肛管恶性黑色素瘤3例临床病理分析

吉梦强

·临床案例·

肛管恶性黑色素瘤3例临床病理分析

吉梦强

目的探讨肛管恶性黑色素瘤临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例肛管恶性黑色素瘤进行临床资料分析, 病理形态观察及免疫组织化学检测。结果肛管恶性黑色素瘤临床表现为直肠出血、肛门疼痛及肿块形成。瘤细胞形态多样, 核仁明显, 嗜酸性, 核分裂像多见, 部分胞质内见黑色素。肿瘤细胞表达Vimetin(+)、Melan-A(+)、S-100(+)、HMB-45(+)。结论肛管恶性黑色素瘤临床表现主要为直肠出血及息肉样肿块形成, 免疫组织化学对明确病理诊断有重要作用。

肛管恶性黑色素瘤；免疫组织化学；鉴别诊断

为了提高对肛管恶性黑色瘤的认识, 减少误诊误治, 单靠光镜很难做出明确的诊断, 要做出明确诊断需要结合临床和免疫组织化学染色综合分析。

1 资料与方法

1.1一般资料 病例来自本院2009～2012年外检档案资料。3例患者发生于肛管的恶性黑色素瘤, 均为女性, 平均年龄55岁。例1、例2患者在体检时发现黏膜脱出肛门外且带蒂息肉样肿物, 颜色为灰黑色, 肿块表面有糜烂, 例3患者内窥镜时在直肠肛管交界处发现溃疡型肿物, 临床误诊为直肠癌并取材活检。

1.2方法 标本为外科活检标本及手术切除标本, 进行形态学观察。免疫组化采用SP法。选择抗体包括Vimetin、Melan-A、S-100、HMB-45、CK、EMA、LCA、Desmin和Ki-67。

2 病理检查结果

2.1巨检 例1、例2为肿瘤单纯性切除标本, 息肉样肿物,大小分别为10.0 cm×8.5 cm×8.0 cm、3.0 cm×2.5 cm×2.3 cm, 表面呈灰黑色, 切面实性灰红、灰黑相间, 质脆；例3为破碎组织一堆, 大小约1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm, 灰红, 暗红色,质地适中。

2.2镜检 例1、例2主要由梭形及上皮样细胞构成, 以梭形细胞为主, 细胞异性明显, 核分裂像多见, 可见瘤巨细胞及多核巨细胞, 部分胞质内见黑色素。例3主要由小的淋巴样细胞构成, 瘤细胞胞质少, 嗜酸性, 部分胞浆透亮, 核浆比增大、核深染, 核仁不清或有小核仁, 瘤细胞弥漫分布。例1、例2可见明显黑色素, 例3缺乏黑色素。

2.3免疫组化 Vimetin (+)、Melan-A (+)、S-100(+)、HMB-45(+), CK(-)、EMA(-)、LCA(-)、Desmin(-)、Ki-67增殖指数为30%～60%。

3 讨论

3.1临床特点 该病主要发生于成人, 白种人多见。临床表现为肿块形成及直肠出血, 但也可出现里急后重、肛门疼痛及排便习惯改变。临床易误诊为脱垂性痔、血栓性痔、息肉及直肠癌。

3.2病理学特点 典型的大体所见为单发或多发息肉样肿块, 表面光滑, 肿瘤通常位于或接近齿状线, 邻近的黏膜呈着色斑样外观。皮肤恶性黑色素瘤组织病理学可分4 型：①恶性雀斑样黑色素瘤, 镜下特点是基底层细胞非典型性色素细胞增生, 单个或成巢状分布, 胞浆显著收缩, 细胞多形性明显；②表浅扩散型黑色素瘤, 又称派杰样黑色素瘤。镜下：非浸润区由单一的非典型色素细胞构成, 呈巢状或Paget样表现；③结节性恶性黑色素瘤, 表现为被覆表皮正常且光滑结节、隆起的蓝黑色斑块或息肉样伴溃疡肿块, 镜下瘤旁无扁平型成分；④肢体雀斑样痣性黑色素瘤, 镜下上皮内黑色素细胞形态怪异, 肿瘤见于手掌、足底、口鼻腔皮肤黏膜交界处和肛门。

3.3诊断与鉴别诊断 肛管病变可无蒂或呈息肉样时［1］,应考虑这种病变可能。肛管的无色素性恶性黑色素瘤需要与以下疾病鉴别：① 神经内分泌癌：本病也比较少见, 大体表现为黏膜下结节或呈息肉样, 表面可有溃疡。分化差镜下特点与恶黑的形态相似, 恶性黑色素瘤表达Melan-A、S-100、HMB-45, 不表达CK , 有助于本病鉴别。② Paget病： 本病病变表现为缓慢扩散, 红斑湿疹样斑块, 可延伸到齿状线。因恶性黑色素瘤Melan-A、S-100、HMB-45都阳性, 且电镜下有黑素小体, 而本病无以上特征, 所以可以鉴别［2］。③ 其他：上皮样细胞型需要与鳞状细胞癌鉴别；小细胞型需要与未分化癌和恶性淋巴瘤鉴别；梭形细胞型则需要与平滑肌肉瘤鉴别, 以上鉴别利用免疫组化染色, 比较容易。

3.4治疗与预后 治疗主要是以手术为主, 结合辅助治疗。肛管黑色素瘤既可发生淋巴结转移, 也可发生血道转移, 可累及肝脏或其他器官。发现时常常已发生转移, 预后很差,由于大多数患者在诊断时处于疾病的中晚期, 治疗效果令人不满意, 5年生存率低于10%［1］, 如果病变小, 生存时间会长些。

［1］ 虞积辉, 崔全才.消化系统肿瘤病理学和遗传学.北京:人民卫生出版社, 2006:187-188.

［2］ 徐汇晧.肛管恶性黑色素瘤1例报道及文献复习.当代医学, 2009, 15(4):92-93.

2014-07-16］

844000 新疆喀什第三师医院病理科