皮肤钙化上皮瘤的临床病理分析

高明伟

山西省吕梁市人民医院病理科 033000

钙化上皮瘤又称为毛母质瘤，是一种罕见的来源于毛发基质细胞的良性肿瘤，其在临床上比较少见，临床上相关的报道研究也较少，目前发病机制尚不是十分清楚，并且其临床上的表现多种多样，及其容易发生误诊，临床诊断比较困难。本文回顾17例皮肤钙化上皮瘤患者的临床病理资料，旨在探讨本病的临床病理特点，现报道如下。

资料与方法

临床资料:本组患者17例，男性6例，女性11例，年龄9－52岁，平均(29.8±2.1)岁;病程:1 个月 －7 年，平均(2.1 ±0.7)年;发病部位:面部10例，上肢4例，下肢2例;肩背部1例。全部患者均表现为缓慢生长的无痛性肿块，质硬，位置浅表，呈结节状或类圆形。11例局部皮肤正常，6例局部皮肤呈浅蓝色或淡红色。肿块可推动10例，7例肿块与皮肤黏连。

治疗方法:为了术后无损于外观，缩小瘫痕，采用小切口手术切除肿物。局部麻醉下，根据肿物所在部位，原则上切口沿头面部皮纹走向或设计在隐蔽部位，切口长度结合肿物大小，尽量控制在0.4 －0.6cm［1］，切开皮肤全层，先轻压肿物周缘，将肿瘤内容物大部分挤压排出，然后用眼科组织剪锐性完整摘除肿物，将肿瘤包膜取净。创面彻底止血后，皮肤用7－0尼龙线间断缝合。

结 果

病理检查:在真皮或皮下脂肪层下方可见境界清楚、结缔组织包膜完整的瘤细胞团，切面呈灰色或暗褐色，光镜下主要见由嗜碱性细胞和无核细胞的嗜酸性影子细胞组成的不规则条索和团块，细胞界限清楚。多伴有钙沉积，还可见到嗜碱性细胞向嗜酸性染色的影子细胞移行过渡现象。

治疗与预后:17例患者肿瘤直径0.32－2.0cm，临床误诊率达64.71%(11/17);其中诊断为皮脂腺囊肿4例，表皮样囊肿3例，腮腺混合瘤2例，皮肤纤维瘤1例，血管瘤1例。全部患者均作局部手术切除，将肿块完整切除。术后无复发病例。

讨 论

钙化上皮瘤约占皮肤肿瘤的0.5‰－1.6%，而头颈部良性肿瘤中，其发病率又是比较低的。Yoshimura－Y等曾复习所有在1977年－1994年间日本牙科杂志上发表的发生于头颈部的所有病例也不过37例。它是一种不遗传、也不恶变的良性肿瘤。本病可发生于任何年龄，以青少年最为多见，儿童次之，据统计约30%发生于10岁以内，本组病例也多见于青少年。病变约40%发生于头颈部，其次为上肢、躯干、下肢。

钙化上皮瘤是一种罕见的、良性钙化性皮肤肿瘤，源自毛发基质细胞的多功能造血干细胞。该病的发病机制及原因目前尚不十分清楚，与研究表明可能与肿瘤中的不成熟基底细胞的细胞浆和/或细胞核中增加的B－环链蛋白有关，有可能是该蛋白刺激了细胞的增殖和(或)抑制细胞死亡［2－3］，从而导致了肿瘤的发生。

钙化上皮瘤在临床上的表现多种多样，临床诊断时通常会导致误诊，有研究表明钙化上皮瘤的术前诊断与术后的病理诊断的一致性比例只有28%。钙化上皮瘤的组织学来源及其发生的部位与皮脂腺囊肿特别相似，所以在临床上经常被误诊为皮脂腺囊肿。钙化上皮瘤患者的皮肤局部出现红色时，容易被误诊为血管瘤。钙化上皮瘤发生于耳前区时，由于此处是腮腺肿瘤的好发部位，加上钙化上皮瘤的质地、形状和腮腺肿瘤特别类似，所以容易误诊。当肿瘤的体积较大，有溃疡形成或者是在老年患者身上发生时，容易被误诊为恶性肿瘤。为了提高术前确诊率，需进一步提高对此病的认识，加强诊断与鉴别诊断。特别要与淋巴结炎、皮肤纤维瘤等相鉴别。此病的病理学诊断尤为重要。肿瘤有完整包膜，常与表面皮肤黏连，肿块切面灰褐或灰黄色，切开时有磨砂感。镜下，主要由嗜碱性细胞及影细胞组成条锁或团块状。偶见嗜碱性细胞向影细胞过度。瘤细胞排列成脑回状，中央为影细胞，边缘为嗜碱性细胞，瘤细胞内常见钙化。瘤内血管壁薄，常常有红细胞外溢，有时可见到黑色素和含铁血黄素。

钙化上皮瘤一般为单一的坚硬结节，仅局限于皮下，直径大约为0.5－3.0cm，大小不一形状不同，如埋在皮下一个“钮扣”，隆起与皮肤表面，无痛性增长，或偶有痒感。皮肤表面颜色正常或发暗，多生长缓慢，无自觉症状，可有轻度压痛。钙化上皮瘤在CT检查中可以完全显示肿瘤的轮廓，并可直接显示其内部高度钙化团块影，边界清，相邻骨质无损害。本病易与表皮囊肿、皮肤纤维瘤、淋巴结炎等混淆［4］。镜检显示普遍存在影子细胞、嗜碱细胞和介于两者之间的“过渡细胞”，在这些细胞团块之间可见多量增生的纤维结缔组织，有多少不等的钙化、骨化、退化坏死的瘤细胞、多核的异物巨细胞等。本组病例中病理改变均符合以上特征。周红对36例皮肤钙化上皮瘤患者临床病理资料进行回顾性分析［5］，结果显示61.11%(22例)病例年龄小于30岁，男女比例为1:2;病变以头面部、颈部、上肢为主，肿瘤直径0.3－2.2cm，临床误诊率达83.33%;肿瘤大部分有包膜，由嗜碱性细胞和影子细胞组成，间质由纤维结缔组织构成，伴有不同程度的钙化和炎症细胞浸润等，说明增强对钙化上皮瘤的临床病理特征的认识，可提高对该病诊断的正确率。皮肤钙化上皮瘤无自然消退现象，治疗需手术切除，本文中17例患者均已手术切除，有部分患者肿瘤与皮肤较黏连，或皮肤表面出现破溃均以完整切除表层皮肤的方法来手术，无黏连的患者均以包膜外完整剥离切除，手术后均随访至今无1例出现复发及恶变，预后良好。

钙化上皮瘤为良性的皮肤肿瘤，手术切除为惟一的治疗手段，完整切除肿块，一般不会复发，预后良好。

1 陈华，李世荣，张绍祥，等.头面部皮肤钙化上皮瘤的临床诊断与治疗［J］.中华医学美学美容杂志，2011，17(3):180 －182.

2 李维鑫，李海.皮肤钙化上皮瘤45例临床病理分析［J］.现代医药卫生，2004，20(23):2495 －2496.

3 Hassanein am，glanz sm，Kessler hp，et al.beta catenin is expressed aberrantly in tumors expressing shadow cells.piloma tricoma，craniopharyngioma，and calcifying odontogenic cyst［J］.am j clin pathol，2003，120(5):732－736.

4 郭健力，刘淑娟，江笑露，等.面部钙化上皮瘤11例的临床病理分析［J］.中华皮肤科杂志，1999，32(1):150 －151.

5 周红.钙化上皮瘤36例临床病理分析［J］.现代肿瘤医学，2012，20(1):131－133.