肺硬化性血管瘤的临床诊治

李科，许林，胡振东

(江苏省肿瘤医院肺癌中心，江苏南京 210009)

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是少见肺部肿瘤，其临床表现及影像学检查缺乏特异性，误诊率较高。作者回顾了江苏省肿瘤医院2004年4月至2010年3月收治的6例PSH患者的临床资料，分析其临床特点、诊断、治疗及预后情况，以提高对此病的临床认识。

1 临床资料

1.1 一般资料

6位患者均为女性，年龄18～67岁，平均年龄42.3岁。临床症状:痰中带血2例，无自觉症状体检发现者4例。术前检查:6例患者均行胸部CT检查，其中4例肿块为周围型(图1 A、B)，2例肿块为中央型(图1 C、D);肿块直径1～7 cm，均呈结节、圆形或类圆形阴影，密度均匀，所有患者均未见明显的肺门和纵隔淋巴结肿大。病变部位:左肺上叶1例，左肺下叶2例，右肺下叶3例。术前诊断:1例术前考虑PSH，4例术前诊断为良性病变(肺错构瘤等)，1例术前诊断为肺癌。从发现肺部病变至手术切除时间为7 d～2年。

图1 PSH的CT表现Fig 1 CT manifestation of pulmonary sclerosing hemangioma

1.2 治疗方法

6例患者均经手术治疗，其中3例行常规开胸手术，3例采用全胸腔镜下手术。术中行肺叶切除3例，楔形切除3例。所有患者术前术后均未行其他辅助治疗。

1.3 结果

6例均痊愈出院，无手术并发症及死亡病例，术后随访期间未见复发、转移。病理检查结果均为PSH，6例均为单发病灶，直径1.5～7.0 cm。HE染色均可见典型的PSH形态学表现。

2 讨 论

WHO将PSH归为肺部杂类良性肿瘤，但关于其组织来源、定义、称谓及有价值的免疫组化标记物仍有很大的争论［1］。PSH好发生于亚裔非吸烟的女性，男女发病之比为1∶5，40～60岁多见［2］。有研究发现在PSH细胞核中发现了黄体酯酮受体，提示女性易患PSH与黄体酯酮受体有关［3］。本组病例均为女性，与文献报道基本一致。

PSH在CT上有如下表现:肿瘤大多数位于肺的周边，直径一般大于3.0 cm，轮廓清楚，极少有分叶。平扫密度均匀，少数有细沙粒样钙化。增强扫描可见轻、中度的强化［4］。近年来CT功能成像作为一种无创的、方便的影像学技术，拥有定量反映肿瘤微血管特征及与肿瘤血管生成相关的功能性变化，目前已成为实验及临床研究热点，并已初步应用于临床［5］，能否应用于PSH值得进一步研究。Nam等［6］认为PSH影像学上可出现空气半月征，而Sagara等［7］认为只有瘤体破裂出血，并与气管相通时才会出现空气半月征。本组6例患者并无空气半月征表现。PET/CT的显像过程较常规CT复杂，费用也相对昂贵，是一种代谢定量显像技术。临床上广泛应用的正电子显像剂是18FFDG，它是一种葡萄糖类似物，可以通过细胞膜上葡萄糖载体进入细胞内，因恶性肿瘤血液循环丰富，癌细胞己糖激酶活性较高，糖分解代谢旺盛并且缺乏葡萄糖-6-磷酸酯酶，从而使癌细胞对18F-FDG的吸收增加，与正常组织产生对比反差［8］。PET/CT诊断PSH报道较少，Neuman等［9］报道 PSH在 PET/CT检查时表现为FDG摄取增高。有关PET/CT在PSH中的诊断意义值得进一步研究。

由于PSH的临床表现无特殊，其诊断主要依靠病理学。PSH大体形态表现为:边界清楚、黄褐色的肿块，直径一般在0.3～7.0 cm之间，大多数情况下位于肺实质内，但也有发生在支气管内或表现为胸膜息肉样肿物［10］。组织学表现:肿瘤主要由圆形细胞(多角形细胞)和立方细胞组成，其中圆形细胞构成实性区，而立方细胞被覆在实性区间隙内或乳头表面。这两种细胞构成PSH 4种相关的有特征性的结构:实性区、乳头区、出血区、硬化区。PSH免疫组织化学染色的特点是圆形细胞EMA、TTF-1、Vimentin呈弥漫强阳性，AE1/AE3呈阴性，立方细胞TTF-1和AE1/AE3呈阳性，其中TTF-1和EMA对PSH的诊断价值最为突出［1］。

外科手术是治疗PSH的唯一有效方法，本组6例患者均经手术治疗。虽然有文献报道PSH患者可有胸腔区域淋巴结转移［11］，但目前仍没有PSH导致死亡的报道。因此，目前仍然认为PSH是一种良性肿瘤，通过单纯手术治疗可达到根治的目的，但术后有可能复发［12］。手术可以考虑常规开胸手术或胸腔镜微创手术，手术应尽量保留更多的正常肺组织，手术方式首选楔形切除或肺段切除，必要时行肺叶切除。术中确诊为PSH的病例除切除肿大淋巴结外，无需另行系统的淋巴结清扫术。

最后，值得一提的是马少华等［13］认为针刺活检对确诊PSH有一定帮助，但作者认为若临床疑为PSH者一般不宜作纤维支气管镜检查或穿刺活检，以免发生大量出血。

［1］KALHOR N，STAERKEL G A，MORAN C A.So-called sclerosing hemangioma of lung:current concept［J］.Ann Diagn Pathol，2010，14(1):60-67.

［2］SARTORI G，BETTELLI S，SCHIROSI L，et al.Microsatellite and EGFR，HER2 and K-RASanalyses in sclerosing hemangioma of the lung［J］.Am J Surg Pathol，2007，31(10):1512-1520.

［3］DEVOUASSOUX-SHISHEBORAN M，HAYASHI T，LINNOILA RI，et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells，suggesting an origin from primitive respiratory epithelium［J］.Am J Surg Patho，l 2000，24(7):906-916.

［4］周康荣.胸部颈面部CT［M］.上海:复旦大学出版社，2003:81.

［5］赵登玲，邓钢.CT及MR评价肿瘤血管生成的研究进展［J］.东南大学学报:医学版，2007，26(5):393-396.

［6］NAM JE，RYU Y H，CHO SH，et al.Air-trapping zone surrounding sclerosing hemangioma of the lung［J］.JComput Assist Tomogr，2002，26(3):358-361.

［7］SAGARA Y，HAYASHI K，SHIRAISHI Y，et al.The pulmonary air meniscus sign in a case of sclerosing hemangioma［J］.Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi，1994，32(8):774-777.

［8］邢晓波，周宓.PET/CT在非小细胞肺癌精确放疗中应用的研究进展［J］.现代医学，2011，39(3):378-381.

［9］NEUMAN J，ROSIOREANU A，SCHUSS A，et al.Radiologypathology conference:sclerosing hemangioma of the lung［J］.Clin Imaging，2006，30(6):409-412.

［10］WANI Y，NOTOHARA K，TSUKAYAMA C，et al.Sclerosing hemangioma with florid endobronchial and endobronchiolar growth［J］.Virchows Arch，2007，450(2):221-223.

［11］MIYAGAWA-HAYASHINO A，TAZELAAR H D，LANGEL D J，et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastases:report of 4 cases［J］.Arch Pathol Lab Med，2003，127(3):321-325.

［12］WEI S，TIAN J，SONG X，et al.Recurrence of pulmonary sclerosing hemangioma［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2008，56(2):120-122.

［13］马少华，孙宇，杜长征，等.肺硬化性血管瘤的诊治［J］.中国肺癌杂志，2011，14(8):674-678.