主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报道

贵州省遵义医学院附属医院影像科(贵州 遵义 563003)

陈 华 刘 衡 李邦国张体江 骆科进

主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报道

贵州省遵义医学院附属医院影像科(贵州 遵义 563003)

陈 华 刘 衡 李邦国张体江 骆科进

主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)少见，占先天性心脏病1%[1]。在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报道我院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例，并结合国内外文献分析其CT表现，旨在提高对其的认识和影像诊断水平。

1 一般资料

患者，男，14岁，5年前开始感轻微活动后劳累不适，尤以爬楼梯及上坡明显，近4月来加重，无胸闷、心悸及呼吸困难，无咳嗽、咳痰及咯血，患者年幼时易感冒。体查：心界向左下扩大，心尖波动呈抬举性，心率66次/分，心律齐，血压110/51mmHg，氧饱和度92%，唇甲无发绀；胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/6级连续性机械样杂音，P2亢进，毛细血管波动征阳性。入院后患者行超声心动图、心电图、双源CT心血管造影检查。超声心动图诊断：主肺动脉间隔缺损，主-肺动脉间探及连续性左向右为主的低速分流；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣少量返流，降主动脉起始部轻度狭窄；重度肺动脉高压（图1）。

双源CT定位像提示肺血增多，主动脉结不宽，肺动脉段突出，左心室增大（图2）。

双源CT血管造影成像：主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉均发自升主动脉。升主动脉与肺动脉间见异常通道，最宽直径约32mm，右肺动脉由主动脉直接延续，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相连通，降主动脉近端狭窄，最窄处约10mm，肺动脉异常增粗，左心室、左心房轻度增大，双肺动脉分支血管增粗（图3-6）。

2 讨 论

主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)是小儿少见的先天性主动脉弓畸形，是主动脉弓与降主动脉之间的管腔闭锁、连接中断，降主动脉与未闭的动脉导管之间形成血流通路，且往往合并多种心内畸形；主动脉弓离断合并动脉导管末闭或/和室间隔缺损，被称为主动脉弓离断三联症[2]，本例存在动脉导管末闭，但无室间隔缺损。IAA与单基因异常和染色体重组有关[3，4]，由胚胎第7周时左背主动脉近侧段或第4弓的退化萎缩形成。患儿躯体上半部血液主要由左心室供血，而躯体下半部血液主要通过动脉导管由右心室供血，因而临床上可出现左、右肢血压和/或上、下肢血压不同。本例上肢血压为110/51mmHg，但未监测下肢血压。

IAA按离断部位不同分为三型[5，6]：A型（占55%）为左锁骨下动脉开口部以远离断；B型（占45%）为左锁骨下动脉与左颈总动脉开口间离断；C型（占5%）罕见，为右头臂干与左颈总动脉开口间离断。本例主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉均发自升主动脉，离断处位于左锁骨下动脉开口部以远，因此，为主动脉弓离断A型。

IAA合并动脉导管未闭或室间隔缺损者，肺动脉高压明显，可出现右向左分流，使左右心室血液混合，从而导致升主动脉、降主动脉与肺动脉血氧饱和度基本一致，此时患者可无明显差异性紫绀出现。本例患者为主动脉弓离断同时合并动脉导管未闭、明显肺动脉高压，因而临床上未见明显差异性紫绀。临床上IAA易被其合并的复杂畸形所掩盖，被误诊为动脉导管未闭、室间隔缺损等。

IAA术前诊断主要依靠影像学检查。X线平片缺乏特异性征象，常表现为肺血增多，肺动脉段突出，主动脉弓显示不清，肺动脉高压等。心电图无明显特异性。超声心动图对心内结构畸形诊断优势较明显，但由于主动脉弓离心脏较远，易受胸壁骨质、肥胖、肺内气体及操作人员对本病的认识水平等因素影响，极易造成漏诊。双源CT血管造影扫描速度快，其先进的重建技术能够充分显示心脏、大血管的解剖结构及毗邻关系，在复杂先天性心脏病的诊断中具有其明显优势，能够清楚显示大血管病变段的管腔结构、起止位置及所合并的畸形。本例患者双源CT血管造影横断位图像、容积再现(VR)和最大密度投影(MIP)图像能清楚显示畸形血管、升主动脉与肺动脉之间隔缺损而形成异常通道、右肺动脉由主动脉直接延续、降主动脉由肺动脉主干上缘发出、肺动脉异常增粗，以及主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉发自升主动脉，左心室、左心房增大等。

本例患者为主动脉弓离断A型，合并动脉导管末闭、主-肺动脉间隔缺损、肺动脉高压，属于复杂型先天性心脏病，较为罕见。双源CT血管造影能清楚显示离断部位、畸形血管起源及其解剖位置关系，与手术所见相符，双源CT血管造影能够弥补超声心动图对心外血管显示的不足，以及明显减少DSA放射剂量大的损伤。结合相关文献，笔者认为CTA是IAA不可缺少的检查方法，CTA与超声检查结合可取代有创及放射量剂大的DSA检查，CTA在复杂先天性心脏病的诊断中具有及其重要的价值。

1. Tlaskal T,Hucin B，Kucera V， et al．Repair of persistent truncus arteriosus with interrupted aoritic arch[J]. Eur J Cardiothorac Surg,2005,28(5):736-741.

2. 郭启勇.实用放射学[M].第3版.北京：人民卫生出版社，2007：452-453.

3. Martin DM, Mindell MH, Kwierant CA, et a1. Interrupted aortic arch in a child with trisomy 5q31.1q35.1due to a maternal (20;5) balanced insertion[J]. Am J Med Genet A, 2003, 116(3):268-271.

4. 刘兰详，徐丽丽.主动脉弓离断三联症一例[J].临床放射学杂志,2006,25(2):192-193.

5. 李坤成.心血管磁共振成像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，1997：162-164.

6. 程应樟，李正章，杨人强，等.成人型主动脉弓离断1例[J]．临床心血管病杂志，2008，24（12）：952-953.

7. 于红光,王勇,钟涛,等. 主动脉弓离断的多层螺旋CT诊断价值[J]．中国中西医结合影像学杂志, 2009,8(1):40-41.

（本文图片见封二）

(本文编辑: 黎永滨)

R541.1；R445.3

D

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.35

2014-06-12

骆科进