乳腺派杰氏病并乳腺导管内癌 11例

孙玲玲，唐 英，白 玲

1 病例报告

患者女，44岁，3年前出现右乳头皮肤皲裂、瘙痒，红斑，曾就诊于外院皮肤科，诊断为“湿疹”，予以相关治疗。后反复出现乳头乳晕皮肤渗液、脱屑，乳头乳晕皮肤颜色加深，增厚。曾在外院行右乳腺体穿刺活检（盲穿），病理为“乳腺导管内上皮增生”，并于2013年3月16日行右乳头乳晕皮肤组织活检，未予确诊。患者于2013年3月28日到我院就诊。查体：右乳头乳晕皮肤增厚、质硬，颜色较对侧明显加深，腺体内未触及明显结节及肿物（图1）。超声表现：右乳腺体回声不均，于外上及内上象限可见2～3处低回声实性结节，大的位于1点钟乳头边缘旁，直径0.5 cm，形态欠规则，边界尚清，CDFI示未见明确血流信号（图2）。右乳头后方腺体回声不均，可见多处细点样强回声钙化灶，直径0.06～0.14 cm（图3），右侧腋窝可见一枚皮质增厚的肿大淋巴结，大小1.1 cm×0.6 cm，边界欠清。

2013年4月1日经外院会诊右乳头病变皮肤病理切片，结果为右乳头派杰氏病（图4）。2013年4月3日在我院行超声引导下右乳1点钟乳头边缘旁低回声实性结节穿刺活检术，术后病理为右乳腺导管内癌，Ⅲ级（图5）。2013年4月18日患者于外院行右乳癌改良根治术，术后病理为右乳头派杰氏病，合并乳腺中等级别导管内原位癌，腋窝淋巴结未见癌转移。

图1 右乳头、乳晕外观

图2 右乳 1点钟乳头边缘旁低回声实性结节

图3 右乳头后方腺体回声不均并多发细点样强回声钙化灶

图4 右乳头病变皮肤病理图（×100）

图5 右乳低回声实性结节病理图（×200）

2 讨论

乳腺派杰氏病发病率低，早期常误诊皮炎或乳头的良性皮肤病变，从而延误治疗，影响本病的预后。乳腺派杰氏病是一种特殊类型的乳腺癌，又称乳腺湿疹样癌或乳头乳晕炎性癌变，约占所有乳腺肿瘤的1%～3%，临床主要以乳头及乳晕区瘙痒等湿疹样改变为特点，病史长，病情发展缓慢。其皮损为边界清楚的红色斑块皮肤糜烂、出血、表面伴渗出、结痂或脱屑，逐渐向周围扩大，可发生溃疡，多伴局部瘙痒。病理表现为乳头、乳晕肌肤呈湿疹样变化和表皮内并发一种大而有特征性的派杰氏细胞。此癌多合并导管内癌和小叶原位癌，一部分为浸润性导管癌等。有报道合并乳腺癌的发生率为82%。乳腺派杰氏病多数有典型的临床表现，凡有湿疹样表现者均要考虑本病的可能性；超声对于乳头乳晕区皮肤病变受分辨率影响一般不宜确诊，但对于乳晕后腺体内的病变较易发现。故发现乳头乳晕湿疹样表现者，尤其要注意乳腺内病灶的探查。另外，乳腺钼靶检查对该病的诊断具有重要价值，可以显示病变的部位、范围，对手术方法的选择和术后治疗方案的确定提供重要依据。该病的最终诊断主要依靠病变皮肤部位活检病理学检查，腺体内的病灶可行超声引导下穿刺活检。治疗一般行改良根治或乳腺单纯切除＋腋窝前哨淋巴结活检，如前哨淋巴结转移阳性，应行腋窝淋巴结清扫，再根据病理分级、免疫组化分型、临床分期决定是否行辅助化疗、内分泌治疗和放疗。本病预后的关键在于早期治疗，对于乳头乳晕区反复发作的湿疹样改变，应警惕该病的可能，及早到专科医院就诊。不伴有深部肿块、非浸润性癌和腋淋巴结阴性者的手术治疗效果良好；伴有肿块、浸润癌和腋淋巴结阳性者的预后差。