二羟焦磷酸钙结晶沉积继发颈脊髓压迫1例报道

杨伟铭，林定坤

二羟焦磷酸钙结晶沉积症(calcium pyrophosphate dehydrate crystal deposition disease，CPPD-CDD)是指二羟焦磷酸钙结晶沉积于纤维软骨或透明软骨及其周围肌腱、韧带、关节囊的总称。本证多发生于中老年人，男女均可发生。CPPD-CDD 的发生率和检出率随着医学的发展及人口老龄化而逐渐增高。Gerster［1］报道因CPPD 引起的软骨钙化见于60～70岁人群约6%，＞80岁的老年人可增加到30%。

近年来CPPD-CDD 对脊椎的累及已有不少报道。Kakitsubata 等［2］报道9例齿突骨折同时合并CPPD-CDD，CT 扫描显示环横韧带钙化，呈不规则条带状明显增厚的致密影;T1WI MRI 显示明显增厚横韧带，以等信号为主，T2WI 显示带状低信号。因横韧带增厚、钙化，矢状面显示局部呈团块状突出压迫后方邻近的颈髓。因此认为当CPPD-CDD 累及寰枢椎时是诱发齿突骨折的一个不容忽视的因素。Finckh 等［3］对1组35例CPPD 病例统计发现24例(69%)出现颈椎椎间盘钙化并伴发进行性颈痛。Paolini 等［4］报道2例CPPD-CDD 累及胸椎，主要侵及椎间盘引起局部侧方钙化、突出压迫椎间孔引起一系列症状。

本文总结1例发生于颈椎黄韧带的CPPD-CDD继发颈脊髓压迫的病例，并讨论该病的早期诊治要点。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患者男性，71岁，主诉双下肢乏力、麻木伴行走不稳2周。症状:蹒跚步态，上下楼梯困难，容易摔倒，需扶拐行走;右下肢腹股沟以下痛觉减退，左侧足底及足背痛觉减退。体查:四肢肌力正常、肌张力增高;双上肢反射正常;双膝腱、跟腱反射活跃，双侧巴氏征(+)。

1.2 影像学表现

颈椎MRI 示C6，7水平右侧黄韧带局部增厚钙化;C3～7水平椎管狭窄，以C6，7水平为甚，C4～7水平颈髓变性(见图1a～c)。颈椎CT 示C4～7双侧黄韧带钙化，以C6，7为甚，相应颈髓明显受压(见图1d)。

1.3 诊断与治疗

诊断为颈脊髓压迫。采用颈椎后路椎管成形术(C4，5椎板开门减压椎管成形术并C6椎板切除减压术)。术中发现C6椎板下白色团块状物体压迫脊髓，刮出该团块状物体送病理检查及成分分析提示主要为CPPD。

2 结 果

术后次日双下肢麻木感明显减退，自觉双下肢活动灵活;之后逐渐恢复，术后3 个月可弃拐行走，无行走不稳;术后1年双下肢感觉正常，肌力、肌张力正常，双侧巴氏征(+－)，复查颈椎MRI 示颈脊髓无明显受压(见图1e～g)。

3 讨 论

图1 病例影像学资料Fig.1 Radiologic data of patient

CPPD-CDD 因发生部位不同而临床表现各异，诊断上需与常见的关节炎、脊椎病相鉴别。此病诊断的金标准是于病灶中发现CPPD 结晶，光学显微镜下可表现为针状、长菱形或平行六边形晶体［5］。在偏振光显微镜下CPPD 结晶表现为弱双折射，甚至无双折射，而不同于尿酸盐结晶的强双折射。随着对该病的认识深入，在膝关节、肩关节、腕关节等部位均有发现CPPD-CDD 的报道。在临床诊疗中可采取抽取关节液进行分析或者直接手术探查而得到诊断。但当该病发生于脊柱时，对该病的早期诊断则存在一定的难度。CPPD-CDD 对脊椎的累及常见于黄韧带、后纵韧带、椎间盘等，当对相应的神经、血管、肌肉刺激则产生相应症状，如脊髓压迫、根性痛、局部痛等。Brown等［6］发现腰椎MRI 显示CPPD 沉积的椎间盘及黄韧带呈低信号，黄韧带肥厚并压迫椎管及神经根。张金明等［7］也介绍了由于CPPD-CDD 继发椎管狭窄症的病例。而在老年颈椎病中，当表现为急性发作的颈部疼痛、根性痛或脊髓压迫同样需留意该病的存在。Ito 等［8］报道了1例寰椎横韧带由于CPPD-CDD而导致了急性的颈部疼痛，而该病例行MRI 检查时并未发现明显异常，进一步CT 检查才明确了诊断;该患者通过服用消炎止痛药后症状逐渐缓解。Mavrogenis 等［9］报道了1例由于颈椎黄韧带的CPPD-CDD 而导致脊髓型颈椎病的患者，在其膝关节的影像中同样发现了典型的CPPD 结晶沉积于半月板的表现，提示该病的发生是全身性的。本病例老年男性，急性起病，表现为颈脊髓压迫，MRI提示多节段的椎间盘突出，颈椎退变，主要压迫来自于C6，7水平右侧黄韧带局部增厚，在T1、T2 加权像上均为低信号;而进一步CT 检查提示局部C6，7水平右侧黄韧带为钙化影，术中发现黄韧带增厚部分为白色团块状物体，术后病理证实为CPPD-CDD。

通过以上讨论可以得出CPPD-CDD 可发生于全身多个部位，包括脊柱、关节等，临床表现不一，常急性发病;中老年患者影像学检查发现脊柱关节间隙狭窄、软骨下硬化、囊性变和韧带钙化应怀疑此病;该病可能是继发椎管狭窄的原因之一。如无神经脊髓功能损伤，服用消炎止痛药也可逐渐缓解;如合并神经脊髓功能损伤，则建议早期手术治疗，解除压迫，挽救神经功能。

［1］Gerster JC.Chondrocalcinosis:a disease frequently occurring in the second half of life［J］.Rev Med Suisse Romande，2004，124(9):557-559.

［2］Kakitsubata Y，Boutin RD，Theodorou DJ，et al.Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition in and around the atlantoaxial joint:association with type 2 odontoid fractures in nine patients［J］.Radiology，2000，2l6(1):213-219.

［3］Finckh A，Van Linthoudt D，Duvoisin B，et al.The cervical spine in calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease.A prevalent case-control study［J］.J Rheumatol，2004，31(3):545-549.

［4］Paolini S，Ciappetta P，Guiducci A，et al.Foraminal deposition of calcium pyrophosphate dihydrate crystals in the thoracic spine:possible relationship with disc herniation and implications for surgical planning.Report of two cases［J］.J Neurosurg Spine，2005，2(1):75-78.

［5］Ivorra J，Rosas J，Pascual E.Most calcium pyrophosphate crystalsappear as non-birefringent［J］.Ann Rheum Dis，1999，58(9):582-584.

［6］Brown TR，Quinn SF，D’Agostino AN.Deposition of calcium pyrophosphate dihydrate crystals in the ligamentum flavum:evaluation with MR imaging and CT［J］.Radiology，1991，178(3):871-873.

［7］张金明，刘晓岚，刘社庭，等.二羟焦磷酸钙结晶沉积继发椎管狭窄症1例报道［J］.脊柱外科杂志，2011，9(2):125-126.

［8］Ito K，Aoyama T，Hara Y，et al.Acute neck pain caused by calcium pyrophosphate dehydrate deposition in the transverse ligament of the atlas:a case report［J］.No Shinkei Geka，2011，39(8):769-772.

［9］Mavrogenis AF，Papagelopoulos PJ，Korres DS，et al.Cervical myelopathy from calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition:a case report［J］.Eur J Orthop Surg Traumatol，2010，20(6):483-487.