李建荣, 陈铮立, 魏雨雨, 叶世泰
(中国人民解放军第117医院神经外科, 浙江 杭州 310004)
椎管内囊肿病程缓慢,多以腰腿疼痛、下肢麻木与无力发病,临床症状不典型,随着影像学技术的发展,椎管内蛛网膜囊肿较容易诊断。但由于对该病的病因认识不足,治疗的方法也不尽相同,加上临床病例不多[1],目前尚缺乏规范的治疗手段,为提高临床治疗疗效,现将我院自2007年5月至2011年7月收集的22例椎管内囊肿的诊断与治疗情况报道如下。
1.1 一般资料:22例患者,男13例,女9例;年龄22-59岁,平均(43±3)岁。胸腰段5例,腰骶段8例,骶管部9例。其中椎管内硬脊膜外10例,髓外硬膜下8例,腰骶部Tarlov囊肿4例。伴隐性脊柱裂4例。有明确外伤史4例,病史20d至8年。
1.2 临床症状:间歇性跛行下肢肌力减退12例,腰骶部疼痛8例,4例有会阴部烧灼感或疼痛,2例排尿障碍、大便无力;单侧肢体肌肉萎缩及臀部肌肉萎缩4例;下肢感觉减退6例。
1.3 影像学表现
1.3.1 X线脊柱检查:腰骶部及骨盆X线片列为常规检查。3例病史较长、囊肿较大的病例,显示骶骨有压迹或缺损性改变,表现为骶椎椎管扩大,椎板变薄或中断,椎体后缘骨质侵蚀。
1.3.2 CT表现(见图 1):3例CT表现为椎管明显扩大,椎体骨质侵蚀,其周边呈扇形分叶状改变,边缘清晰、锐利,其扩大区内有一光滑的囊性低密度影充盈、密度均匀一致,CT值同脑脊液,无钙化。
1.3.3 22例患者均行MRI检查,囊肿呈均匀一致的信号影,类圆形或长梭形,T1W1低信号,T2W高信号,与脑脊液信号一致,边界清楚,边缘光滑,椎管扩大或椎体受压变形,增强扫描后,囊壁和囊液无强化(见图2)。
1.4 治疗:4例MRI示骶管小囊肿,病程20d,仅有腰骶部酸痛感而无明显神经定位体征,门诊保守对症治疗。18例行手术治疗。术中见椎板变薄,椎管扩大,硬膜外脂肪减少或消失,囊壁半透明,囊液为无色透明液体,与脑脊液相似,囊肿以单发、内有神经走行为主。囊内走行的神经与囊壁内表面无粘连,颜色、质地正常。囊壁的外表面压迫相邻的神经根,常粘连较紧密,显微镜下仔细梳理。切除部分囊壁后将剩余的囊壁皱折缝合,骶管空腔部分肌肉或明胶海绵填塞。切除的囊肿壁经病理检查为致密的纤维结缔组织,无上皮细胞,仅有少量的炎性细胞。
22例病人,17例症状完全消失,恢复正常生活和工作;3例为双下肢及会阴部症状消失,仍有腰骶部痛但不影响日常工作及生活;2例症状术后有改善,但3个月后症状复发。
图1 椎管明显扩大,椎体骨质侵蚀
图2 T2W高信号,与脑脊液信号一致,边界清楚,边缘光滑,椎管扩大,椎体受压变形
3.1 病因:椎管内囊肿病因迄今未明,有学者认为与创伤和炎症后天性因素有关[2],大多数学者认为是一种硬脊膜的先天性缺陷,在腹压增加或动脉搏动时,脑脊液的流体静力压增高,使脑脊液通过蛛网膜的薄弱处逐渐流入先天性缺陷的憩室而形成囊肿[3,4]。囊肿颈部形成活瓣作用,脑脊液流出不畅致囊肿逐渐扩大。
3.2 临床症状:椎管内囊肿病程缓慢,临床症状常不典型,可发生在任何年龄,一般多见成人,以骶部椎管内[5]为好发,且多为单发,少数骶部椎管外生长并有巨型硬膜外囊肿形成报道,偶见椎管内外混合型。临床表现与囊肿对神经根是否产生压迫有关。如果囊肿较小时,对骶神经根或硬膜囊未产生压迫,则患者往往无任何症状和特征;如果囊肿扩大,具有张力时,可压迫脊髓、骶丛神经引起临床症状。骶管内囊肿的临床症状主要由囊肿压迫周围的骶丛神经而引起。临床表现与体征与腰椎间盘突出、椎管狭窄、椎管内肿瘤难以鉴别。胸腰骶尾部疼痛,会阴部的灼不适感、麻木,大小便障碍,肢体无力麻木等,行MRI检查可明确诊断[4]。
3.3 治疗:椎管内蛛网膜囊肿多无临床症状,常伴随患者终生,MRI显示有囊肿存在但无任何临床症状者,可门诊观察。耐心、细致的体格检查,在影像学检查与临床症状一致的前提下,手术适应证的选择非常重要。要完全排除其他如妇科疾患、神经官能症、心理因素等引起的植物神经紊乱。一般共认的手术适应症:①腰腿痛或间歇性跛行,保守治疗无效,影响生活和工作者;②腰腿痛伴下肢肌力、感觉减退者;③会阴部疼痛或感觉减退,大小便、性功能障碍者;④囊肿巨大,骶管明显扩大,椎体破坏严重者。椎管囊肿常为局部脊膜结构改变形成活瓣引起的脑脊液腔隙,打开脊膜后往往病灶不明显,而周围马尾受压后已菲薄,应仔细分辩,最好在显微镜下进行,避免或尽量减少对神经的干扰,硬膜外囊肿内无神经根纤维,应尽量切除囊肿壁,并将囊肿与蛛网膜下隙通道严密缝合封闭,对黏连严重,实在不能剥离,确无法完全切除者,可切除大部分囊肿壁,剩余囊壁翻转缝合。骶尾部皮肤层薄,血供不良,术后易出现皮肤坏死及感染,甚至出现逆行感染引起脑膜炎、感染性休克,对此术后宜俯卧体位,观察皮肤,避免创面受压及污染,如出现异常尽快处理。椎管内囊肿往往影像学提示复查,但症状体征不明显,一般可保守治疗。
[1]杨树源,洪国良.椎管内肿瘤402例报告[J].中华神经外科杂志,2000,3(16):162 -164.
[2]Adam T,Hiroji M,Masao T.Neuroenteric cyst of the lower clivus[J].Neurosurgery,2010,66(1):E224 -225.
[3]韩波,王德江,王硕彬,等.155例椎管内先天性肿瘤的外科诊疗回顾分析[J].中国神经肿瘤杂志,2010,8(4):241 -244.
[4]于学忠,魏鹏飞,穆夕涛,等.腰骶部硬膜外囊肿的诊断和治疗[J].颈腰痛杂志,2002,23:38 -39.
[5]North RB,Kidd DH,WangH.Occultbilateral anterivr and intrasacra meningeal and perineurial cysts:case report and review of the literature[J].Neurosugery,1990,27:981 -983.