卵巢硬化性间质瘤CT表现与临床病理探究＊

.南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)医学影像科(江苏 南京 0006).南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)病理科(江苏 南京 0006)武新英 王丽萍 杨小兵张 娣 殷信道

卵巢硬化性间质瘤CT表现与临床病理探究＊

1.南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)医学影像科(江苏 南京 210006)
2.南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)病理科(江苏 南京 210006)
武新英1王丽萍1杨小兵2张 娣1殷信道1

目的 分析卵巢硬化性间质瘤的CT表现与病理特点，总结影像学特征。材料与方法 搜集我院病理诊断明确的卵巢硬化性间质瘤患者16例，进行CT表现与病理结果分析。结果 硬化性间质瘤主要CT特征为动脉期肿瘤周边早期强化伴肿瘤实质部分静脉期延迟强化，强化不均匀。病灶周边丰富的脉管系统及血窦样结构是肿瘤周边明显强化的原因，肿瘤内粘液样坏死区和囊性变是其不均匀强化的病理学基础。结论 硬化性间质瘤临床少见的卵巢良性肿瘤，其CT增强表现典型，应进一步深化对此病的认识，合理诊治。

卵巢硬化性间质瘤；计算机断层成像；病理

1973年Chalvardjian和Seully[1]首次报道了卵巢硬化性间质瘤(Ovarian Sclerosing Stromal Tumor，OSST)。OSST在人群中非常罕见，目前虽然报道的病例数不断增多，但仍以个案报道为主[2-4]。由于病例少见，术前诊断较为困难。本文就我院经病理诊断明确的16例OSST患者的临床资料、影像表现和病理特点进行分析，积累经验，深化各学科医师对这一疾病的认识，对临床诊断以及治疗方式的选择提供帮助。

1 材料与方法

1.1 一般资料 回顾我院2003年6月到2013年4月间收治16例患者，均有明确病理诊断。发病年龄为19～51岁，平均30.8岁。患者主要的临床表现为盆腔包块、月经紊乱、不孕及下腹痛等。14例患者进行了血清肿瘤标志物检测，其中CA125轻度升高的有4例。6例进行了血清激素水平测定，2例雌激素水平增高，1例雄激素水平增高。所有患者均进行了超声检查，提示圆形或椭圆形低回声或混合回声肿块，边界清楚，包膜光滑，彩色多普勒超声检查发现10例肿瘤周边检出较丰富彩色血流信号。16例患者中5例有少量-中等量腹水，且有3例伴CA125轻微升高，肿瘤切除后腹水消失。

1.2 CT检查 16例患者均进行了CT全腹部检查，扫描范围由膈顶至盆腔底部。其中7例为非增强扫描，9例为增强扫描。采用西门子SOMATOM 16排CT，层厚6mm，层间距6mm，矩阵512×512。增强扫描用非离子型造影剂双期扫描，动脉期为注射对比剂后30s，静脉期为注射对比剂后60s，浓度320mgI/ml，速率3～3.5ml/s，用量80～110ml。

2 结 果

2.1 CT平扫及增强表现 16例患者肿块均呈囊实性混合病变，肿瘤为单侧发生。瘤体大小不一，直径4～15cm不等，7例平扫所见肿瘤的边界较清晰，密度欠均匀，局部见囊性低密度影。9例增强CT扫描显示肿块境界清晰，包膜完整，其中6例在动脉期病灶周边及实性部分强化明显(图1)，静脉期仍呈显著结节样及斑片样强化，呈典型快进慢出特征，囊性区域不强化(图2)，病灶周边盆腔内均可见多发粗大迂曲血管影(图3)。3例病灶在动脉期周边呈早期轻中度强化，静脉期强化程度相似，造影剂未见明显退出。瘤体较大者子宫受压推移，但未受浸润，盆腔内未见肿大淋巴结。CT检查中7例非增强扫描仅能提示为附件区占位，9例增强扫描中4例诊断硬化性间质瘤，3例倾向卵巢恶性肿瘤(伴有腹水及CA125升高)，2例仅作出倾向性诊断。

2.2 病理诊断 16例患者肿瘤均为单侧发生，表面光滑，切面为囊实性，灰白色，杂有灶状黄、白小灶相间。镜下观察见肿瘤被胶原或水肿的纤维结缔组织分隔，形成结节或假小叶结构(图4)。肿瘤细胞形态大小不一，但以圆形多角形的上皮样细胞为主，散在可见黄素化细胞，瘤细胞混杂成巢、成索，分布在结节或假小叶内(图5)。瘤细胞形成的巢、索间及硬化胶原区有丰富的薄壁血管(图6)。上皮样瘤细胞核圆形、肾形或梭形，偶见核仁。以核位于中央的空泡状瘤细胞和核偏于一侧的印戒样瘤细胞最具诊断价值(图5)。

3 讨 论

3.1 OSST临床表现与流行病学 OSST是一种罕见的卵巢间质良性肿瘤，占卵巢性索间质肿瘤的1.5%～7%[5]。WHO卵巢肿瘤分类将其归属于卵巢性索-间质肿瘤，属颗粒间质细胞组，卵泡膜细胞-纤维瘤亚组，以富于细胞的假小叶为特征，假小叶间为含少许细胞的胶原纤维组织，可伴水肿[6]。该肿瘤多发生在育龄期年青女性，20～30岁多见，Qureshi[7]等报道平均年龄为28岁。本组病例中发病平均年龄为30.8岁，与流行病学符合。然而回顾文献少数可见于婴幼儿或绝经期女性，因此遇有盆腔包块伴典型临床及影像学表现者不能排除OSST的可能性[8]。

OSST因其具有内分泌功能而表现出相应的临床症状，常见的有经期紊乱，月经过多，不孕等，部分患者表现有下腹部不适，疼痛和腹部包块等，少数伴有胸、腹腔积液。少数血清肿瘤标记物可为阳性[9]，半数可出现腹水，但本组OSST CA125为轻度增高(35～47U/L)，腹腔积液细胞学检查无阳性发现。Liou等[10]报道OSST可有少量至中等量腹水或胸水伴CA125升高，表现为Meigs综合征，但CA125的水平与腹水量呈正相关，而与肿瘤的大小无关，术后复查CT胸腹水消失，提示其良性预后。SST合并Meigs征及CA125升高可能是卵巢肿瘤刺激腹膜产生腹水并分泌CA125。尽管卵巢实性肿瘤CA125升高及腹水提示了卵巢恶性肿瘤的可能性，但临床医生应考虑到SST合并Meigs征及CA125升高也是一种可能。

3.2 OSST病理与CT表现分析 OSST多为单侧性，大体上为圆形或扁圆形肿物，有完整包膜，表面光滑，略呈结节状或分叶状，偶尔为单房的囊性肿物。瘤体大小不一，切面灰白色或灰白灰黄相间，部分呈编织状，可见水肿、黏液变，囊腔呈单囊、多囊及蜂窝状，囊内为淡黄色液体[11]，少数可见钙化[12]。与卵泡膜细胞瘤，卵巢囊腺瘤，卵巢纤维瘤，卵巢颗粒细胞瘤的大体表现难以鉴别，诊断主要依赖镜检[13]。光镜下特征性组织学图像表现为：瘤细胞被胶原纤维或疏松水肿的结缔组织分隔成大小不一假小叶结构；瘤细胞形态多样，有圆形，多角形的上皮样细胞和粗细不一的梭形细胞，并见有局灶或散在核偏位的印戒样瘤细胞及黄素化细胞[14]；瘤细胞间及间质血管丰富，多为薄壁小血管，部分呈血窦样结构[15](图4-6)。

16例患者中CT表现可见附件区囊实性肿块，边缘较光滑，平扫密度欠均匀，见囊性低密度影，与病理中所见囊腔一致。然而平扫时实质密度和坏死囊变低密度等不具有特征性，无法与卵巢囊腺瘤、囊腺癌等鉴别。增强扫描因为肿瘤细胞及间质富含血管及血窦样结构，在动脉期出现周边明显强化，静脉期因内部含有胶原成分而呈延迟强化，典型者呈明显快进慢出增强模式[16-18]。因为肿瘤中含有多种不同成分细胞且含有胶原及囊样变性，所以增强后病变的强化程度非常不均匀[19]，富血管区为显著强化，强化后CT值可提高越35～52Hu以上，囊变区则没有强化。动脉期肿块周边明显强化及内部无强化微囊的出现具有一定的特征性和鉴别诊断价值[17,18]。肿块周围盆腔内可见较多粗大迂曲血管，揭示了OSST富血管属性。在肿瘤周边无邻近区域及远隔淋巴结肿大。所有患者的超声检查于肿块周边实性部分检出较丰富的血流信号，与CT表现和病理结果一致。我们总结的16例病例中经过病理回顾学习，确认了CT增强的典型特征，在之前误诊的基础上，有4例病例做出了准确诊断。

3.3 鉴别诊断 主要包括其它性索间质肿瘤如纤维瘤和卵泡膜纤维瘤、转移瘤、卵巢囊腺癌、子宫浆膜下子宫肌瘤等。(1)卵巢纤维瘤[20]：中年以上患者多见，含有大量的胶原和纤维成分，表现为较均匀的实性肿块并延迟强化，该肿瘤缺乏硬化性间质瘤富血供的早期强化特点。(2)卵泡膜细胞瘤：多见于绝经后妇女，肿瘤边缘清楚，梭形细胞较肥胖，无假小叶结构和丰富的小血管，实性占大多数，囊性、囊实性较少见[21]。平扫可呈混杂密度，增强后无强化或轻度强化。(3)转移瘤：多为双侧性，常有胃肠道癌病史，无假小叶结构和丰富的小血管，肿瘤呈结节样，内见多量印戒细胞，增强后呈轻中度强化[22]。(4)卵巢囊腺癌：具有不均匀强化、边界不清、周围浸润、淋巴结转移及大量腹腔积液等恶性肿瘤的特点，而硬化性间质瘤早期强化较卵巢囊腺癌明显，且强化时间延长[23]。(5)子宫浆膜下肌瘤：浆膜下肌瘤与子宫关系密切，强化程度与子宫肌层相似，若存在局部变性，则可表现为不均匀强化。

综上，SST是少见的卵巢良性肿瘤，发病年龄轻，CT增强以肿块周边动脉期早期强化，静脉期周边及实质部分持续强化伴囊性变为特征,其强化程度明显而不均匀，造影剂增强的影像学表现具有一定的特征性。如果治疗得当，预后良好。由于其病例数少，对其认识不够，使术前诊断困难，某些医院临床高度怀疑恶性而对患者进行了不必要的扩大切除。本病患者年龄相对较小，主要集中于20～30岁，过度治疗无疑会给患者带来巨大的身心伤害，因此对于年轻卵巢囊实性肿物患者，影像科医生应该想到该病的可能性并给予诊断提示，以最大程度减轻患者痛苦，改善疾病预后。

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（本文图片见封三）

(本文编辑: 唐润辉)

CT Manifestation and Clinical Pathology of Ovarian Sclerosing Stromal Tumor*

WU Xin-ying1, WANG Li-ping1, YANG Xiao-bing2,et al.1 Department of Radiology, Affiliated Nanjing Hospital, Nanjing Medical University, Nanjing Jiangsu 210006, P.R.China 2 Department of Pathology, Affiliated Nanjing Hospital, Nanjing Medical University, Nanjing Jiangsu 210006, P.R.China

Objective To analyze the CT manifestation and pathology of ovarian sclerosing stromal tumor and summarize the radiological features.Materialsand Methods 16 cases of ovarian sclerosing stromal tumor were analyzed on CT and pathological manifestations. Results The main CT manifestations were early contrast enhancement in the arterial phase of tumor peripheral area, as well as late strong and heterogeneously enhancement in venous phase. Rich vasculature and blood sinusoid attributed to strong contrast enhancement of the tumor and myxoid necrosis and cystic degeneration in tumor was the pathological basis for heterogeneous enhancement.Conclusion Ovarian sclerosing stromal tumor is rare and radiological features are typical. It is necessary to thoroughly understand SST and make proper diagnosis and treatment.

Ovary Sclerosing Stromal Tumor; CT; Pathology

R445.3；R737.31

A

南京市卫生青年人才（第三层次）计划资助

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.06.13

2014-07-25

殷信道