同期并同一部位原发性多发性异源性颅内肿瘤1例报告

2013-10-09 03:56张广宁王海涛
中国实验诊断学 2013年7期
关键词:异源脑膜瘤小脑

张 冉,张广宁,王海涛

(济宁医学院附属医院 神经外科,272003)

颅内原发性肿瘤很多,如胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、神经纤维瘤等,临床常见的一种情况是颅内单发肿瘤,即一种质地的一个瘤体组织,如单发脑膜瘤;另一种比较少见的情况是多发肿瘤,它一般分为同源性多发肿瘤和异源性多发肿瘤两种。同源性多发性原发性肿瘤,即一种质地的多个瘤体组织,如多发星形细胞瘤,多发脑膜瘤等;而异源性多发性颅内肿瘤实为少见,临床报道较少,而在同期并同一部位原发性多发性异源性颅内肿瘤报道十分罕见。现将我科2011年5月收治的1例左侧桥小脑角区听神经瘤合并脑膜瘤的病例报告如下。

1 临床资料

患者女性,52岁,因左耳耳鸣伴听力下降4年,左面部麻木2年入院。查体:神志清楚,瞳孔等大,光反灵敏,水平眼震,左耳听力较对侧差,左侧颌面部浅感觉减退,颈软,心肺腹无异常,四肢肌力肌张力正常,病理征(-)。颅脑CT(图1)可见左侧桥小脑角区高密度病灶,增强后有不均匀强化,考虑为听神经瘤。磁共振(图2)显示左侧桥小脑角区见一不规则肿块,病灶以内听道为中心生长,大小约2.0 cm×2.9cm×4.3cm,部分跨越岩尖至对侧鞍旁,边界清楚,信号不均匀,T1W1呈低、等信号,T2W1呈高、等混杂信号,周围未见水肿带,桥脑受压变形,Gd-DTPA增强扫描:病灶呈不均匀性明显强化。患者于2011/05/10在全麻下行左侧乙状窦后入路桥小脑角区肿瘤显微切除术。术中首先发现左侧桥小脑角区一肿瘤,灰白色,边界清楚,血供一般,内有囊变坏死,肿瘤将面神经挤向下方,向内与脑干有粘连,向外延伸至内听道处,给予分块切除;此肿瘤的深部即岩尖部,又见一紫红色肿瘤,血供丰富,基底与硬膜关系密切,肿瘤向幕上生长,与三叉神经粘连,三叉神经受压变薄,给予分离并切除。手术后病理(图3)显示:肿瘤分别为神经鞘瘤(桥小脑角区),免疫组化 S-100(+)。PGP9.5(-);脑膜瘤(岩尖部),免疫组化肿瘤细胞EMA(+),Ki-67阳性细胞数小于1%。

图1 术前颅脑CT表现

图2 术前颅脑MRI表现

图3 术后病理

2 讨论

国内外文献报道较多的是颅内多发性原发性肿瘤,据统计,多发性原发性肿瘤约占颅内肿瘤的0.4%-11.7%[1],多发性胶质瘤占同期胶质瘤的8-10%[2]。颅内多发原发性肿瘤的发病机制尚未明确。其发生的机制可能为①先天性发育异常或有遗传因素,如多发神经纤维瘤;②多发性胶质瘤的发生,可能为中枢神经系统发展过程中移位的原始细胞分化而成,如果颅内多处存在这种移位的细胞,就有可能出现不同部位发展成同胚层的细胞瘤;③异源性多发性的颅内肿瘤,可能是从颅内同时存在的不同残余胚胎组织衍化而成;④还有人认为肿瘤的局部刺激,如胶质瘤刺激蛛网膜细胞也可发展成脑膜瘤[3]。

术后再回顾本例病人的病史以及影像学资料,不难发现,左侧桥小脑角区的肿瘤既有神经鞘瘤的特点,也有脑膜瘤的特点。但是同期同一部位原发性异源性颅内肿瘤非常少见,所以导致临床医生对患者的术前诊断出现了偏差。

[1]吕正文,见文成,朱树干.多发性原发性颅内肿瘤(附40例报告)[J].山东医科大学学报,2002.40(1):93.

[2]师务本.张伟.杨熙屏.多发性脑胶质瘤的诊断与治疗[J].中华神经外科杂志,1986.2(3):142.

[3]陈复仁.蒋万书.朱祯卿.颅内多发原性肿瘤4例报告[J].中国神经精神疾病杂志,1985:11(4):231.

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