1例血友病并发晚期急性重型乙型肝炎病人的护理

储 芳，王丽珍，叶雨英，余君荣

甲型血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，为凝血因子Ⅷ基因异常所致，其临床特点为自发性关节出血和／或深部组织／肌肉出血。需反复多次输注人血第Ⅷ因子治疗，因此感染HBV的风险大大增加。重型肝炎是病毒性肝炎中一种最为严重的临床类型，病死率可高达50%～80%。治疗以休息、营养为主，防治并发症及人工肝支持系统和肝移植［1］。在我国血友病合并重型肝炎病人的报道较少，治疗极为棘手，护理难度更大。我院于2010年12月28日收治了1例甲型血友病并晚期急性重型乙型肝炎病人，经过积极治疗与精心护理，治愈出院，现报道如下。

1 病例介绍

病人，男，28岁，发现甲型血友病6年，间断出现皮下血肿，院外治疗血友病期间于2010年12月23日出现发热，最高体温38.1℃，乏力、上腹部疼痛，伴恶心、厌油。12月25日上述症状加重，并出现皮肤、巩膜黄染。12月27日晚出现狂躁不安，胡言乱语；28日凌晨病人昏迷，当日18：00急诊转来我院。入院查体不合作、意识不清、呼之不应、压眶反射存在。面色萎黄，全身皮肤黏膜重度黄染，无淤点、淤斑，肝掌、蜘蛛痣阴性。全身浅表淋巴结未扪及肿大。球结膜轻度水肿，巩膜重度黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。心肺未及明确异常。腹部查体无明显异常。各关节被动活动可，右侧臀部可触及一突出皮肤表面的囊性肿物，直径约10cm×9cm，无破溃。生理反射存在，巴氏征阳性、踝阵挛阳性、扑翼样震颤无法配合。入院后检查：白细胞计数（WBC）9.5×109／L，血红蛋白（HGB）148g／L，血小板计数（PLT）64×109／L；肝功：血清蛋白（ALB）36g／L，总胆红素／直接胆红素（T／DBil）188.9／116.1μmol／L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）2 052U／L，天门冬酸氨基转移酶（AST）253U／L，甲胎蛋白（AFP）293.8ng／mL，凝血酶原时间（PT）48.5s，凝血酶原活动度（PA）10.25%；凝血Ⅷ因子0；血氨（BLA）175mmol／L。HBsAg、抗－HBe、抗－HBc阳性，HBV－DNA 2.32×103IU／mL。头颅CT显示大脑沟回明显变浅，提示重度脑水肿。确诊为：急性重型（晚期）病毒性乙型肝炎合并肝性脑病、脑水肿；甲型血友病。给予抗病毒、降氨、脱水、改善凝血以及保肝、降酶、退黄等治疗。3月1日治愈出院，出院时右臀部肿块为5cm×4cm；化验：总胆红素／直接胆红素（BIL）39.9／32.9U／L，ALT 47U／L，AST 35U／L，活动度97%。4月复查肝功正常，凝血Ⅷ因子正常，HBsAg阴性，HBV－DNA定量＜100IU／mL。

2 护理

2.1 危重期护理 病人入院后，病情危重，心电监护持续测量病人生命体征，密切观察病情及生命体征变化、意识状态、瞳孔大小、对光反应、角膜反射及压眶反应等。给予四肢约束，防止拔管或坠床。保护性气管插管，呼吸机辅助呼吸，按无菌技术吸痰，避免感染，保持气道通畅，注意气道湿化。入院6d后意识逐渐转清，拔除气管插管。留置尿管并记录每2小时尿量和24 h出入量。每日按常规做好晨晚间护理，按时翻身使病人卧位舒适，防止压疮。注意保持深静脉导管通畅，每周更换贴膜，使用输液泵或微量泵均匀输入每日液体，用药必须遵照医嘱，特殊药物剂量、浓度要精确计算，做好各种护理记录。

2.2 基础护理

2.2.1 口腔护理 病人为血友病叠加重型肝炎，凝血功能极差，牙龈出血的危险性大大增加。每日观察口腔情况，一旦发现口腔黏膜充血、溃疡或白斑及时给予口腔护理。危重期予棉球蘸含漱液擦洗口腔，肝性脑病治愈后，选用软毛牙刷刷牙，勿用牙签剔牙以防牙龈损伤。如出现牙龈出血，改用棉签清洗。

2.2.2 皮肤护理 病人病情重，凝血功能差，抵抗力弱，易发生皮肤感染。每天观察病人皮肤淤斑、淤点有无出现或增多，抽血尽量使用深静脉，需单独穿刺的每次穿刺后延长压迫时间。每日湿巾扫床2次，及时更换被污染或潮湿的床单、被褥，保持床单位清洁、平整、干燥。注意个人卫生，及时修剪指甲。勿搔抓皮肤，防止皮肤破损。病人消瘦，制定床头翻身卡，每次翻身记录时间和卧位，减轻局部压力，翻身后用软枕垫好后背，双腿之间使用小棉垫，使病人处于舒适卧位，积极的翻身不仅可以预防压疮，还可以降低肺部感染的几率。

2.2.3 饮食指导 病人基础疾病较为复杂，因此在护理上首先注意消化道症状的观察，加强饮食护理，给予适合病人口味的低盐、高糖、高维生素、易消化、少油腻的清淡饮食，以增强机体抵抗力促进恢复。创造良好环境，鼓励病人进食，避免粗糙、坚硬、刺激性食物。注意饮水和食物卫生，防止肠道感染。肝性脑病病人的饮食护理十分重要，应向病人及家属讲解蛋白质饮食与肝性脑病之间的关系，减少蛋白质的摄入量，禁食富含蛋白质的食品，减少氨的来源，预防肝性脑病的发生。待病情稳定后再逐步增加蛋白质的摄入量。嘱病人多食植物蛋白，少食动物蛋白。植物蛋白可提供纤维素，有利于维护结肠的正常菌群及酸化肠道。

2.2.4 活动与休息指导 病人肝功能异常，乏力感明显。因此，住院期间以卧床休息为主，保证充足睡眠，防止情绪波动和劳累，以利于肝细胞功能恢复。同时向病人宣教血友病知识。为避免出血，需协助病人完成日常护理，运动量适中，行走时间不可过长，以免活动不当导致意外伤害。

2.3 对症护理

2.3.1 发热护理 病人体温在38.1℃左右，表现为不规则发热。密切观察体温变化，4h测量1次，及时进行物理降温。在降温过程中注意观察病情变化，出汗较多时及时更换内衣及被褥。

2.3.2 出血护理 入院后遵医嘱输入人凝血因子Ⅷ600U，每日2次。密切观察皮肤黏膜淤点、淤斑情况，每日检查血常规、凝血机制。特别注意观察有无消化道出血，观察排泄物的量、色、性状，如有黑便及时留取标本做大便隐血试验。注意观察有无关节肿胀及酸痛等，防止关节腔出血。皮下血肿处组织肿胀明显，皮肤张力较高，极易发生皮肤破溃，给予气垫床，定时翻身，翻身时避免拖拉病人，以平卧、左侧卧位交替，以减轻局部压力，避免磨损，防止皮肤破溃、感染。血肿处予3%的硼酸液冷敷，每日2次，每次15min～20min。冷敷可使局部血管收缩，止血效果较好。

2.4 心理护理及健康教育 病人病程长，尤其是此次发病突然，病情进展快，并发症多，病人清醒后有焦虑、恐惧表现。家属也表现出焦虑、急躁情绪，担心预后。因此心理护理须贯穿治疗的全过程。通过心理辅导、精神和情感支持来降低病人的负性情绪。医护人员在临床工作中，要细致、认真，建立良好的护患关系，耐心倾听病人的诉求，多与病人沟通，及时发现其心理变化，帮助其勇敢面对疾病，树立战胜疾病的信心。对病人及家属给予精神支持和心理安慰，加强保护性医疗制度，增强病人的安全感，减少给病人带来心灵上创伤的因素［2］。血友病综合关怀是目前世界上最有效的血友病关怀模式［3］。因此，护士必须具备血友病综合关怀的理念，指导病人的日常保健，进行健康教育和接收咨询。实施健康教育是整体护理的重要组成部分，通过行为干预，帮助个人和群体掌握卫生保健知识，自愿采纳有利于健康的行为和生活方式［4］。帮助病人减轻影响健康乃至威胁生命的危险因素，达到维护健康的目的。由责任护士在对病人实施基础护理、治疗、巡视病房时进行随机教育，反复讲解有关健康知识，使病人及家属解除顾虑，增强信心。

2.5 并发症的护理

2.5.1 下消化道出血护理 病人出血倾向严重，凝血功能差，治疗过程中发生便血，立即嘱病人卧床休息，暂禁食，配合医师实施有效的止血措施。用食醋或弱酸性溶液灌肠，及时清除肠道内积血，以免血液在肠内分解成氨吸收后血氨增高。观察生命体征、尿量与出血量，准确记录出入量。

2.5.2 感染的护理 严重肝病时，机体免疫功能低下，容易发生感染。病人因使用呼吸机及置入深静脉导管，先后出现肺部感染、导管相关性感染。护理时应注意严格无菌技术操作；加强叩背、排痰；及时正确留取标本做细菌培养加药敏试验，以准确提供治疗方案。

2.5.3 严密观察电解质、酸碱平衡 因为脱水、利尿等治疗，病程中发生电解质紊乱（高钠、低钠、低钾、低钙、低磷血症）。严重肝病病人应定期测定血电解质，并及时给予补充纠正；教会病人准确记录出入量，以便及时调整利尿剂的剂量。

2.6 病房管理 因病人病情重、抵抗力差，极易发生感染。予保护性隔离，住单间病房，门外挂严密隔离标志。严格控制家属探视，陪护人员及医护人员接触病人戴口罩，以避免交叉感染。每天开窗通风20min，同时早晚使用空气净化器消毒。地面用含氯消毒液拖擦。保持室内温度20℃～22℃，湿度60%～70%。

2.7 出院指导 告知病人抗乙型肝炎病毒治疗的重要性，需按时服药，定期复查血常规及肝肾功能。合理饮食及休息，不做剧烈运动，避免创伤、锐器伤。若有关节出血应卧床，限制运动，局部冷敷等。严格婚前检查，进行遗传咨询，减少下一代血友病的发生。定期到医院复查，出现异常立即来院就诊。

3 小结

我科首次收治甲型血友病合并晚期急性重型乙型肝炎病人，因病情复杂，护理工作有较大难度。通过该病人的护理，我科摸索出一定的经验：在做好消毒隔离和基础护理的基础上，加强病情观察、对症护理、心理护理以及健康教育，特别是医护配合，密切观察病情变化，有效预防、尽早治疗并发症，是抢救成功、治愈出院的重要保证。

［1］尤黎明，吴瑛.内科护理学［M］.北京：人民卫生出版社，2007：490.

［2］蒋连霞，蒋连彩.血友病的临床护理［J］.现代中西医结合杂志，2000，9（24）：2542.

［3］Pritchard AM，Page D.Integrated specialty service readiness in health reform：Connections in haemophilia comp rehensive care［J］.Haemophilia，2008，14（3）：436－443.

［4］史健.血友病患者的健康教育及护理［J］.中国实用医药，2010，5（4）：231.