1例韦格纳肉芽肿临床分析

孙姗姗

（济南军区青岛第二疗养院，山东 青岛 266071）

患者，男，44岁。因咳嗽、咳痰10年余，右侧肢体活动不灵3年余，以“韦格纳肉芽肿”入院。患者于10年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰中带血丝，伴有鼻塞、流涕，初步就诊，考虑肺结核，给予激素、抗结核治疗，症状减轻。8年前再次出现咳嗽、咳痰。胸部CT示：右肺占位，行右肺中叶切除术，病理提示右肺结核性肉芽肿。3年前，再次出现上述症状，并突发右侧肢体活动不灵，行颅脑MRI示：左壳核、侧脑室体旁亚急性脑梗死，双侧基底节脑梗死，左侧大脑脚小片异常信号，考虑Wallerian变形可能。诊断：韦格纳肉芽肿。给予甲强龙、环磷酰胺等药物治疗，好转出院，2年后停药。今年5月因监测肝功异常、右侧肢体无力加重，给予泼尼松、沙利度胺、保肝、降糖治疗，但右侧肢体仍活动障碍，为进一步康复治疗今入我院。

讨论

韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。男性略多于女性，从儿童到老年均可发病，但中年人多发。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。病初一般有发热、疲劳、抑郁、体重下降、关节痛、盗汗及尿色改变等症状，大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。

韦格纳肉芽肿是一累及多系统的疾病，累及脏器的顺序也不同，临床表现多种多样［1］，此病极易误诊。尚无有效的诊治方法，现主要以诱导缓解、维持缓解及控制复发为治疗原则。治疗周期较长，治疗药物主要为细胞毒药物合用糖皮质激素，首选环磷酰胺［2］。通过用药和严密的随诊，能够诱导和维持长期的缓解，提高治疗效果。但难以控制的感染和不可逆的肾脏损害是影响预后的主要因素。因此，早期诊断、早期合理规范化治疗是本病的关键。

［1］俞森洋，孙宝君.呼吸内科临床诊治精要［M］.北京：中国协和医科大学出版社，2010：9.

［2］Brown KK.Pulmonary Vasculitis［J］.Proc AM Thorac Soc，2006，3（1）：48-57.