腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT诊断(附7例报道及文献复习)

苏州大学附属第一医院影像中心(江苏 苏州 215006)

闻 芳 胡春洪 胡 粟戴启春

腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT诊断(附7例报道及文献复习)

苏州大学附属第一医院影像中心(江苏 苏州 215006)

闻 芳 胡春洪 胡 粟戴启春

目的 探讨腹膜后去分化脂肪肉瘤(Dedifferentiated 1iposareoma,DDLS)的CT表现，以提高对该病的认识。方法 回顾性分析7例经病理证实的去分化脂肪肉瘤的CT资料，7例均行CT平扫及增强扫描。首次发病年龄42-77岁，平均54岁，男4例，女3例。结果 4例表现为混合密度肿块，脂肪密度肿块边见一软组织密度肿块，2种成分之间分界清楚；3例表现为软组织密度肿块，瘤内脂肪成分小于10%。去分化成分，平扫与软组织密度相似，增强呈显著不均匀强化，有延迟强化。结论 DDLS是一种少见类型的脂肪肉瘤，CT表现具有一定特点，可为临床诊断提供有价值的信息。

脂肪肉瘤；去分化型；CT；病理

原发性腹膜后肿瘤较少见，占全身肿瘤的0.1%～0.2%，其中75%为恶性，而脂肪肉瘤占其中的33%，是最常见的原发恶性肿瘤[1]。病理上脂肪肉瘤由不同亚型组成，生物学行为从低度恶性到高度恶性，CT表现也有所不同，这与其病理组成密切相关。去分化脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的一种亚型，属高度恶性肿瘤，手术和病理常常误诊为其他类型软组织肿瘤[2]。国内外大宗报道较少见[3,4]，大多为个例报道[5]。笔者收集本院7例去分化脂肪肉瘤病人的CT及病理资料，报告如下。

1 材料与方法

1.1 临床资料 2008年1月至2013年3月我院经病理证实的DDLS 7例，均接受CT平扫及增强检查。首次发病年龄42～77岁，平均54岁，男4例，女3例，7例均原发于腹腔，其中1例系原发初诊，6例有脂肪肉瘤切除病史，复发间隔时间6个月至9年不等，其中一例复发四次。体检发现腹部肿块3例，临床表现为上腹部不适、腹痛腹胀、小便频繁等4例。

1.2 检查方法 7例均行CT平扫及增强扫描。CT扫描采用Philips Brilliance 16、Philips Mx8000和SIEMENS 64机型。常规扫描Philips Brilliance 16、Philips Mx8000层厚10mm，层距10mm，120kv、100mAs，SIEMENS 64层厚7.5mm，层距10mm，120kv、350mAs，扫描范围自膈顶至耻骨联合下缘水平。增强扫描造影剂为非离子型含碘对比剂(碘佛醇，碘含量为350mg/m1)，80～100ml经高压注射器团注增强，流率3～4ml/s，动脉期于注药后20s开始扫描，门脉期于注药后70s扫描，延迟扫描于4min后开始。

2 结 果

2.1 病理结果 结合免疫组化检查证实7例病灶去分化成分2例为粘液性恶性纤维组织细胞瘤，1例为高级别多形性未分化肉瘤，4例为多形性未分化肉瘤。

2.2 肿瘤大小及部位 表现为腹膜后或者腹盆腔混合密度肿块影，肿块直径约7.5～25cm。单发肿块6例，多发肿块1例。1例侵及右肾及右侧腰大肌，1例侵及肝脏左叶。

2.3 CT表现 4例DDLS CT平扫显示肿瘤部分区域呈脂肪密度(CT值为-80～－40HU)，部分区域呈软组织密度(CT值为20～40HU)，两部分分界清楚(图1)；软组织密度肿块CT平扫密度约为20～40HU(图1)，动脉期约为22～50HU(图2)，门脉期约为44～80HU(图3)，呈显著不均匀强化，脂肪密度区成分无明显强化。3例DDLS 表现为单一软组织密度肿块，平扫CT值约20～40HU(图4)，动脉期CT值约22～50HU(图5)，门脉期CT值约44～80HU(图6)，瘤内脂肪成分小于10%。其中1例表现为多发混合肿块(图7～9)。

3 讨 论

脂肪肉瘤(1iposareoma)是最常见的恶性软组织肿瘤之一，其形态学范围宽广，这主要取决于肿瘤分化程度及生物学行为的差异。新的WHO软组织肿瘤分类将脂肪肉瘤分为3类：(1)低度恶性肿瘤(1ow-grade tumor)，包括高分化脂肪肉瘤(w e l ldifferentiated 1iposareoma，WDLS)、不典型脂肪瘤性肿瘤(Atypical 1iposareoma tumor，ALT)和黏液样脂肪肉瘤；(2)中度恶性肿瘤(intermediate grade tumor)，包括低度恶性去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated 1iposareoma，DDLS)、富于细胞性不典型脂肪瘤性肿瘤和圆形细形/高分化黏液样脂肪肉瘤；(3)高度恶性肿瘤(high—grade tumor，包括高度恶性去分化脂肪肉瘤、细胞性黏液样脂肪肉瘤/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤。

DDLS名称于1979年由Evans等[6]首次报道，借用去分化软骨肉瘤的分类方法类推而命名，指在低度恶性分化好的脂肪肉瘤旁出现了一分隔的高度恶性分化差的非脂肪源性肉瘤，组织学上无不同分化阶段的脂肪母细胞。由于脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位，去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化，代表肿瘤的倒退及返祖现象和肿瘤恶性程度增高。这就不难理解它的发生并含有多种间叶细胞成分，最常见类型为恶性纤维组织细胞瘤，其次为纤维肉瘤，少数为横纹肌肉瘤，甚至骨肉瘤、软骨肉瘤等。去分化脂肪肉瘤向单一成分分化者占76%，向多种成分分化者占24%。从起源来说可分为同时性、异时性，即既可为原发，也可为分化好的脂肪肉瘤复发而来。复发病例可表现为单纯无脂肪密度实性肿块，其原发脂肪肉瘤病史可提示本病。以往此类肿瘤被划入恶性间叶肿瘤，但2002年世界卫生组织(WHO)新的软组织病理学分类中，恶性间叶肿瘤不再单独成一类。

D D L S好发于老年人，以60～70岁多见，无性别差异。临床上表现为肿瘤生长缓慢或生长停滞，但绝大多数有近期生长加快的病史。DDLS最常发生于腹膜后(75%)，占腹膜后脂肪肉瘤的37%～57%[7]。刘权等[3]将DDLS在CT平扫表现分为三种类型，Ⅰ型(混合密度型)，瘤内同时见脂肪密度成分及等或高于肌肉密度成分，脂肪密度肿块位于肿瘤表浅部，等或高于肌肉密度成分集中分布于深部，二者界限清楚；Ⅱ型(少脂肪型)，瘤内脂肪密度成分少于10%；Ⅲ型(单一密度型)，CT表现为盆腹腔内多发病灶，脂肪密度肿块与等或高于肌肉密度肿块散在分布。II型及III型病例主要见于复发病例。而本组7例DDLSⅠ型4例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。其中6例为复发病例。

宋亭等[8]报道的3例DDLS的MRI上表现为体积较大，信号不均匀，以T1WI低、T2WI稍高信号为主，增强后去分化成分明显强化。DDLS具有多向潜能，既可以向脂肪细胞分化，又可以向纤维组织、组织细胞、平滑肌细胞等分化。其特征为分化良好的和分化差的组织在瘤内同时存在。

鉴别诊断：1.恶性纤维组织细胞瘤：其发病率为原发腹膜后肿瘤的第三位，好发于中年男性，密度不均匀，CT增强后可呈明显不均匀强化，此型与DDLS很难鉴别，有懒于免疫组化检查。2.平滑肌肉瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第二位，多见于女性，肿瘤体积一般较大，且不均匀，易出现坏死和囊变，CT增强后呈显著不均匀强化。当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者较难鉴别。

DDLS最重要的预后因素是解剖学部位，若随访20年，几乎所有的腹膜后脂肪肉瘤都有局部复发。在发生转移之前，大多数病人死于肿瘤的局部影响。去分化区域的范围和级别以及有、无异源性肌源性分化，不影响DDLS的预后。DDLS的5年总生存率较低(55%～82%)。尽管多数DDLS的形态学是高级别的，但与成人的其他高级别多形性肉瘤相比，在生物学行为上其侵袭性较小。局部复发率为41%～52%，远处转移率10%～20%。一旦转移瘤形成，则很快导致病人死亡。5年肿瘤相关病死率20%～30%，10～20年病死率则高得多。本组7例中，仅1例为首次初诊病人，其余6例均为复发病例，其中1例复发四次，5例复发仅为局部复发，1例复发病例有远处转移。

总之，DDLS的CT表现有一定的特点，特征为分化好的脂肪肉瘤与分化差的成分同时存在，分界清楚，前者多位于病灶表浅部位，后者多位于深部，表现为脂肪瘤样或(和)黏液样组织中出现一明显分隔强化的软组织肿块，增强扫描均匀或不均匀明显强化，可有坏死和囊性变。

1. Neville A, Herts BR. CT characteristics of primary retroperitoneal neoplasms[J]. Critical Reviews in Computed Tomography, 2004,45(4):247-270.

2. Coindre JM, Mariani O, Chibon F, et al. Most malignant fibrous histiocytomas developed in the retroperitoneum are dedifferentiated liposarcomas: a review of 25cases initially diagnosed as malignant fibrous h i stiocytoma[J],Modern Pathology,2003,16(3)256-262.

3. 刘权,彭卫军,王坚.腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志,2004,38(11):1206-1209.

4. Tateishi U, Haseqawa T, Beppu Y, et al. Primary dediffererntiated liposarcoma of the retroperitoneum. prognostic significance of computed tomography features[J].Journal of Computer Assisted Tomography,2003,27(5)799-804.

5. Tsuruta A, Notohara K, Park T, et al. Dedifferentiated liposarcoma of the rectum: A case report[J]. Word Journal of Gastroenterology, 2012,18(41):5979-5981.

6. Evans HL. Liposarcoma: a study of 55cases with reassessment of its classification[J]. The American Journal of Surgical Pathology,1973,3(6):507-523.

7. Guillou L. Pleomorphic sarcomas: subclassifcation, myogenic differentiation and prognosis[J]. Diagn Histopathol, 2008,14(11):527-537.

8. 宋亭,沈君,丁忠祥,等.腹膜后脂肪肉瘤的MRI表现及病理学分析[J].中山大学学报(医学科学版),2007,28(1):83-87.

(本文编辑: 汪兵)

CT Diagnosis of Retroperitoneal Dedifferentiated Liposareoma

WEN Fang, HU Chun-hong, HU Su, DAI Qi-chun． Imaging Center, The First Affiliated Hospital of Soochow University, Suzhou ,Jiangsu Province 215006,P．R．China

Objective To investigate the value of CT in the diagnosis of dedifferentiated 1iposareoma． Methods The CT features and the corresponding pathological basis of 7cases were analyzed． 7cases were examined by CT plain scanning and contrast enhancement scanning． First onset age 42-77years, mean 54years, 4males and 3females． Results The CT appearances were as follows: a well delineated fatty component in the lesion and a closely apposed non-fatty region in 4cases, which depicted an abrupt transition from the well-differentiated area to the high-grade sarcoma component under microscope; fatty component within the lesion was less than 10% in 3cases． Contrast enhanced CT scan showed moderate to marked inhomogeneous enhancement in the early phase in all 7lesions, and delay enhancement was also observed． Conclusion Dedifferentiated 1iposareoma is rare, CT performance has certain features and can provide more helpful information for the clinical diagnosis．

Liposareoma; Dedifferentiated Liposareoma; CT; Pathology

R656.5

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.12

2014-04-22

胡春洪