体外循环心脏直视手术期间红细胞冷自身抗体检测不容忽视

王克惠

（辽宁省锦州市中心医院，辽宁 锦州 121001）

体外循环心脏直视手术期间红细胞冷自身抗体检测不容忽视

王克惠

（辽宁省锦州市中心医院，辽宁 锦州 121001）

目的通过2例体外循环心脏直视手术术中发现自身免疫性溶血性贫血（PCH），提出对献血者进行不规则抗体检测结果密切重视的必要性。方法总结2例心脏直视手术患者其中1例发生术中术前发生自身免疫性溶血性贫血（PCH），另1例术前检测发现患者含冷自身抗体（IgM）。结果1例患者术中术后发生血红蛋白尿，血钾升高，进行性贫血。另1例患者术前检测出冷自身抗体（IgM），经会诊决定进行介入治疗，避免了患者在体外循环下极易发生的PCH。结论我们认为，所有体外循环心脏直视手术的患者必须进行冷自身抗体（IgM）检测，这是避免发生自身免疫性溶血性贫血（PCH）的重要依据。

体外循环；心脏直视手术；冷自身抗体；自身免疫性溶血性贫血（PCH）

既往我们对患者血液中不规则抗体的频率和分布特点认识比较肤浅，对患者进行不规则抗体筛查的必要性只是学术层面的理解，并没有很好的理解并应用于临床，国内外相关临床个案的报道并没有引起我们的足够重视。近年来我们遇到2例患者，让我们重新审视筛查不规则抗体及检出的抗体进行效价测定的必要性。在已知的报道中，不规则抗体检出率为0.29%，其中冷自身抗体、非特异性不规则抗体、抗-Mur、抗-M、抗-Leb、抗-Lea、抗-P均有报道。临床筛查不规则抗体，在西方发达国家已较为普遍，但目前国内仍未将其列为强制性检测项目。由于不同人群之间血型分布存在着一定差异，是否在我国筛检不规则抗体，需有大量的数据支持并进行功效比较。目前各地的制度及操作规范尚未统一，当前基本是个别地区出现散发的病例报道，以此警醒临床医护人员提高关注。我们现将遇到的自身免疫性溶血性贫血（PCH）2个病例介绍如下。

1 临床资料

病例1：患者3岁，体质量15 kg。即往无手术史、麻醉史、药物过敏史。术前诊断VSD，在静吸复合麻醉体外循环下行心内直视修补术。机器预充液组成为全血800 mL，血定安500 mL，乳酸钠林格氏液180 mL，15%氯化钾6 mL，25%硫酸镁4 mL，磷酸肌酸5 g，头孢克肟1.0 g。血液稀释后Hb 76 g/L，稀释量26 mL/kg，晶胶比0.60ı1。常规CPB准备，动静脉、主动脉灌注及左、右心吸引核对正确无误，开始并行降温，鼻咽温监测提示已降至30 ℃，依次阻断升主动脉、上、下腔静脉，机灌心肌停跳液（St Thomas液）200 mL。30 min重复机灌半钾停跳液，剂量为200 mL。CPB过程中动、静脉平衡良好，氧合效果满意。体外循环期间测得最低鼻温24.3 ℃，最低肛温32.1 ℃。转前、转中、转后钾、钠、氯、钙及血气分析值在正常范围，手术进展顺利。当鼻咽温及肛温复温至30 ℃时出现肉眼血红蛋白尿，急查血钾为6.59～6.88 mmol/L，立即给予地塞米松5 mg，碳酸氢钠50 mL，速尿20 mg。开放升主动脉后心脏自动复跳。术后测得鼻温36.4 ℃，肛温36.1 ℃，已经达到复苏的温度标准。CPB辅助15分停机，CPB总体时间51分25秒，手术结束送心外ICU。患者回ICU 4 h后血红蛋白尿未见缓解，反而有加重趋势。经与心脏外科、检验科、中心血站联系复检确认血型无误，方考虑到患者是PCH。采取立即保温，应用患者其父亲血液中提取的新鲜洗涤红细胞200 mL加温输注，给予甲基强的松龙30 mg/kg，5%碳酸氢钠6 mL/kg，速尿10 mg，26 h后血红蛋白尿完全消失。经实验室及中心血站共同检测DONATH-LANDSTEINER实验为阳性。

病例2：患者9岁，体质量25 kg。即往无手术史、麻醉史、药物过敏史。术前诊断ASD+PH，拟在静吸复合麻醉低温体外循环下行直视修补术。术前准备完善，将行择期手术。术前临床计划配血后，实验室检查提示患者有冷凝集现象。经与实验室、输血科、中心血站共同确认，患者检测DONATH-LANDSTEINER实验为阳性。全院会诊意见暂停手术，可选择介入治疗方法。后经介入伞堵治疗痊愈出院。

2 讨 论

自身免疫性溶血性贫血又称阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PAROXYSMAL COLD HEMOGLOBINURIA）是一种罕见的变态反应症。近年来，国外有关此类的报道日渐增多。在国外，不规则抗体检出率为0.29%，其中冷自身抗体、非特异性不规则抗体、抗-Mur、抗-M、抗-Leb、抗-Lea、抗-P等均有详实的报道。如果患者的体内含有IgM型冷反应型抗体（冷溶血素），在医疗特殊需求的环境下，温度如果接近于20 ℃左右，冷溶血素便牢固地结合于自身红细胞表面。当温度逐渐恢复到约37 ℃时，体内全补体成分迅速被激活而发生急性血管内溶血，导致进行性血红蛋白尿出现甚至加重。从1986年至今，我们所接触的2千余例先天性及后天获得性心脏病患者，PCH仅2次遭遇。由于PCH是一种特殊罕见的变态反应症，如果中心血站、实验室、输血科在输血配型时不能检出，临床科室在应用前很难发现。因为急性血管内溶血需要特定的环境条件，在医疗区域内，只有体外循环心脏直视手术中，患者的体温才能达到发生急性血管内溶血的必须条件。在手术中、手术后患者出现明显肉眼血红蛋白尿，血钾升高及进行性贫血，除外其他因素，才有可能考虑到是PCH的发生。国内外个别报道，PCH严重者术后可出现肾功能不全，黄疸，肝大，脾大等。在心脏直视手术期间，一旦发生持续性血红蛋白尿并伴有进行性贫血，并且除外其他因素，应高度警惕PCH的发生，应及早采取措施。目前国内外采取的主要处理方法是：①充分把住输血前的检验关、配型关；②尽可能避免PCH发病条件，在不影响手术操作要求的前提下，努力保持恒温状态，勿使手术中温差过大；③注意保持患者的有效循环量，避免血流动力学的剧烈变化。选择应用血液制品，除非特殊需要一般不给血浆，最好从直系亲属的血液中提取洗涤红细胞或红细胞悬液为首选；④溶血后的红细胞碎片可能会直接造成肾损害，应及时应用肾上腺皮质激素，硷化尿液，合理给予利尿剂以保护肾功能；⑤注意维持水电解质及酸碱平衡，应特别警惕高钾血症的发生。一旦发生高钾血症，务必及时处理，因为手术后的心脏有个修复期，难以承受额外的打击；⑥目前有在PCH治疗中应用抗免疫药的应用如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，也有试用抑肽酶的相关报道，无论哪种方法都是寻求抗免疫方面有所突破，可根据实际条件与能力选择；⑦已经发生PCH的患者除采取上述必要措施外，还应及时检查Hb、RBC、FDP、血涂片红细胞形态学检查、网织RBC计数、尿胆原测定等，以了解PCH其进程，有效指导临床的针对性治疗。

我们认为，防范的重点还是应放在把住输血前的检验关、配型关。如果我们术前及早发现患者体内含有IgM型抗体（冷溶血素），就可以积极采取相应措施，避免自身免疫性溶血性贫血（PCH）的发生。做到防范得力，即可消除由于输血带来的不良事件，又可杜绝对患者治疗过程中的意外伤害。

R654

B

1671-8194（2014）09-0198-02