儿童盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤的尿路造影和CT表现及诊断价值分析

江苏省南京市儿童医院放射科(江苏 南京 210008)

吕星星

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)属于软组织肉瘤，在临床极为常见，15岁以下的儿童为多发人群，一半左右的儿科恶性软组织肿瘤和4%～8%的恶性肿瘤为RMS，在颅外实性肿瘤中居于第三位，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。主要临床特征为高度恶性、早期向局部淋巴结浸入等，严重威胁着儿童的生命健康[1]。本研究对2012年3月至2014年3月我院收治的40例盆腔及泌尿生殖系RMS患儿的影像学资料进行了回顾性分析，探讨了儿童盆腔及泌尿生殖系RMS的尿路造影和CT表现及诊断价值，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 采用随机抽样的方法选取2012年3月至2014年3月南京市儿童医院放射科收治的40例盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤患儿，其中男性32例，女性8例，年龄在4个月～13岁之间，平均年龄为(4.2±1.3)岁。在临床表现方面，28例患儿排尿困难，14例患儿下腹部或盆腔有包块，6例患儿肿物自阴道或尿道口脱出。

1.2 影响检查方法 接受静脉肾盂造影(Intravenous pyelogram,IVP)20例，术前让患儿禁水，对患儿进行清洁灌肠及碘过敏试验等，但对婴幼儿避免此操作。给予患儿静脉注射3～5ml/kg对比剂，剂量随着患儿年龄的增长而及减少，将剂量控制在20ml以内。注入后7min、15min、30min分别常规摄全腹片，同时延迟摄全腹片；接受膀胱尿道造影(Vesicouretheralgram, VCUG)6例，膀胱穿刺或尿路插管，在患儿将尿液排空后将100ml左右的对比剂滴入，在滴注、排尿时分别摄正位及斜位片；接受CT检查20例，所用仪器为德国西门子brilliance 16排CT扫描仪，层厚为3mm，层间距为1.5mm，螺距为1.1mm。将电压设定为120kV，将电流设定为160mA，每圈1.5s，耻骨联合到髂骨嵴上缘的全范围均应保证得到扫描，一些患儿向上到扫完肿物为止。常规作平扫及增强扫描，运用优维显作为对比剂，给予患儿常规手推静脉团注法注射2ml/kg对比剂，将剂量控制在150ml以内。注药后第一时间进行常规扫描及膀胱延迟扫描；接受MRI检查2例，所用仪器为Philips Gyroscum 1.5 T超导磁共振扫描仪，作矢状位SE T2WI、SPIR T2WI及横轴位SE T1WI、T2WI，T1WI、T2WI、T2抑脂的TR和TE分别为500ms、4750ms、4750ms和13ms、120ms、120ms。

2 结 果

2.1 尿路造影及CT 表现 1)膀胱RMS：16例，在肿物起始部位方面，三角区12例，侧壁和颈部4例。IVP 均见有多发葡萄状充盈缺损存在于膀胱内，耻骨和颈部联合间距增宽2～5cm左右，双侧输尿管开口外移10例；VCUG见有多个小结节状充盈缺损存在增宽的尿道中，具有正常的前尿道2例；CT见膀胱内占位，肿物可向下向耻骨联合下方蔓延，缺乏清晰的边界，向后尿道进入2例；肿物向直肠壁侵及，直肠壁不规则增厚4例。2)盆腔RMS：12例，在肿物起始部位方面，膀胱直肠间8例，骶骨前2例，左侧壁2例。IVP见双侧肾盂8例，膀胱移位变形8例，输尿管积水4例，壁不规则2例，单侧输尿管及肾积水、对侧不显影2例，正常2例；CT见有肿块存在于盆腔内，直径在5～13cm之间，强化不均匀，膀胱受压移位变形8例。3)阴道RMS：2例，有小结节状肿物影存在于膀胱颈部，颈部上抬2cm左右。4)尿道RMS：2例，VCUG见后尿道增宽，有小结节状或粟粒状充盈缺损存在于尿道内，缺乏通常的排尿。5)前列腺RMS：8例，VCUG见膀胱具有毛糙的左前侧壁，有小结节状充盈缺损存在于腔内，颈部和后尿道分别抬高和延长扩张2例；CT见尿道被膀胱后下方肿物包绕，向直肠或膀胱侵及，其壁增厚不规则4例；MRI见前列腺增大，具有较为毛糙的边缘，膀胱受到压迫，颈部上抬，膀胱颈部后壁增厚2例。

2.2 手术病理诊断结果40例患儿均为RMS，其中胚胎性RMS34例，葡萄状RMS6例。

3 讨 论

3.1 膀胱RMS的尿路造影和CT表现及诊断价值 膀胱三角区和尿道口是膀胱RMS的多发部位，约占总数的65%[2]，肿瘤粘膜下浸润、肌肉浅层被累及是其主要病理特点，IVP或VCUG检查时表现为葡萄状充盈缺损，具有各不相同的大小和锐利的边缘，正斜位观，膀胱后下部受到肿物侵及，如果向整个膀胱蔓延，那么膀胱就缺乏完整的轮廓，和一粗大的网带袋状极为类似。输尿管开口处受到病变累及后会发生外移及输尿管积水等情况。同时，耻骨和膀胱下缘联合之间的距离会在膀胱及前列腺受到累及的情况下增宽，膀胱移向上及外方。CT表现为膀胱后下壁隆起，肿物密度类似于肌肉密度，膀胱壁灶增厚，增厚状态为弥漫性且缺乏均匀，有葡萄球状肿块存在于膀胱内，CT值在30～80HU之间，极少有钙化现象[3]。如果软组织从膀胱向相邻器官或组织浸入，盆腔内脂肪层缺乏对称时，提示肿物扩展向膀胱。将对比剂填充其中之后可见葡萄状充盈缺损，具有各自不同的大小。临床主要鉴别其和膀胱乳头状癌、膀胱阴性结石等。通常情况下，膀胱乳头状癌及乳头状瘤为单个充盈缺损，且具有较低的发病率[4]。随着体位的改变，膀胱内阴性结石等的位置会随之改变，具有相对固定的充盈缺损位置[5]。和临床有机结合起来能够较易鉴别。

3.2 前列腺、尿道、阴道、盆腔RMS的尿路造影和CT表现及诊断价值 1)前列腺RMS。排尿困难会在在前列腺发病直接浸润膀胱颈和后尿道的情况下发生，而排便困难会在其对直肠造成侵犯的情况下发生，5岁左右的儿童是该病的高发人群[6]，X线表现VCUG显示有小结节状充盈缺损存在于腔内，膀胱颈部和后尿道分别上抬和延长扩张。CT和MRI检查显示肿瘤侵占膀胱后下方前列腺，缺乏规则的外形，可见低密度区存在于中心，尿道被肿物包绕，钙化现象偶或发生。膀胱颈部会在肿瘤向上生长的情况下受到侵犯，扩张膀胱，使膀胱壁增厚，且增厚状态不均匀。临床主要鉴别前列腺RMS和前列腺癌，老年人是前列腺癌的高发人群，儿童极少发生[7]；2)尿道RMS。VCUG造影表现为有葡萄状充盈缺损存在于尿道内，尿道扩张发生在充盈缺损上方；3)阴道RMS。20个月左右的婴幼儿是高发人群，具有较小的发病年龄，临床表现为有肿物从阴道内脱出，不规则阴道出血。好发部位位于阴道下1/3处[8]。小结节状充盈缺损会在膀胱受到侵犯的情况下存在于膀胱颈部，和患儿的病史有机结合起来能够对阴道RMS进行初步诊断，最终确诊还需结合临床病理检查；4)盆腔RMS。通常情况下较大，排尿困难会在肿瘤侵及周围的情况下发生。肿物可在对直肠前侧壁进行肛诊时被触及[9]。当患儿具有较大的肿瘤时， IVP显示输尿管外移等，CT显示有巨大软组织肿物存在于盆腔内，有低密度坏死区存在于中心部，同时局部淋巴结增大等[10]。临床主要鉴别诊断其与骶前神经母细胞瘤等，骶前神经母细胞瘤表现为肿物密度混杂，多见钙化，极易向椎管进入[11]。

总之，原发于膀胱、前列腺、尿道的RMS及上尿路继发病变能够在IVP、VCUG下得到明确诊断，而原发于盆腔、前列腺、阴道的RMS及其与周围器官的关系能够在CT和MR下得到显示。VCUG、IVP及CT检查能够明确诊断大多数小儿泌尿生殖系统及盆腔内RMS，但是一些还需要病理检查。如果盆腔内及泌尿生殖系统的RMS病灶较小，那么和CT相比，MR具有较高的检出率。此外，MRI可多轴位扫描，肿物的范围能够在其图像中被更好地显示出来。在术后残留病灶等的诊断方面，和CT相比，MRI具有较高的敏感性。对于盆腔及泌尿生殖系RMS，超声可多周围观察，并对其大小进行有效的测量，从而为随访观察提供良好的前提条件。儿童盆腔及泌尿生殖系RMS的尿路造影和CT具有较高的诊断价值，值得推广。

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