小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形28例临床分析

李小兵，沈 立，谢业伟，龚 瑾，张儒舫

(上海市儿童医院，上海交通大学附属儿童医院胸心外科，上海200040)

先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)为儿科较少见的先天性肺囊性疾病之一，是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。我院2009年9月至2012年10月共收治28例CCAM患儿，经手术治疗及病理诊断证实，现回顾性报道如下。

1 资料与方法

2009年9月至2012年10月我院收治并手术治疗28例CCAM患儿，回顾性分析28例CCAM患儿的临床资料。

2 结果

本组患儿中男13例，女15例;年龄2月至12岁［(4.56±4.09)岁］，＜2月5例，2月至1岁7例，＞1岁16例;体重3～55kg，［(16.32±13.01)kg］。全组中23例有临床症状，主要表现为咳嗽、咳痰。同时伴有气促、呼吸困难15例;低于2月龄患儿5例，症状较重，吸氧后症状无改善，1例应用呼吸机辅助支持治疗，5例患儿均行急诊手术。全组有5例在体检时发现，无临床症状。28例X射线和CT显示肺内呈圆形或椭圆形液囊影或气囊影，边缘锐利、密度较均匀。囊壁薄的多，也有厚壁的。与支气管相通患儿，表现为呈含气液面囊腔的单发性、孤立性CCAM。病变累及一个以上肺叶或全肺呈多发性、大小不等的薄壁囊腔。28例CCAM行肺叶(段)切除，手术方式包括单肺叶切除26例(其中左下叶8例，左上叶6例;右上叶6例;右下叶6例);肺叶+不规则肺段切除2例(左上叶+部分左下叶1例和左下叶+部分左上叶1例)。全组5例误诊:1例误诊为肺隔离症;2例误诊为肺大疱;1例误诊为肺脓肿;1例误诊为支气管扩张。均在手术中确诊，术后病理诊断证实。术后并发支气管胸膜瘘3例，2例经保守治疗，1例经胸腔镜下行瘘口修补后痊愈出院。肺不张2例，气胸2例，经积极处理，痊愈出院。术后病理诊断 CCAM I型20例(71.4%)，II型5例(17.9%)，III型3例(10.7%)。术后住院6～28天［(8.7±6.3)］。术后随访2～36月［(12.5±15.2)月］。术后患儿恢复较好，活动基本不受限制。

3 讨论

3.1 概念与临床表现 先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常，包括CCAM、支气管源性囊肿、先天性大叶性肺气肿和肺隔离症［1］。CCAM发病率为1/35000～1/25000［2］。多发生于胎儿与新生儿，罕见于成人和儿童［3］。临床表现与CCAM的位置、大小有关系，主要包括反复的肺部感染、气促、呼吸困难、呼吸窘迫、紫绀等表现。CCAM诊断国外主要在胎儿期，且围产外科开展较好［4］。有报道产前发现CCAM的胎儿并发水肿，应用超声引导下经皮激光消融手术在近期取得较好效果，尚无远期随访资料［5］。国内限于产前诊断技术的限制，胎儿期检出较少，我院全组28例，仅1例在孕20周时检出。

3.2 胸部X射线与CT表现 胸部X射线据CCAM是否多发及囊内容物的不同分为4型。①液囊性:表现为肺内圆形致密影，密度均匀，边缘光滑整齐，周围肺野清晰。②气液囊性:合并感染所致，一般呈圆形或椭圆形，大小不一，囊内液量多少不等。③气囊性:囊呈圆形、椭圆形，大小不一，可充满一侧肺野，甚至可疝入对侧胸腔，并使纵隔移向对侧。④多发性:多为含气囊性，表现为弥散性薄壁环形透亮影，合并感染时，囊腔内可见多个液平，囊壁增厚，呈条索网状［6，7］。本组液囊性8例，气液囊性9例，气囊性7例，多发性4例。胸部CT可明确CCAM的位置、边缘情况、与气管、支气管的关系，对周围组织器官的压迫情况，对囊内出血、感染、囊壁的钙化诊断十分准确。病变累及一个以上肺叶或全肺呈多发性、大小不等的薄壁囊腔，相互重叠、边缘锐利的环形影［8］。

3.3 诊断与鉴别诊断 影像学检查是本病诊断与鉴别诊断的主要依据，CCAM主要与以下疾病相鉴别［9，10］:①肺大泡:肺大泡常有肺炎病史，X 射线征象表现为空腔大小及形态短期内多变，泡壁较厚，大泡出现及消失均较迅速。②肺脓肿:肺脓肿中毒症状重，抗感染治疗不易控制。而CCAM抗感染治疗后炎症消失快，囊壁薄，囊腔多规则。③肺结核:结核空洞囊壁较厚，多有中毒症状，结核菌素试验阳性，经抗结核治疗有效后可鉴别。④支气管扩张:支气管扩张碘油造影呈小囊状或柱状影。⑤肺隔离症:支气管碘油造影显示支气管与病肺不相通，逆行主动脉插管造影可显示病肺有异常血管进入可确诊该疾病。⑥肺炎:胸部X射线摄片显示点斑片状炎性浸润与一侧薄壁环形透亮影重叠，将CCAM影像遮盖，容易误诊。

3.4 手术治疗时机 CCAM一经确诊，及早手术。手术时机选择:CCAM并肺部感染患儿，宜先行抗感染治疗，待体温和外周血白细胞计数正常后行手术;张力性CCAM或并发张力性气胸患儿应紧急手术;合并液气胸者可先行胸腔闭式引流，待病情平稳或同期手术治疗;无症状性CCAM因其不能自愈，不能排除恶变可能［11］，应积极行择期手术。

3.5 手术方式与并发症 由于小儿的肺组织有较大生长潜能，残存肺组织可代偿性发育，对损失肺功能有较好的补偿作用，有学者主张对小儿可采用不规则肺段切除，尽量保留健康肺组织，以利远期肺功能恢复［12］。但行肺段或楔形切除并发症较多，易残留病灶。特别是不规则肺段切除术后残余病变发生率高达15%［11］，因此在不同病例患儿处理方式有所不同。我院主要采用了肺叶切除的方式，可以有效切除病灶，避免残留病灶和复发。全组行单肺叶切除26例，仅2例患儿病灶累及左侧双叶，尽量保留了健康肺组织，术后随访CT提示保留的肺组织在继续发育，活动基本不受限制。随访全组患儿均恢复较好，没有残留病灶和复发。国外有应用胸腔镜下行肺叶切除并取得良好疗效的报道［13］，但小儿开展较少。CCAM切除术后可能出现气胸、支气管胸膜瘘、肺不张、胸腔积液、出血和切口愈合不良等并发症。全组术后并发肺不张2例，气胸2例;支气管胸膜瘘3例，2例经保守治疗，1例经胸腔镜下行瘘口修补后痊愈出院。

小儿CCAM是少见的先天性肺囊性疾病，主要依靠影像学进行诊断，易误诊，确诊依靠病理诊断。宜早诊断、早期手术干预，外科手术治疗是最佳的治疗方式。

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