脑实质内室管膜瘤一例

孟方方，张焱，程敬亮

室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，是室管膜起源中最常见的肿瘤，大部分位于脑室内，约1／3发生于脑实质内，位于脑实质内的室管膜瘤由于其部位、信号特点缺少特征性而易误诊。

病例资料 男，4岁，患者无明显诱因出现左下肢抽搐，呈足趾屈曲状态，无法正常行走，约3 分钟后缓解，之后间断发作，每天约发作10次。临床检查：左下肢轻瘫试验阳性，余未见明显异常阳性体征。

MRI检查：右侧额顶交界区大脑镰旁可见团块状长T1、混杂长T2信号影，FLAIR 上病灶呈低信号，其内可见囊性小圆形长T2信号影，边界稍不清，邻近脑组织受压，DWI高b值时可见轻度扩散受限高信号影，病变周围可见大片状长T1、长T2水肿影。静脉注入Gd-DTPA 后行增强扫描可见右侧额顶交界区大脑镰旁不均匀异常强化影（图1a～d）。MRI诊断：考虑胶质瘤或室管膜瘤。

术中所见：右顶叶病变呈灰白色，表面有明显水肿，表面光滑，与周围脑组织轻度粘连。术后病理诊断：（右侧额顶叶）细胞型室管膜瘤（图1e），局部考虑伴有间变特征（WHOⅡ～Ⅲ级）。免疫组化：CK（-），EMA（核旁点状＋），S-100（少数＋），Syn（＋），CgA（-），CD56（＋），CD99（＋），Ki-67（＋约20%）。

图1 脑实质内室管膜瘤。a）轴面T1WI示右侧额顶叶团块状长T1 信号影，其内可见点片状更长T1 信号影；b）轴面T2WI示右侧额顶叶团块状混杂稍长T2 信号影，其内可见点片状更长T2 信号影，周围可见大片状水肿影；c）增强扫描轴面T1WI示右侧额顶叶病变不均匀强化（箭），其内可见点片状未强化区；d）增强扫描冠状面示右侧额顶叶不均匀性强化（箭）；e）术中可见灰白、灰红色组织，周围伴有水肿，病理示肿瘤细胞围绕血管形成的假玫瑰花结节（×400，HE）。

讨论 室管膜肿瘤包括室管膜瘤、间变性室管膜瘤、黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤。室管膜瘤主要发生于脑室内，约1／3的室管膜瘤发生于脑实质内，后者起源于室管膜瘤的静止细胞，WHO 对室管膜瘤的分级为Ⅱ级［1］。

幕上脑实质型室管膜瘤常见于额顶叶及颞枕交界区，肿瘤一般较大，呈囊性、囊实性或实性改变，可浸润到邻近脑室内，此点可作为与其他肿瘤鉴别点之一。脑实质内室管膜瘤肿瘤实质内可有单发或多发液化囊变区，实性部分主要位于皮层区，与脑膜有较大的接触面。幕上脑实质室管膜瘤一般以癫痫为首发症状，其MRI表现相对典型，一般表现为混杂长T1、长T2改变，瘤内易发生出血、囊变、钙化［2］，肿瘤周围水肿较少。增强扫描肿瘤常呈较显著的不均质强化，出血、钙化、囊变部分不强化。本例患者病变周围水肿较明显，且远离脑室，其内可见点状囊变区，表现不典型。

脑实质内室管膜瘤应与星形细胞瘤、胶质母细胞瘤及少突胶质细胞瘤鉴别。①胶质母细胞瘤：发病年龄多为50岁以上，是一种高度恶性的星形胶质细胞瘤，常累及双侧额叶，肿瘤进展快，浸润范围广，预后极差，常沿白质束扩展，瘤细胞密集，有明显异型性，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球呈蝶样［3-4］，出血坏死明显，是与间变性星形细胞瘤相鉴别的主要特征，其MRI表现有时与实质型室管膜瘤很相似，两者鉴别有时较困难，常需病理方能确诊。②星形细胞瘤：发病年龄多为40～50岁，病变周围水肿较明显，增强扫描强化程度较轻或明显强化，钙化罕见。③少突胶质细胞瘤：增强扫描强化程度较轻或无强化，其内钙化常呈斑块状，与室管膜瘤小斑点状钙化不同。

［1］ 鱼博浪，张明，梁星原，等.中枢神经系统CT 和MRI鉴别诊断［M］.西安：陕西科学技术出版社，2005：135-140.

［2］ 刘沛武，刘四斌.幕上脑实质内室管膜瘤的MRI诊断［J］.中国中西医结合影像学杂志，2011，9（3）：246-247.

［3］ 刘希纯.脑实质室管膜瘤的MRI诊断价值［J］.实用心肺脑血管病杂志，2012，20（5）：804-805.

［4］ 荆彦平，张焱，程敬亮，等.中枢神经系统室管膜瘤MRI分析［J］.实用放射学杂志，2011，27（12）：1795-1798.