusion Prostatic rhabdomyosarcoma is a kind of high malignant tumor.It is difficult to be diagnosed at the early stage and has rapid progress and poor prognosis.The final diagnosis depends on the pathological examination.The key points to improve the curative effect are early diagnosis and surgical treatment.

prostate;rhabdomyosarcoma;diagnosis;treatment;prognosisn

550009 贵阳，解放军44医院泌尿外科(何银志，李 俊，张天鉴，旷 淼，韩 斌，邹 勇，邓观云，张恒志，卢俊锦，陈 波)；第三军医大学西南医院泌尿外科研究所(陈 玮)

何银志，电话：0851-3842533；E-mail:gzgy44yyhyz@126.com

R 737.25

A

1004-0188(2014)01-0048-03

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.01.019

2013-10-17)