下腔静脉闭塞型布-加综合征的彩超诊断

刘学彬，马果丰，曾 艳，杨 姣，袁 莉，贾 莉，邹 玲

(川北医学院第二临床医学院南充市中心医院超声科，四川 南充 637000)

布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是指肝静脉和(或)其出口以上的下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血回流受阻所引起的器官组织瘀血受损的临床症候群[1]。由于下腔静脉的位置较深，彩色多普勒超声(彩超)常不能准确的显示下腔静脉内血流情况，易造成误诊。本文回顾性分析了经血管造影介入治疗证实的15例下腔静脉闭塞型BCS患者的彩超资料，旨在探讨彩超诊断本病的声像图特征及临床价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2005年1月至2012年12月我院住院行介入治疗且彩超资料和下腔静脉造影资料完整的15例下腔静脉闭塞型BCS患者，其中男性8例，女性7例，年龄25～55岁，平均40岁。以腹胀腹痛为主诉9例，下肢水肿为主诉12例，顽固性腹水8例，胸腹壁静脉曲张15例。

1.2 仪器 使用GE Logiq9型、Philips IE33型、HP sonons 4500型超声诊断仪，中心频率2.5 MHz或3.5 MHz的宽频带凸阵探头。

1.3 方法 患者空腹8～12 h后行常规腹部检查法。分别采取仰卧位、左侧卧位检查。超声测量肝脾大小、门静脉、肝静脉、肝后段下腔静脉内径、尾状叶厚度，注意有无腹腔积液情况；重点观察肝脏内部回声、肝后段下腔静脉及肝静脉形态、搏动、管壁有无增厚、管腔有无狭窄或闭塞，内部及周围有无异常团块回声，下腔静脉及肝静脉血流充盈、方向及周围侧枝循环情况，结合脉冲多普勒超声判定病变部位、阻塞程度及性质。BCS分型：Ⅰ型：单纯肝静脉阻塞型；Ⅱ型：下腔静脉阻塞型；Ⅲ型：混合型[2]。每型可根据病变的性质分为膜性节段性或完全性、不完全性狭窄和(或)闭塞[1]。

2 结果

2.1 彩超诊断符合率 下腔静脉造影证实的15例下腔静脉闭塞患者中，多次超声复查最终诊断正确13例，彩超诊断符合率为86.7%(13/15)，其中隔膜状闭塞型5例；节段性闭塞型8例(闭塞长度＜5 cm)，混合型8例。2例误诊为肝硬化，3例闭塞型误诊为狭窄型。

2.2 临床表现 主要为腹胀肝大15例，腹水12例，上消化道出血5例，胸腹壁静脉曲张(血流向上)、双下肢肿胀静脉曲张15例，蛋白尿血尿10例，劳累后心慌闷气5例，不育3例。

2.3 彩超声像图特征 肝大、回声粗大15例，尾状叶增大15例，可见侧枝形成15例，门静脉增宽13例、脾大10例、腹水12例，肝后段下腔静脉腔内见隔膜样回声5例、管壁局部增厚回声增强呈节段性闭塞8例，闭塞处无彩色血流通过13例，远端明显扩张13例，血流反向。同时存在肝静脉阻塞者8例，合并下腔静脉血栓者3例。第三肝门处副肝静脉增粗13例。

2.4 介入治疗 超声诊断的5例隔膜状闭塞型及8例节段性闭塞型完全一次性破膜成功，2例超声误诊者(闭塞长度＞5 cm)破膜失败。

3 讨论

BCS是一种少见疾病，最新流行病学显示其发病率男女比例接近1，好发的平均年龄为45岁[3]。本文结果与之相符合。BCS病因尚不十分清楚，在东方国家以炎症、发育畸形等因素为主；在西方国家，主要是因血液凝固异常导致的肝静脉血栓形成所致[4]。BCS根据阻塞部位和性质，分为单纯肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞阻型或二者混合型。在诸多检查中，DSA仍是诊断BCS的金标准。但彩超可多切面观察血管的形态结构、走行、血流方向及速度等，可作为BCS患者诊断及疗效评估的首选影像学检查方法，诊断准确率达91.4%[5]。本文结果与之相近。但由于下腔静脉位置较深，血管走行与声束垂直或接近90°，彩超常显示管腔内血流信号缺失，因此不能准确判断下腔静脉内血流状况，下腔静脉闭塞型布加综合征是超声诊断的一个难点[6]。所以，全面熟悉下腔静脉闭塞型BCS的临床特征及声像图表现是超声正确诊断的必需条件。

下腔静脉闭塞型BCS的临床特征：主要表现为三大症侯群：门静脉高压症状如肝大、腹水、上消化道出血等；下腔静脉高压症状如胸腹壁静脉曲张(血流向上)、下肢水肿、下肢静脉曲张等；心肺症状如劳累后心慌闷气，此外有可能导致不育。

下腔静脉闭塞型BCS的声像图特征：直接征象，肝后段下腔静脉腔内见不均匀隔膜样回声致管腔完全闭塞，或肝后段下腔静脉管壁局部回声增强、管腔结构消失呈节段性闭塞、管壁搏动消失。闭塞处无彩色血流通过、远端可见反向血流。间接征象，肝大、肝回声粗大、肝尾叶增大，肝静脉间及下腔静脉周围可见侧支形成、门静脉高压，腹水等。闭塞下腔静脉远端扩张明显、第三肝门处副肝静脉增粗、下肢静脉曲张、精索静脉曲张等。部分可合并肝静脉阻塞、下腔静脉血栓。

BCS临床表现无特异性,与肝硬化极为相似，常不易区分[7]。本组2例长期误诊为肝硬化。BCS肝实质回声粗大不均质但多无结节样改变，患者症状重而肝功能损害轻，血浆白蛋白不减少，肝炎病毒标记物可呈阴性，下腔静脉近心端管壁回声增强、管腔狭窄闭塞、近心端下腔静脉扩张，可见侧枝形成，部分可见反向血流；而肝硬化患者肝实质多呈结节样改变，肝静脉虽变细变窄，但走行及血流方向大致正常，下腔静脉亦无狭窄或闭塞性改变。此外，肝硬化门脉高压腹壁静脉曲张以脐部为中心呈放射状分布，BCS躯干浅静脉呈上行性曲张也可资鉴别[4]。近几年来部分研究表明，肝尾叶增大及侧枝循环建立并存时，BCS诊断特异度可达100%[8]。本组2例误诊为狭窄型，可能与超声伪像中部分容积效应或彩色多普勒增益调节过高有关。还有常被误诊为大隐静脉曲张、股静脉血栓形成、肾炎等[9]。

对所有长期诊断为肝硬化、静脉曲张、肾炎等生化指标不能完全解释的患者，要怀疑BCS的可能。还要排除因仰卧位肝肿大、大量腹水重力后压或按压探头过重时引起的下腔静脉假性狭窄。目前国内有采取俯卧位或近俯卧位经肋间检查下腔静脉，但此体位难度较大，有研究表明，体位可以采取坐位[10]，即利于下腔静脉的彩超诊断，体位也较易为患者接受。笔者认为可采用左侧卧位、探头经右肋间纵向斜切声束平行于下腔静脉长轴探查，可结合深呼气观察下腔静脉的充盈变化，注意血流与声束夹角＜60°尤为重要。吴风林等[7]建议采取以下方法提高诊断率：检测前常规应用利尿剂及祛气合剂；多次复查；应用超声造影，如高渗糖、双氧水以及白蛋白作为造影剂。

综上所述，彩超作为无创、价廉、可重复强的检查方法,对下腔静脉闭塞型BCS有重要的诊断价值，尤其是对评价肝脾肿大、门脉高压、腹水以及侧枝循环情况等系统性改变上有着直观的优势[11]。提高对下腔静脉闭塞型BCS的临床特征及声像图表现的认识是正确诊断本病的关键。

[1]于振海,徐昌青.布-加综合征的诊治[M].北京：人民卫生出版社,2007：63-67.

[2]富京山,富 玮.全身超声诊断学[M].2版.北京：人民军医出版社,2011：508.

[3]Valla DC.Primary Budd-Chiari syndrome[J].J Hepatol,2009,50(1)：195-203.

[4]唐 杰,温朝阳.腹部和外周血管彩色多普勒诊断学[M].3版.北京：人民卫生出版社，2007：384-390.

[5]蒋 迪,刘红雨.彩色多普勒超声在布加氏综合征诊断中的应用[J].中南医学科学杂志,2012,40(3)：279-280.

[6]刘素君,洪 灿.彩色多普勒超声对布加氏综合征的诊断价值研究[J].中外医学研究,2011,9(31)：29-30.

[7]吴凤林,龚渭冰,梁珠波.彩色多普勒超声观测布-加氏综合征血流动力学变化[J].中国超声医学杂志,1999,15(3)：212-214.

[8]罗渝昆,唐 杰,安力春,等.肝静脉阻塞型布-加氏综合征的超声诊断价值[J].中国医学影像学杂志,2009,17(6)：415-417.

[9]Slakey DP,Klein AS,Venbrux AC,et al.Budd-Chiari syndrome：current management.options[J].Ann Surg,2001,233(4)：522-527.

[10]谢爱青.超声诊断布-加氏综合征52例分析[J].中国医学创新,2010,7(23)：160-161.

[11]王 蕾,李建初,齐振红,等.布-加综合征的彩色多普勒超声征象分析[J/CD].中华医学超声杂志(电子版),2011,8(6)：1318-1324.