弥漫性腱鞘巨细胞瘤伴腹膜后肿块一例

徐勋华，张雪松，王夏武

病例资料 患者，男，60 岁，左腹股沟区渐进性肿块40余年，半年前无明显诱因出现左下肢麻木伴肿胀，无疼痛，无肢体活动受限，1个月前B 超检查提示左侧盆腔及左侧腹股沟区肿物，未予特殊处理，渐感上述症状加重。患者发病以来精神、食欲、睡眠差，大小便少，体力、体重正常。既往有高血压病史，否认手术、过敏史。查体：T 36.5℃；P 80次／分；R 19次／分；BP 140／90mmHg；神清，精神可。左侧盆腔及腹股沟区可触及大小分别为5cm×7cm×3cm 及6cm×5cm×5cm肿块，边界清，活动欠佳。生理反射存在，病理反射未引出。术前诊断：腹膜后肿瘤。

CT 检查：左侧腹膜后、盆腔及腹股沟区可见巨大囊实性肿块，体积约14.4cm×11.4cm×23.5cm（最大左右径×前后径×上下径），囊性部分见多条分隔，实性部分密度欠均匀，CT 值25～40HU，增强扫描实性部分呈轻至中度不均匀强化（图1）。肿块边界清晰，可见包膜，左侧髂、股动静脉受压向内、前侧推移（图2、3），左髂骨及股骨未见明显骨质破坏征象。CT 诊断：腹膜后肿瘤，考虑为脂肪肉瘤。

手术：肿瘤位于腹膜后，上极位于左肾下方，下极经腹股沟管进入股四头肌内，病变累及左侧腰大肌、髂腰肌、髋关节囊及股四头肌，未侵犯髋关节腔，逐步将粘连肌肉组织剥离，完整分离肿瘤，发现其根部位于左髋关节囊内，切除肿瘤，重建腹股沟管。

病理：肿瘤镜检可见被覆增生的滑膜上皮，其下梭形成纤维细胞中见灶性组织细胞伴色素沉着，可见多核巨细胞伴淋巴细胞、浆细胞浸润，部分缺血坏死，病理性核分裂未见（图4）。免疫组化：CD68（＋）、LY（-）、CK（-）、Vimentin（＋）、CD117（-）、CD34（-）、SMA（-）、S-100（-），考虑为弥漫性腱鞘巨细胞瘤。

讨论 弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse-type tenosynovial giant cell tumor，D-TGCT）也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐增大的软组织肿块，可累及或不累及关节，好发于膝、踝、足等关节，髋关节少见。本病患者年龄较轻，30～40岁为高峰期，女性略多于男性，起病隐匿，肿块生长缓慢，疼痛并不常见，与创伤有一定关系［1］。

图1 CT 增强扫描动脉期示左侧盆腔及腹股沟区囊实性肿块，实性部分呈轻至中度不均匀强化，囊性部分无强化，分隔轻度强化，髂动静脉受压内移（箭）。 图2 冠状面重建图像，囊实性肿块起自腹主动脉分叉水平，沿腰大肌、髂腰肌走行，经腹股沟管到达股四头肌间隙内（箭），与髋关节关系密切，股动静脉受压前移。 图3 矢状面重建图像。 图4 镜下可见被覆增生的滑膜上皮，其下梭形成纤维细胞中可见灶性组织细胞伴色素沉着，多核巨细胞伴淋巴细胞、浆细胞浸润（×100，HE）。

D-TGCT 多呈圆形或卵圆形肿块，部分呈分叶状，可有包膜，一般沿骨骼肌分布［2］，本例病灶沿髂腰肌上下走行，上达腹膜后腰大肌，下至股四头肌，其内可见囊性灶及分隔，实属罕见。D-TGCT 的核分裂象一般＜5个／10HPF，病理性核分裂象罕见，本例未见核分裂象。免疫组化有助于D-TGCT 的诊断，本例CD68（＋）、Vimentin（＋），与文献报道一致。本例CT误诊为腹膜后脂肪肉瘤，基于以下两个原因，一是脂肪肉瘤为腹膜后最好发肿瘤之一，二是数月前本院一例类似征象患者术后病理诊断为腹膜后脂肪肉瘤。本病例如果对临床病史（肿块40余年）足够重视，仔细分析影像学表现（病灶位于关节囊周围沿骨骼肌分布），应该可以想到D-TGCT 的可能。

［1］ Kallas KM，Vaughan L，Haghighi P，et al.Pigmented villonodular synovitis of the hip presenting as a retroperitoneal mass［J］.Skeletal Radiol，2001，30（8）：469-674.

［2］ 伯奎斯特（Berquist T.H）（美）著；程敬亮，祁吉，史大鹏译.肌肉骨骼系统磁共振成像［M］.郑州：郑州大学出版社，2004：907.