复杂性重度脊柱畸形 我们应该关注什么？

郑召民 王华锋 刘辉

复杂性重度脊柱畸形 我们应该关注什么？

郑召民 王华锋 刘辉

重度脊柱畸形的定义目前仍存在分歧，过去一般认为脊柱侧凸 Cobb’s 角 ＞ 80° 即为重度脊柱侧凸，如果同时合并凸侧 Bending 像上柔韧性 ＜ 30% 则为重度僵硬性脊柱侧凸[1]。随着现代脊柱外科矫形技术的不断发展，脊柱畸形的矫正能力大幅提高，目前大多数文献将重度脊柱畸形定义为侧凸 Cobb’s 角 ＞ 90°～100°，伴或不伴脊柱后凸畸形[2-3]。笔者认为，一味强调畸形角度的大小有失偏颇，而应该全面关注畸形的程度、僵硬度、心肺功能及营养状况、既往治疗史以及伴随的椎管内脊髓病变，将其定义为重度复杂脊柱畸形可能更为恰当。20 世纪 70、80 年代，欧美国家的一些学者开始关注重度脊柱畸形，并发表了一系列相关研究[4-8]。然而，随着对畸形早期治疗的重视，欧美国家的重度脊柱畸形患者逐渐减少。相反，诸如中国等发展中国家，由于经济和医疗体制原因，部分脊柱畸形患者，尤其是早发型脊柱侧凸 ( early onset scoliosis，EOS ) 早期未能得到恰当处理，使得目前有一大批重度脊柱畸形患者急需诊治。对于我国脊柱外科医生而言，重度脊柱畸形的处理面临巨大挑战，其在诸多方面尚存不少问题，值得关注。重度脊柱畸形的处理是当前脊柱外科的难点，其围手术期处理、治疗方式的选择以及预后仍存在诸多争议，笔者结合自己有限的临床实践，就相关问题谈谈个人的粗浅看法，以供同道参考。

一、重度脊柱畸形的危害性

毋庸置疑，重度脊柱畸形严重影响患者外形和生活质量，以致其多伴有社会心理问题，影响正常社交和工作，甚至无法满足结婚、就业等基本要求。Rizzi 等[6]在研究中关注到此类问题，其纳入的 35 例重度成人脊柱畸形患者中，身高和体重明显低于正常人群，超过半数女性患者成为大龄“剩女”，近半数患者无法获得工作机会。因此，随着人民群众生活水平的日益提高，重度脊柱畸形患者的此类问题不容忽视。

肺功能受损是脊柱畸形导致的最常见的生理功能障碍之一[9]。脊柱畸形常合并胸廓畸形，而脊柱偏移缩短和胸廓塌陷带来的胸腔容积减少，肋骨畸形所致的胸廓不对称、膈肌功能受限等，常导致肺实质受压、肺膨胀障碍及顺应性下降，呼吸做功增加，进而引起患者气促、活动能力下降，如不予以纠正，长期恶性循环，则可能会导致肺动脉高压，甚至呼吸衰竭、肺心病等，不仅影响患者的心身健康，而且会大大缩短患者寿命[5-10]。对于 EOS，由于畸形存在于肺实质发育成熟之前，肺泡和肺血管的数量和发育受到影响，其心肺功能障碍的严重程度尤甚[4,8-9]。

重度脊柱畸形大多由未经治疗的 EOS 发展而来，其畸形严重且僵硬，常常伴发严重的肺功能障碍，如未予以恰当治疗，可发展为呼吸衰竭、肺心病等致死性疾病。1992 年，Pehrsson 等[7]的一项长达 56 年随访的研究发现，未经治疗的重度脊柱畸形患者的死亡率远高于正常人群，自 40 岁始，死亡率大幅攀升，平均死亡年龄为 54 岁，致死原因主要为呼吸衰竭和心血管疾病。而对于已伴发呼吸衰竭、肺心病的重度脊柱畸形患者，即使手术治疗，预后也不容乐观。1982 年，Swank 等[5]报告了 20 例已并发肺心病的重度脊柱畸形病例，平均年龄为 37 岁，侧凸 Cobb’s 角平均为 135°，9 例牵引辅助后行手术治疗，其中 4 例术后 5 年内死亡，而仅行牵引治疗的 6 例中，50% 在牵引治疗 1 个月内死亡。随着外科技术的进步，对于此类患者的手术预后有所改善。1997 年，Rizzi 等[6]的研究发现，35 例并发呼吸衰竭的重度成人脊柱畸形患者中，7 例术后1 年内死亡，1 例术后 3 年死亡，值得注意的是，行牵引辅助治疗的患者预后显著好于未行牵引辅助患者。因此，应该充分认识到重度脊柱畸形的危害性，强调早期、积极治疗以挽救患者生命。

二、重度脊柱畸形的治疗意义

如前所述，未经治疗的重度脊柱畸形患者预后显著差于正常人群。而手术治疗可在一定程度上纠正畸形，阻止畸形进展，对远期肺功能的恢复和防止心肺功能恶化有明显的作用[11]。需要强调的是，此类患者畸形程度的矫正并不是第一位的，抢救患者残留的肺功能，阻止其不断加重的躯干塌陷，避免出现心肺衰竭甚至死亡才是首要考虑的问题。另外，不同手术途径，对肺功能影响也不一样。前路开胸手术、胸廓成形术会显著影响肺功能，且术后可能很难恢复至术前水平[12]，因此，对于伴发严重肺功能障碍的重度脊柱畸形，应该尽量避免此类手术方式。

对于已伴发呼吸衰竭的重度脊柱畸形，也不可轻易放弃手术治疗。正如 Rizzi 等[6]所言，与其让此类患者等死，不如积极手术，如果处理恰当，则可挽救其生命。加之，随着外科技术发展、围手术期处理能力提高等，这类患者的手术预后已较从前大为改善，万万不可轻言放弃[13-14]。

三、重度脊柱畸形的术前评估

对于重度脊柱畸形而言，无论在畸形的有效纠正、躯干平衡重建，还是在脊髓安全保护、相关并发症防治等方面，都面临着巨大的困难和风险[15]。此类患者普遍存在心肺功能障碍和营养不良，对手术及麻醉的耐受性差。此外，由于严重畸形长时间存在并及其进展，使脊髓功能濒临失代偿甚至已发生脊髓功能障碍，造成脊髓对矫形过程中张力及血供变化的耐受力低下，手术矫形易导致脊髓神经损伤的发生或加重。因此，为降低重度脊柱畸形的手术风险和并发症发生率，详尽的术前评估就显得尤为重要。

1. 全身情况评估：重度脊柱畸形常合并全身营养状况差、低体质量指数，因此术前全身情况评估十分重要。全身情况评估通常需要多学科协作，进行综合评估，包括儿科、营养科、麻醉科等。术前应保证患者血清前清蛋白、清蛋白及总蛋白在正常值，保证外周血淋巴细胞计数 ＞ 1500，以利于术后伤口愈合[15]。由于重度脊柱畸形患者气道常发生扭曲和变形，术前对气道的评估可以有效地指导术中气管插管方式的选择，必要时行气管切开以保证通气[15]。

2. 肺功能评估：重度脊柱畸形患者由于常常合并中、重度肺功能障碍，术后肺部并发症发生率明显升高。Liang 等[16]曾报道一组中重度肺功能障碍的脊柱侧凸患者，其术后肺部并发症高达 18.2%。Liang 等[16]还发现脊柱侧凸患者术前肺功能损害程度与术后肺部并发症的发生率显著相关。Zhang 等[17]亦发现随着肺功能值的下降，术后肺部并发症发生率将增加。因此，对于肺功能损害的患者，术前应加强呼吸训练，术中选择恰当的麻醉通气方式，术后严格呼吸道管理，均有助于减少术后肺部并发症的发生。

术前肺功能检查是评估脊柱畸形患者肺功能的重要手段，但由于其主要取决于患者的配合程度，因此常常存在误差。动脉血气分析、6 min 步行试验可作为肺功能评估的辅助方式，尤其是动脉血气分析可判断患者是否已经并发呼吸功能衰竭[6,18]。对于已出现呼吸功能衰竭的重度脊柱畸形患者，术前须采取多种措施进行综合治疗，以改善肺功能，降低围手术期肺部并发症的发生率及病死率。经面罩无创正压通气 ( non-invasive positive pressure ventilation，NIPPV )，Halo-重力牵引，包括缩唇呼吸、膈肌呼吸、吹气球、有效咳嗽练习等呼吸训练，多种措施可有效改善肺功能衰竭，使其较安全地接受手术[19]。

3. 影像学评估：重度脊柱畸形患者术前除行常规的站立位脊柱全长正侧位 X 线片检查外，常须辅助全脊柱 CT 平扫 + 三维重建、全脊柱 MRI 平扫 + 三维重建等。CT 平扫 + 三维重建不但有助于提高置钉的准确性，还有利于术中治疗策略的选择。CT 三维重建可以清晰地显现重度脊柱畸形主弯区椎间隙和椎间盘是否存在，弥补常规 X 线不足，以决定后路三柱截骨还是单纯后路广泛松解后柱截骨。MRI 对于复杂重度脊柱畸形尤其重要，可发现椎管内的脊髓病变，如脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓纵裂、脊髓肿瘤、Chari 畸形等，指导手术方案的选择及预防神经并发症的发生。通过冠状位及轴位 MRI 可以判断侧凸顶点是否存在椎管狭窄和脊髓受压，以明确术中是否需要对顶点进行减压。近年来，利用快速成型技术，通过患者的 CT 数据建立脊柱的数字化三维模型，可实现脊柱畸形的真实再现，从而指导术中操作[20]。

四、重度脊柱畸形的治疗策略

重度脊柱畸形的治疗目的不同于青少年特发性脊柱侧凸 ( adolescent idiopathic scoliosis，AIS )，一味地追求畸形矫正率反而会得不偿失。在保证手术安全顺利完成的前提下，治疗的目标应重点关注躯干平衡的重建，阻止畸形的进一步发展，挽救业已损害的心肺等功能障碍，提高患者的生存质量。

重度脊柱畸形矫正手术步骤主要为：暴露并置入锚定点、松解僵硬畸形、最终矫正畸形。当前的主流是置入椎弓根螺钉作为锚定点，但有时椎板钩、横突钩、甚至钢丝也是无奈的选择。僵硬畸形的松解主要包括前路松解、牵引辅助松解以及截骨松解等。既往的分期或一期前后路联合手术本质上是先行僵硬畸形的前路松解，后行矫形术。但随着椎弓根螺钉的广泛应用，加之担心前路手术进一步损害心肺功能，前后路联合手术的应用越来越少[21]。当前一些学者大为推崇的应用脊柱三柱截骨技术 ( PSO、PVCR ) 作为僵硬畸形的松解手段，可达到理想的效果，但其技术要求高、侵袭性大、手术时间长, 操作带来的大出血、高并发症 ( 尤其是神经并发症 ) 不容忽视[22-24]。因此，笔者认为，手术适可而止，选择合适的病例，结合术者及医院的自身条件，慎重选择三柱截骨术。其实，除明显的角状后凸或僵硬性侧后凸畸形外，大部分畸形可通过脊柱后路广泛松解术 ( 关节突切除、经关节突截骨术 SPO / Ponte 等 ) 达到理想的松解效果，尤其是辅助以牵引技术。三柱截骨术尤其是 PVCR 应该作为一种最后的无奈选择。

五、牵引技术在重度脊柱畸形的应用价值

牵引作为脊柱畸形辅助治疗技术的历史可追溯到公元前 3500 年[25]。当前，其在重度脊柱畸形治疗中的作用仍被广泛认可。总之，目前临床上应用较为广泛的是术前牵引、术中牵引和临时体内牵引[26-28]，术前牵引包括 Halo-重力牵引 ( HGT )、Halo-骨盆牵引和 Halo-股骨牵引。术前牵引不但可以增加脊柱、胸廓和脊柱前方结构的柔韧性，还可以改善患者心肺和消化功能、了解牵引状态下脊髓耐受能力及神经并发症的发生情况[28-29]。术中牵引则可维持牵引状态，便于暴露和内固定置入，且减少矫形过程中直接作用于内固定的应力。笔者的经验是，术前 HGT 可有效辅助畸形的松解和改善患者肺功能和消化功能，且比 Halo-骨盆牵引和Halo-股骨牵引具有更高的舒适度和安全性。当术前牵引在畸形矫正或肺功能改善达到平台期时安排手术，改成大致等同于术前牵引重量的术中 Halo-股骨牵引，其既可维持牵引状态，便于暴露和置钉，又可避免单纯术中大重量 Halo-股骨牵引所带来的潜在神经并发症。术中依据具体情况行广泛后路松解截骨，尽量避免三柱截骨术，多数情况下可以达到满意的效果。

随着手术技术、麻醉技术及术中神经电生理监测技术的不断进步，重度脊柱畸形的围手术期并发症发生率逐渐降低，手术疗效大为改观。但是，由于重度脊柱畸形患者畸形复杂、手术难度大、风险高，仍然是脊柱外科领域的难点。术者在围手术期应充分做好术前评估，选择合适的手术方案，术后加强护理，尽量降低各种并发症的发生率，以期取得满意的结果。

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( 本文编辑：李贵存 )

What should be cared about in the management of complex severe spinal deformity?

ZHENG Zhao-min, WANG Hua-feng, LIU Hui. Department of Spine Surgery, the first Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, 510080, PRC

Severe spinal deformity is not an uncommon condition that often arises from untreated early onset scoliosis in developing countries. Patients most often present with severe clinical and radiographic deformity with poor pulmonary function. Previous literature has identifed the challenges in the treatment of these patients and the higher risk for complications. An assessment of the preoperative, intraoperative, and postoperative factors leading to an optimal result was warranted. The early evaluation should include a multidisciplinary approach from orthopaedic surgeon, pulmonologist, anesthesiologist, and perhaps neurologist to provide a baseline assessment. Advanced imaging of the spine is useful and important. Current surgical strategies include aggressive anterior and posterior column release and osteotomies, either with a front–back or a posterior-only approach. With the extent of the surgical release and segmental instrumentation, the potential for curve correction is increased; however, so is the potential for neurologic compromise. Therefore, perioperative Halo traction is recommended. It is thought to improve both spinal deformity and pulmonary function and is a helpful adjuvant in the treatment of severe spinal deformity. Improvement in the clinical and radiographic appearance, pulmonary function, and self-image is often dramatic. Proper planning and execution of the correct surgical procedure for the surgeon provides an outstanding life-changing result in these patients.

Spinal curvatures; Scoliosis; Risk assessment; Respiratory function tests; Postoperative complications; Editorial

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.12.002

：R682.3

510080 广州，中山大学附属第一医院脊柱外科

2014-11-06 )