软组织滑膜肉瘤的CT和MRI影像诊断价值（附8例误诊分析）

潘颂华 孙红梅 潘绵顺

原发滑膜肉瘤（Primary synovial sarcoma,PSS）属较常见的软组织恶性肿瘤，但易误诊错诊，尤其低估导致延治和未彻底根治，临床时有发生。本文复习文献，重点回顾性分析总结8例误诊（低估）的PSS病例，比较其CT及MRI等影像学表现及特点，以期提高早期诊断正确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2000年1月-2010年7月曾经华东医院、上海光华中西医结合医院和武警上海总队医院临床诊治的8例（男7例，女1例）PSS的临床资料，年龄26～51岁，平均30.1岁。初诊低估为结核、痛风和良性滑模肿瘤等，最后经手术、病理证实。临床发现肿物或局部疼痛，病程1个月～4年，2例肺、淋巴结转移。

1.2 仪器和方法 CT、X线仪器参数：采用西门子公司Sensation 16层螺旋CT机，电压 120kV，电流 240mAs；矩阵512×512，轴位影像的重建层厚为2mm。CT增强扫描：静脉团注碘剂（非离子型）80mL后各期成像。近期行X线平片成像。MRI仪器参数：采用西门子公司超导型Magnetom Vision（1.5 Tesla），部分西门子公司低场强和意大利百胜公司E-SCAN关节磁共振（均永磁型0.2 Tesla）扫描。序列为SE T1WI（TR/TE=600ms/20ms），T2WI（FS抑脂，TR/TE=4000ms/110ms，低场 2000ms/100ms），STIR（短反转恢复抑脂，TR/TE/TI=5000ms/60ms/180ms，低场TR/TE/TI=1300ms/30ms/80ms）；对病变区做横断、冠状和矢状面成像，层厚 3～5mm，矩阵512×512，低场 256×256；增强扫描均采用Gd-DTPA剂量0.1mmol/kg静脉注射后立即行各期T1WI扫描，参数同前。

2 结果

2.1 部位及术后病理学结果 8例PSS中，髂股区3例，肩、膝部各2例和踝旁1例。肿块最大径10～5cm；6例近关节旁，2例骨干旁。各手术大体标本描述肿瘤实体大部灰白色，密度不均匀，不完整包膜。双相分化6例，镜下瘤细胞不同比例异性立方或柱状上皮样细胞和异形多形性长梭形细胞；核分裂像均易见；其中4例见灶性凝固性坏死、出血灶。肿瘤内见丰富胶原纤维，多灶钙化；1例高分化异形腺样上皮伴滑模分化裂隙。另外单相分化

2例，1例上皮样细胞为主（又称A型单相上皮型）和1例低分化异形梭形细胞（B型单相纤维型）均分化差，后经酶标细胞生化证实。组织学病理分级：分化较好1例（C1）、中等5例（C2）、低级2例（C3）；临床TNM分期均T2～3，2 例T3N1M1。

2.2 影像学表现

2.2.1 平片 骨关节旁软组织肿块，2例肿块边缘部分见点状、短条状钙化（2/8）。2例邻近骨质有外压性骨质吸收，1例弧线形骨膜反应。

2.2.2 CT 平扫密度均稍低于正常肌肉组织的不均匀软组织肿块，部分见平片中未显示的细小点状、不定形钙化灶（4/8）及轻度骨膜反应（4/8）。增强扫描，6例均有不同程度强化，2例分化较好未见明显强化（如图1A）。

2.2.3 MRI 平扫肿块多结节、分叶状或不规则形囊实性（如图1B～1C）。5例邻近骨受累表现：骨髓软化吸收、水肿灶，边界不清T1WI等低信号，T2WI（FS）和STIR不均匀高低混杂信号；低信号骨皮质病变区增厚、毛糙，与X线片侵蚀破坏或骨膜反应表现一致。6例见肿块内条带状各序列低信号分隔。钆剂增强扫描，4例肿块呈明显不均匀强化，分隔强化；2例较均匀强化（CT未明显强化），囊性区未强化。钙化灶各序列中均表现为低信号（如图2A～2D）。DSA（1例足病例）表现动脉期胫后动脉及腓动脉增粗、迂曲，分支增多、网织状，实质期肿块团状染色，静脉期团块周围见较多增粗迂曲的引流静脉。

图1A 右肩窝区PSS（上皮型，低分化）

图1B 冠状面MRI平扫

图1C 横断面MRI

图2A 左膝上区PSS（双相型，中分化）

图2B 冠状面MRI

图2C 矢状面MRI

图2D 横断面MRI增强扫描后期

3 讨论

3.1 PSS组织和病理学特征较复杂 PSS在1936年由Knox首次描述。由于组织起源复杂，病理和分类成了难题；70年代后随免疫组织化学和电镜进展，已认识到该肿瘤源于有滑膜细胞分化潜能的间叶细胞，并非起自关节滑膜。WHO（肿瘤国际组织学分类2002）将其列为不能确立分化的肿瘤[1-3]。

该肉瘤占软组织肉瘤的 5%～12%。全身很多部位可以发生，以下肢多见[1，4]。虽然肢体肿瘤预后较体部者要好，但低分化滑模肉瘤5年生存率＜30%[1，4-5]。组织学类型有4种：单相纤维型、双相型、单相上皮型和低分化型，以前2种最为多见。其形态变化复杂，肿瘤双相分化的特征是确诊要点。文献报道,＞90%的PSS存在特殊的染色体异常、导致易位，检测其mRNA可作为PSS的诊断指标[6-7]。

3.2 影像学特征探索

3.2.1 瘤体具有不均质的基本特征 Clark等研究，55%的PSS由于组织成份多样，形态学表现密度混杂的特征，在MRI T2WI表现为尤为突出[3-5]，即与液体类似的T2WI高信号、脂肪样稍高信号（STIR信号可被抑制）、与纤维组织、机化硬质纤维灶及瘤体边缘部分钙化低信号共存。本组病灶大多存在上述信号混杂的特点。

平片和CT显示灶内点状、不定形钙化，具有重要价值。钙化丰富的滑膜肉瘤可能预后较好[3，6]。有学者认为,当瘤体以囊性为主或“多重信号征”时提示肿瘤可能具有较高的分化程度；但出血、液平和极不均匀更提示分化较低。本组2例低估慢性血肿合并感染，2例因肿块实体部分相对均匀密度，被误诊为良性病变。

3.2.2 灶内条带状分隔带和异常强化更多的提示为恶性肿瘤[3，6]病理证实肿块实体部分含有丰富血窦，而部分分隔无明显强化，则可能为肿瘤内间质胶原纤维或多个瘤结节之间纤维组织。在对滑膜肉瘤行动态增强扫描的一组病例中，60%出现快速一过性早期（7s）强化，而40%病例则在早期强化的基础上出现持续性的强化，较小的肿瘤更易出现均匀强化[3，8-9]。本组2例低场MRI未显示好动脉期，延迟均匀强化，误为良性病变。

3.2.3 邻近组织早期浸润和转移 CT能够发现早期骨皮质侵犯，对于较小的肿块或发生在较复杂关节和体部肿物，亦能提供更多的相关信息；另外肿瘤早期的肺部、骨骼和淋巴结转移，CT有优势。MRI优势在于发现骨髓侵蚀、水肿，灶区T2WI抑制脂肪序列表现异常高信号。当肿块邻近的骨质出现侵蚀破坏、骨膜反应等，能够预示肿瘤的恶性特征。但本组2例仅表现为邻近骨质外压性骨质吸收，未见骨质浸润，被误诊为良性病变。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 良性滑膜类肿瘤、瘤样病变 （1）腱鞘巨细胞瘤：多位于上肢远端、灶小，少见钙化，在MRI T2WI高信号液间夹杂局灶性低信号区（含铁血黄素沉着）；（2）绒毛结节滑膜炎：病灶位于关节内，大量积液伴出血灶十分明显，含铁血黄素沉着具特征。一般无明显骨质破坏；（3）滑膜软骨瘤病：具有典型的卵石样钙化游离体。

血肿各期龄MRI具特征信号；窝囊肿液体信号均匀；骨关节结核的死骨和冷脓；痛风外压下性骨缺损伴痛风石等均与PSS不同，且具有自限性。病程、体征化验和化验有助鉴别。

3.3.2 恶性纤维组织细胞瘤，一般老年人发病率更高；更多见于深部软组织区，瘤内纤维组织多样性的组织学结构，最终需病理学确诊[2，10]。

综上所述，CT、MRI等多种影像学检查互补，能早期发现PSS灶区内部、周围不同组织成份的信号特点，其中瘤灶成份复杂、异常血供和早期浸润等特征，对确诊具有重要价值。

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