肺硬化性血管瘤的CT诊断及误诊分析

李立丰 王林友 康五根 陈永华 杨登法 沈剑敏

肺硬化性血管瘤的CT诊断及误诊分析

李立丰 王林友 康五根 陈永华 杨登法 沈剑敏

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一种少见的肺内良性肿瘤［1，2］，影像表现无明确特征性，术前诊断准确率较低。作者对25例PSH患者CT影像、病理表现及误诊原因进行分析，以提高对该病的认识。报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本院2004年1月至2011年12月经病理证实的25例肺硬化性血管患者，男2例，女23例；年龄32～76岁，中位年龄48岁。体检发现18例，咳嗽2例，咳痰及痰中带血2例，咯血2例，胸痛1例，肾癌手术病史1例。

1.2 扫描方法 采用GE Light Speed 16 CT机行常规平扫，范围自肺尖至膈面，管电压120Kv，管电流160～200mAs，层厚5mm，1.25mm重建。同时行CT增强，对比剂碘海醇80ml（0.3g/ml）肘前静脉注射，速率2.5 ml/s，于25～28s行动脉期扫描，再延迟35s行静脉期扫描。

1.3 手术方法 24例CT检查后1周内接受开胸手术治疗，1例CT引导下肺穿刺活检，25例均行快速冷冻切片及免疫组化检查。

2 结果

2.1 影像学表现 25例中单发24例，1例3个病灶，共27个病灶。（1）分布：右肺14个病灶，左肺13个病灶，其中中央型12个（44.4%），周围型15个（55.6%）。（2）形态和大小：均表现为圆形、类圆形肺内结节或肿块，界清光整者21个，稍欠光整5个，毛糙1个；大小差异较大，直径9～67mm。（3）密度及强化方式：平扫密度均较均匀（1个囊变除外），CT值30～55HU，快速明显强化22例，共24个病灶，其中均匀强化18个，欠均匀强化5个，CT值动脉期75～130HU，静脉期90～127HU；其中2个病灶见动脉期“血管强化征”（图1）。5个病灶边缘或中心粗斑点状钙化，1个直径67mm病灶伴囊变，呈不均匀明显强化，囊变区无强化（图2）。3例病灶中度强化，动脉期52～66HU，静脉期78～88 HU（图3）。（4）周边表现：2个＞50mm的病灶见“晕征”，即病灶周边见斑片状、片状磨玻璃或高密度影（图4）。9个中央型和1个周围型病灶动脉期见“血管贴边征”（图5）。

图1 右上肺硬化性血管瘤，快速明显均匀强化，内见强化血管影（箭头）。

图2 左下肺门旁硬化性血管瘤，径约67mm，边界光整，边缘伴钙化，内见囊变区（箭头）。

图3 左下肺硬化性血管瘤增强后动脉期及静脉期，中度强化。

图4 左下肺硬化性血管瘤伴“晕征”，与周围肺组织分界尚清（箭头），肿块边界因血管贴边而欠光整。

图5 右肺门旁硬化性血管瘤（中央型），动脉期见“贴边血管征”（箭头），强化程度与邻近肺血管相似。

2.2 手术及病理 术中病灶境界清楚，包膜完整，部分为假包膜。5例CT见钙化者与病理相符，1例较大病灶内见多发囊变。快速冷冻病理诊断误诊率28%（7/25），25例均由免疫组化确诊。

2.3 误诊情况及分析 PSH影像表现有一定特点，但因发病率低及医生对该病认识不足，再者部分患者肺部有其它病变，导致误诊率高。25例中诊断恶性肿瘤3例、炎性假瘤1例、错构瘤4例，另17例肺内孤立占位仅定性为良性。误诊恶性肿瘤3例，1例呈左肺门巨大占位及两下肺结节，误诊为肺癌伴肺转移；伴“晕征”2例，误诊为肉瘤。1例右肺中叶结节伴周边炎性渗出及纤维化，误诊为炎性假瘤。误诊错构瘤4例，其中3例均匀中度强化，1例多发斑点状钙化。

3 讨论

3.1 病理及临床 PSH是一种肺内少见良性肿瘤，通过免疫组化和免疫电镜研究，证实其上皮细胞起源，特别是Ⅱ型肺泡上皮细胞，2003年WHO已正式将其归为混杂性肿瘤［3］。PSH病理组织包括4种结构（实性区、乳头区、硬化区、血管瘤区）及2种细胞（立方细胞、多角形细胞）。由于快速冷冻切片的制作可引起组织细胞结构的变形而易误诊，Low SY［2］报道其组病例快速冰冻误诊率25%；本组误诊率28%，其中3例诊断恶性肿瘤，导致手术范围扩大及肺门、纵隔淋巴结清扫。虽PSH为良性肿瘤，Miyagawa［4］报道4例PSH伴肺叶间、肺门、纵隔淋巴结的转移，Komatsu［5］报道1例PSH伴肺内播散，Suzuki H［6］报告1例PSH伴胸膜播散，提示其可能有潜在恶性生物学行为，所以首选手术治疗，但未见术后复发报道［1～3］。PSH以中青年女性多见，本组女性占92%，30～60岁21例（84%），临床症状无特异性，常体检发现。

3.2 CT表现及病理基础 （1）PSHCT强化特点：本组27个病灶分布于两肺各叶，未见明显优势分布，与已往报道一致［2，3，7］。PSH单发多见，本文25例中有24例（96%），仅1例有3个病灶。本组27个病灶有一些共同影像表现，即圆形或类圆形结节或肿块，界清光整，部分由于周围血管贴边而欠光整，CT平扫密度较均匀。22例动脉期快速明显均匀或欠均匀强化。Chung MJ［1］对10例PSH进行CT动态增强研究，发现PSH比恶性肿瘤强化更快［（57±12）s］、更明显［强化峰值（124±14）HU］。结合本文22例，作者认为CT早期明显强化是PSH较为特征表现。强化模式的病理基础，一些学者认为与病灶内血管瘤区有关［2，7］。张丽娟［8］对PSH免疫组织化学研究中发现血管瘤样区CD34表达阴性，认为血管瘤样区实际为扩张的肺泡出血，而非扩张的血管腔。史景云［9］研究发现PSH的强化特点与病灶内微血管的密度有关，一般血管瘤样区和乳头区血管密度高，强化显著，而实体区和硬化区血管密度减低，强化程度亦减低，可见PSH快速明显强化主要与其丰富的微血管有关。本文3例中度强化，可能与病灶内实体区和硬化区成分较高有关。本文25例中仅1例直径67mm的病灶见囊变。王建卫［7］报道2例PSH伴囊变，直径均＞3cm，但囊变与病灶的大小是否相关还需进一步研究。（2）特殊征象：①“晕征”：本组2例，患者近期有咯血，病理证实病灶周围出血伴含铁血黄素沉积及透明样变性；Takatani H［10］报道1例PSH伴出血形成“晕征”并不断演变形成病灶内及周围“空气新月征”的患者。②“空气新月征”：为病灶周围新月形或半月形无肺纹理区，较为特殊征象［11］，本组未见该征象，可能与病例数量少有关。结合Takatani H［10］的报道，PSH伴有“晕征”及“空气新月征”可能均是病灶周围出血后的改变，并且后者出现较前者晚。③“血管贴边征”：本组10例，是肿瘤推移压迫周围血管结构，从而产生聚拢和包绕等现象，为PSH的良性特征表现。④“细条状血管强化征”：动脉期病灶内明显强化的细条状血管影，是PSH血供丰富的表现。

3.3 误诊分析及鉴别诊断 （1）孤立性结节、肿块：需与肺癌、错构瘤及炎性假瘤等鉴别。中央型肺癌边界不清伴主、段支气管的截断或狭窄以及继发改变，肺门及纵隔淋巴结可早期转移，不均匀强化，中央型PSH界清、明显强化，常伴“血管贴边征”。孤立性周围型肺癌可呈分叶状伴毛刺，强化程度亦未及PSH快速明显。肺错构瘤边光整，示“爆米花样”钙化或测出脂肪密度则支持错构瘤诊断，大多强化值＜20HU，少部分PSH中度强化极易误诊为错构瘤。肺炎性假瘤常伴“桃尖征”、“平直症”，不均匀强化，邻近胸膜可增厚伴粘连。（2）多发结节、肿块：需与肺癌或其他肿瘤伴肺转移鉴别。肺癌伴肺内多发转移，可有肺恶性肿瘤的CT表现；其它脏器伴肺转移，可有恶性肿瘤史，结合核医学检查可发现原发肿瘤或其它脏器的转移。（3）孤立结节、肿块伴“晕征”：需与肺癌或隐球菌病结节伴“晕征”鉴别。隐球菌病结节环绕的“晕征”由肉芽肿周围炎症所致，该结节边缘略模糊，增强后轻中度强化，与边界清晰、明显强化的PSH结节有一定差别；肺癌的“晕征”，由肿瘤细胞的早期浸润引起，与周边肺分界尚清，有恶性结节的影像表现［12］；PSH的“晕征”少见呈环状，亦与周边肺分界清，中心结节或肿块具有良性肿瘤的形态特征，CT增强有较高鉴别价值。

1 Chung MJ,Lee KS,Han J,et al,Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule: dynamic CT findings and histopathologic comparisons. AJR Am J Roentgenol,2006,187(2): 430～437.

2 Low SY,Teo F,Eng P,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma:pitfalls in management.Asian Cardiovasc Thorac Ann,2011,19(2):139～142.

3 Neumana J,Rosioreanua A,Schussb A,et al. Radiology-pathology conference: sclerosing hemangioma of the lung .Clin Imaging,2006,30(6): 409～412.

4 Miyagawa-Hayashino A, Tazelaar HD, Langel DJ, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastases: report of 4 cases. Arch Pathol Lab Med,2003, 127(3):321～325.

5 Komatsu T,Fukuse T,Wada H,et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with pulmonary metastasis. Thorac Cardiovasc Surg,2006,54(5):348～349.

6 Suzuki H,Saitoh Y,Koh E,et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with pleural dissemination: report of a case. Surg Today,2011,41(2):258-261. 7 王建卫,林冬梅,石木兰.肺硬化性血管瘤的影像学与病理学对照研究.中华放射学杂志,2004,38(9):962～966.

8 张丽娟,向旭东.肺硬化性血管瘤的临床病理特点.临床肺科杂志,2008,13(1):7～8.

9 史景云,易祥华,刘士远,等.肺硬化性血管瘤增强CT表现及其与微血管密度的关系.临床放射学杂志,2004,23(1):53～56.

10 Takatani H, Ashizawa K, Kawai K, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma manifesting as a nodule with irregular air clefts on highresolution CT.AJR Am J Roentgenol,2007,189(1):W26～28.

11 张旭,岳世昌,刘长宏.肺硬化性血管瘤22例诊治体会.实用医学杂志,2009,(20):3439～3440.

12 吕岩,谢汝明,周新华,等.磨玻璃晕征环绕的周围型肺癌的CT特征及病理对照观察.中国医学影像技术,2010,26(6):1096～1099.

318000 浙江省台州市立医院影像科