同胞兄弟白色海绵状斑痣的不同临床体征

2013-09-12 03:34林端娴吴兰雁张琳等
华西口腔医学杂志 2013年4期
关键词:吸烟遗传病

林端娴 吴兰雁 张琳等

[摘要] 白色海绵状斑痣是一种少见的常染色体显性遗传病,本文报道同胞兄弟均患白色海绵状斑痣,因其个人生活嗜好不同导致不同的临床体征。

[关键词] 白色海绵状斑痣; 吸烟; 遗传病

[中图分类号] R 781.5 [文献标志码] B [doi] 10.7518/hxkq.2013.04.025

白色海绵状斑痣(white sponge nevus,WSN)是一种少见的常染色体显性遗传病,临床容易误诊,需与口腔白斑病、口腔扁平苔藓、口腔假丝酵母菌病、咬颊症、白色水肿等相鉴别[1]。四川大学华西口腔医院收治同胞兄弟WSN患者,因其个人生活嗜好不同而临床损害特点不同,现对此进行报道。

1 病例报告

病例1,男,55岁,2011年3月30日因“口腔白膜11年余,脱皮1年”就诊。患者无烟酒嗜好。临床检查:双侧舌腹、双颊及下唇内侧黏膜见广泛白色水波样皱褶,厚度不均,表面粗糙,有小滤泡,扪软,稍用力可拭去部分皱褶(图1)。临床诊断:白色

海绵状斑痣。切取右颊病损组织送活检,术后给予抗生素及复方氯己定液含漱。病理检查结果:上皮增厚,不全角化,多数棘细胞呈空泡性变,基底细胞层增多,未见异常增生(图2)。

病例2,男,58岁,病例1的胞兄,因“与弟弟有类似白膜”要求检查。患者有40余年的吸烟史,平均每天10余支。临床检查:双侧舌腹、双颊及上下唇内侧黏膜见广泛灰白色斑片,厚度、质地均匀,表面光滑,扪软,角化程度较高的区域可见皱褶或滤泡状改变,用力不可拭去(图3)。临床诊断:白色角化症伴白色海绵状斑痣。

因白色海绵状斑痣无特异性疗法,症状明显时给予复方氯己定液含漱,保持口腔清洁,并随访观察。病例1在活检术后其全口病损较术前明显减轻。经电话随访,患者诉病情稳定无加重。

2 讨论

白色海绵状斑痣的临床诊断主要根据临床表现及家族史,必要时行病理检查。临床表现为灰白色皱褶,表面呈小滤泡状,似海绵,扪之柔软。病理表现主要为上皮增厚,表层不全角化,棘细胞空泡性变,基底细胞增多,但分化良好。

本报道中,病例1的临床体征符合典型的WSN,但病例2的体征则以口腔白角化为主,所伴WSN较轻微、不典型,其白角化多由长期吸烟引起。研究表明,WSN的非角化上皮发生了角化上皮特有的超微结构改变,而吸烟可促进上皮过角化或不全角化。从理论上讲,吸烟可能加重WSN病情,但本文病例却相反,相关机制值得进一步探讨。病例1在活检术后其全口病损较术前明显减轻,推测与患者术后服用青霉素类抗生素和局部使用氯己定含漱液有关。研究表明,青霉素类和氯己定类对WSN有效[2-3],这可能与局部微生物环境的改变有关[4]。

[参考文献]

[1] Songu M, Adibelli H, Diniz G. White sponge nevus: Clinical sus-

picion and diagnosis[J]. Pediatr Dermatol, 2012, 29(4):495-497.

[2] Hernndez-Martin A, Fernndez-López E, de Unamuno P, et al.

Diffuse whitening of the oral mucosa in a child[J]. Pediatr Derma-

tol, 1997, 14(4):316-320.

[3] Satriano RA, Errichetti E, Baroni A. White sponge nevus treated

with chlorhexidine[J]. J Dermatol, 2012, 39(8):742-743.

[4] Elewski BE, Lamb BA, Sams WM Jr, et al. In vivo suppression

of neutrophil chemotaxis by systemically and topically administered

tetracycline[J]. J Am Acad Dermatol, 1983, 8(6):807-812.

(本文编辑 李彩)

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