不典型膜性肾病的病理特点分析

刘畅 宋旭东

(河北联合大学基础医学院，063009)

不典型膜性肾病的病理特点分析

刘畅 宋旭东

(河北联合大学基础医学院，063009)

目的 了解不典型膜性肾病的临床和病理特征，探讨其临床及病理特点，增进对此类肾脏疾病的认知。方法 回顾性分析2013-01—10经我院肾穿刺活检确诊为不典型膜性肾病的109例病例的一般资料、病程、实验室检查、病理表现等进行统计学分析。结果 不典型膜性肾病多发于30～50岁，以肾病综合征为主要临床表现，主要特点是多种免疫球蛋白和补体多部位沉积，基质及系膜细胞弥漫增生。结论 与特发性膜性肾病相比，不典型膜性肾病的临床表现和病理改变都具有自身的特点，尤其是免疫复合物的沉积、基质增生及肾间质病变方面都有较大的差异，在实际诊断中应予以重视和区分。

不典型膜性肾病；病理特点；肾病患者

为了探讨不典型膜性肾病(atypical membranous nephropathy，AMN)的发病规律、临床病理特点及提高对不典型膜性肾病的认知，本文研究分析了本院近一年来不典型膜性肾病住院患者的临床病理资料，现报告如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 收集我院肾病中心2013-01—10共109例经肾活检诊断为不典型膜性肾病的住院患者病案资料。

1.2 研究方法 记录患者的临床指标(姓名、性别、年龄、临床诊断、肾穿刺前病程)以及肾活检病理检查资料(光镜检查、免疫荧光检查、病理诊断)，采取统计学方法分析其特点。

2 结果

2.1 一般临床资料 共有109例不典型膜性肾病病例，其中男性62例，女性47例，男女比例为1.32∶1；发病年龄12～71岁，平均 (43.4±12.8)岁，男性平均发病年龄为(42.2±14.5)岁，女性平均发病年龄为(45±10.9)岁；肾穿刺前病程4 d～6年，平均病程为137 d；临床表现主要以肾病综合征为主(93/109，85.3%)，其中肾病综合征伴高血压12例(11.0%)，其余16例为慢性肾小球肾炎表现(14.7%)。

2.2 病理表现

2.2.1 免疫荧光 肾小球内免疫球蛋白及补体的沉积阳性百分比以IgG和C3最高，分别占100%及92.7%，其次为C1q(56.9%)、IgM(42.2%)、IgA(41.3%)、FRA(24.8%)、C4(21.1%)，其中IgG和C3沿肾小球基底膜呈颗粒状沉积，其它在基底膜和系膜区均有沉积。

2.2.2 光镜表现 109例不典型膜性肾病中共有表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫性轻度增生，局灶、节段内皮细胞增生，基底膜空泡变性、弥漫或节段增厚，上皮下、节段系膜区嗜复红蛋白沉积，同时有88例(80.7%)基底膜钉突形成，28例(25.7%)足细胞灶状增生；肾小球外的病变分布为98例(89.9%)肾小管上皮细胞颗粒、空泡变性、小灶状萎缩，96例(88.1%)小动脉管壁增厚，101例(92.7%)肾间质出现轻度水肿及灶状淋巴、单核细胞浸润伴纤维化。

3 讨论

不典型膜性肾病作为一个描述性病理诊断目前还没有确切的定义，有学者[1]将其归类于特发性膜性肾病，有的更倾向于病因不明确的继发性膜性肾病，很少有学者将其作为独立的一类膜性疾病进行研究。汤绚丽等[2]对膜性肾病IgG亚型研究时发现不典型膜性肾病IgG分布特点与继发性膜性肾病存在显著差异，提示不典型膜性肾病免疫发病机制与特发性膜性肾病(IMN)更类似，但均没有确切的结果，所以笔者认为有必要将其作为一个独立的膜性肾病类型进行研究。

本文研究资料显示不典型膜性肾病多见于中老年人，平均年龄为43.4岁，男性多见。这与黄志清[3]和曹雪莹[4]等人研究的特发性膜性肾病特点一致。曹雪莹等人的研究显示特发性膜性肾病病例中肾病综合征占41.4%、高血压表现占31.1%、慢性肾功能不全占7.8%，而本研究显结果显示肾病综合征表现占85.3%、肾病综合征合并高血压表现为11.0%、慢性肾小球肾炎占14.7%，这表明在临床表现的分布上不典型膜性肾病和特发性膜性肾病存在差异。且在病理表现中，陈薪薪等[5]的研究显示特发性膜性肾病中系膜细胞无增生的占24.7%、间质炎细胞浸润占47.3%、间质纤维化占22.6%、小动脉壁增厚17.2%与本研究结果存在较大差异，表明不典型膜性肾病在系膜及基质增生、肾间质及血管等方面的病理改变都与特发性膜性肾病存在明显的差异，具有自己的特点；同时在免疫荧光沉积方面不典型膜性肾病表现为多种免疫球蛋白多部位沉积，其中C1q、IgA、IgM的阳性百分比远高于黄志清等人对54例特发性膜性肾病统计分析的结果。

通过统计对比可以发现不典型膜性肾病的病理形态特征为多种免疫球蛋白和补体多部位沉积、系膜细胞和基质弥漫增生等，与原发性膜性肾病的IgG和补体C3沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒状高强度沉积的典型表现形成差别，同时排除继发性膜性肾病的可能性就构成了不典型膜性肾病的诊断依据，这也是其最显著的病理特点。

[1]陈惠萍，朱茂艳，曾彩虹.膜性肾病[J].肾脏病与透析肾移植杂志，1998，7(4)：389-393.

[2]汤绚丽，鲁盈，朱晓玲，等.IgG亚型在鉴别膜性肾病病因中的意义[J].中华肾脏病杂志，2010，26(8)：634-636.

[3]黄志清，梁东，许勇芝，等.特发性与继发性膜性肾病的临床与病理分析[J].临床肾脏病杂志，2008，8(11)：497-499.

[4]曹雪莹，汤力，魏日胞.特发性膜性肾病244例临床与病理分析[J].实用医学杂志，2007，23(21)：3386-3388.

[5]陈薪薪，吕吟秋，陈朝生，等.三种不同类型膜性肾病的临床病理分析[J].中国中西医结合肾病杂志，2012，13(5)：423-425.

2013-12-16)

1005-619X(2014)02-0139-02

宋旭东