刘夕彬
(盱眙县第二人民医院 江苏 淮安 211700)
小儿间质性肺疾病是一种比较少见的疾病,在临床上的特点多是弥漫性的渗出、气体交换存在障碍。这种疾病的种类多达200种,致病原因可能是和感染、吸入因素以及结缔组织等有密切关系,但是多数情况下病因是不明确的。目前,影像学的水平不断提高,又加上开展了纤维支气管镜以及肺活检,提高了小儿间质性肺疾病的诊断概率。本文总结了我院近年来收治的30例小儿间质性肺疾病的病例特点。
1.1 一般资料:本文选取我院呼吸病房从2004年2月到2012年11月收治的30例弥漫性肺疾病的患儿,这些患儿均进行了肺活检,其中包括17例男性,13例女性,患儿的年龄在15个月到15岁地范围内。
弥漫性肺疾病的诊断标准是在影像学上的体现是弥漫性间质或实质性的侵润影,或者伴随有呼吸道的症状,比如咳嗽、气短、呼吸比较困难、肺部存在湿罗音或者爆裂音。
1.2 方法:首先,需要收集患者的一些临床资料,如患儿的发病时间、相关症状及体征、胸部的X 线片或者CT(或者具有高分辨率的HRCT)、肺活检的结果。
其次,我院按照临床、放射、病理、诊断的程序进行诊断,这些患儿都是经过呼吸科、放射科、病理科的医师进行诊断的。对于这种具有特发性和间质性的肺炎进行的诊断,需要依据美国脑科学会或者欧洲呼吸学会在2002年制定的分类标准。
对我院收治的30例患儿中的22例采用糖皮质激素来治疗,19例采用泼尼松或者甲泼尼松2mg/(kg·d),前四周足量,后进行减量但要维持在6个月以上;另外有3例是甲泼尼松20mg/(kg·d),并连续进行冲击治疗3天后,再减量为2mg/(kg·d),同样四周之后再减量维持至半年以上。并且对这些患儿进行相应的随访。
2.1 临床表现:这30例患儿均伴随有咳嗽的症状,16例呼吸比较困难,10例有杵状指趾,6例有肺部湿啰音,并有13例在入院时有低氧血的症状。在杵状指趾的10例患儿中,氧分压低于60mmHg的有7例,氧分压低于80mmHg的有3例,其中病史超过一年的有9例。
2.2 肺部CT的特点:在这30例患儿当中,有20例患儿的肺部CT是以磨玻璃影的改变为主的,其中包括9例实变影、3例伴囊泡影、2例伴有支气管充气的症状、3例伴有小叶间隔增厚、2例的磨玻璃影是靠外带分布斑片状的,1例是弥漫性的磨玻璃影加网格影的;以结节影为主的有4例,分别是2例弥漫性的细小颗粒影、1例弥漫性的小叶中心型结节、1例是多发性的结节影和肺门的淋巴结肿大;以多发性实变影为主的有6例。
2.3 病理的结果:通过肺活检和肺组织的病理证实了29例的诊断,另外的1例是通过针穿肺活检诊断出的间质性肺炎,不能将确切的间质性肺炎类型提供出来。
2.4 临床诊断的最终结果:在30例患儿中,最终有20例被诊断为特发性的间质性的肺炎,其中NSIP有9例,AIP4例,COP2例,未分型特发性间质性肺炎2例,LIP有1例,RBILD有2例;剩余的10例中有3例类脂性肺炎,2例肺泡微石症,1例DPB,1例IPH,1例过敏性肺炎,1例是肺泡蛋白沉着症,1例是结节病。
2.5 激素治疗的效果:在进行激素治疗的22例患儿中,有17例收到了效果。
间质性的肺疾病又叫做弥漫性渗出性肺疾病或者弥漫性肺实质性疾病。,是一种异质性的疾病,其已知的致病原因有与环境或者职业相关的粉尘、药物等,而像结节病的致病原因是未知的,但像与结缔组织疾病有关的间质性肺疾病、肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症、特发性间质性的肺炎等的致病因素不明但可以进行独立诊断。
在临床表现上,间质性肺疾病的特点是没有特异性,对其能确切诊断是很困难的。出现的杵状指趾症状,可以将患儿的病史反映出来,说明其病史较长,并存在慢性的缺氧。肺部CT 对诊断间质性肺疾病有非常重要的意义,可以根据影像来帮助确定患儿肺疾病的类型,从而制定出适当的治疗计划,使患儿尽快得到治疗。
总而言之,小儿间质性肺疾病是一种性质特异的疾病。肺部CT 的影像对于间质性肺疾病的诊断有一定的作用,但是不能以此来将肺疾病的类型确定出来,并且间质性肺疾病的主要诊断依据仍然是患儿肺部组织的病理结果。
[1] 刘秀云,周春菊,彭芸,江载芳.29例小儿间质性肺疾病临床、放射及病理分析[J].临床儿科杂志,2012,30(2)