狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径
本文介绍狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径。
狼疮性肾炎;肾穿刺活检;临床路径
(一)适用对象
第一诊断为系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征,病理诊断为狼疮性肾炎(ICD-10:M32.1+N08.5*)。
(二)诊断依据
根据中华医学会肾脏病学分会编著或修订的《临床诊疗指南・肾脏病学分册》《临床技术操作规范・肾脏病学分册》和《继发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断。
①临床表现为多系统损害,符合1997年美国风湿病学会制定的系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准。②不同程度的蛋白尿或镜下血尿,蛋白尿可达肾病综合征程度,亦可见肉眼血尿或白细胞尿和管型尿,可伴有高血压和不同程度肾功能减退。③肾活检病理诊断为狼疮性肾炎。
(三)标准住院日
12~16 d。
(四)进入路径标准
①第一诊断必须符合系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征,病理诊断为狼疮性肾炎(ICD-10:M32.1+N08.5*)。②当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入本路径。
(五)住院后1~7 d(指工作日)完善检查
必需的检查项目:①血常规+网织红细胞计数、尿常规、便常规、外周血涂片;②肝肾功能、电解质、肌酶、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等);③抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心肌磷脂抗体、抗Sm抗体、ENA多肽抗体谱,补体C3、C4,免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM),类风湿因子(RF)、C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、抗链球菌溶血素“O”(ASO),直接和间接抗人球蛋白试验;④24 h尿蛋白定量、尿沉渣检查;⑤B超(双肾、肝胆脾胰)、胸部X线、心电图、超声心动图。
根据患者病情,必要时检查:①外周血CD4+和CD8+细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基膜(GBM)抗体、血清蛋白电泳、甲状腺功能;②双肾血管彩超、头颅磁共振(MRI)、骨髓穿刺、骨盆平片、肌电图、脑电图、眼底检查等。
对系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLE-DAI)进行评分。
如患者无禁忌,应行肾活检病理检查,明确病理类型,以指导治疗,估计预后。
(六)肾穿前用药
①控制系统性红斑狼疮活动,可使用糖皮质激素等免疫抑制剂。②根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱(可使用利尿剂、碱剂或扩容治疗)。③控制血压,保护肾功能。④加强对症支持治疗:必要时酌情使用促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子或他汀类降脂药。⑤肾穿刺术前停用抗凝药物。⑥必要时抗感染治疗。
(七)肾穿刺病理检查
如果患者入院前已完成穿刺前的检查和准备,住院后即可进行肾活检。如果患者住院后开始安排肾活检前的检查和准备,则在完成评估后行肾活检。
①麻醉方式:局麻。②术前准备:停用一切抗凝药物,复查凝血功能正常;血色素8 g/dL以上,血小板8万/mm3;血压控制在<140/90 mm Hg。③术中用药:麻醉常规用药。④取材方式:经皮肾活检。⑤输血:视术中情况而定。⑥组织病理:冰冻切片行免疫荧光检查、石蜡切片光镜检查及电镜检查,并对肾组织活动性指数(AI)、慢性指数(DI)进行评分。
(八)穿刺后用药
肾穿刺术后根据情况选择性使用止血药。
根据临床情况可选择性使用无肾毒性抗菌药物,按《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发[2004]285号)执行。
根据肾活检病理诊断,确定病理类型后实施治疗方案。①重型狼疮性肾炎,疾病明显活动者,可考虑大剂量激素静脉冲击治疗,环磷酰胺冲击治疗或霉酚酸酯、普乐可复治疗;如伴免疫功能缺陷,可以考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗或血浆置换。②病情相对稳定,无明显狼疮活动者,可考虑激素联合雷公藤多甙、硫唑嘌呤或来氟米特等治疗。③在肾穿刺7 d后,无活动性出
血,可酌情予抗凝药、抗血小板药治疗(促纤维蛋白溶解药慎用);④保护肾功能、对症支持治疗。
(九)出院标准
①没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。②肾穿刺伤口愈合好。③临床症状(血压、蛋白尿、血尿和肾功能)稳定或者好转。
(十)变异及原因分析
①出现肾功能急剧恶化、恶性高血压等严重并发症,需要在住院期间处理。②新出现其他系统合并症,如血液系统、神经系统症状需要住院治疗。③出现治疗相关的并发症,如感染、血糖升高或肾穿刺并发症,需要住院期间处理。④虽然诊断为狼疮性肾炎,但出现持续少尿、急性肾衰或存在慢性肾功能不全,需要替代治疗的患者,以及伴有严重感染、心功能衰竭的患者,不适合本途径。
1672-7185(2014)17-0013-02
10.3969/j.issn.1672-7185.2014.17.005
2013-11-18)
R69
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