胃神经鞘瘤诊断治疗

马坦坦 徐 红 王 京 张 琰 (吉林大学第一医院胃肠内科内镜诊治中心，吉林 长春 130021)

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，是周围神经干中常见的肿瘤，男性较女性多见，男女发病比例为(1.5～2)∶1，该肿瘤多见于中老年人，小于40岁人群少见。发病部位以脑和脊髓为主，在四肢、颈部等部位的大神经也较多见〔1〕，但消化系统及腹腔者少见。Pasquazzi等〔2〕第一次报道该肿瘤，顾乃敏等〔3〕报道该肿瘤30余例。

1 诊断

相关文献报道，胃神经鞘瘤在消化道肿瘤中所占比例为0.2%，在胃间叶组织肿瘤中占2.6%，以良性多见〔4〕，好发生于胃体，胃窦及胃底较常见。消化道神经鞘瘤几乎都没有包膜覆盖，几乎都位于肌层内或伴有黏膜下层受浸润，一半以上的神经鞘瘤与周围组织边界清晰〔5〕。因胃神经鞘瘤临床特征无特异性。但当肿瘤引起压迫或因供血不足出现局部坏死时，查体可发现腹部肿物、腹部疼痛不适及梗阻、出血等临床表现。

1.1 病理学 胃神经鞘瘤的病理学有助于临床诊断，特别是免疫组化检查。肿瘤病变在镜下可出现淋巴细胞浸润、外周淋巴细胞套形成和细胞核呈模糊栅栏状排列，其中外周淋巴细胞套形成最为重要〔6〕。进一步免疫组化检查可发现示肿瘤细胞S-100和 vimentin强阳性，GFAP和 Leu7阳性，CD34、CD117、MSA、SMA和desmin阴性结果，更有助于胃神经鞘瘤的诊断。胃神经鞘瘤组织形态可分为2型，分别为AntoniA型(束状型)和B型(网状型)。前者细胞胞体细长、呈现梭形，细胞核长，彼此之间境界不清，排列成类似漩涡状或栅栏状;或者细胞稀少，彼此之间形成网状结构，且可出现小囊腔。上述两种形态细胞可出现在同个肿瘤病变中，但其中一型表现更为明显。当快速组织切片时前者的形态特点是诊断神经鞘瘤的依据〔7〕。

1.2 辅助检查 迄今，诸多辅助检查方法用于胃神经鞘瘤的诊断，例如：组织活检行病理检查及免疫组化检查、消化道内镜检查以及钡剂、CT、MRI、B超等影像学检查方法，但主要依据组织活检，尤其是免疫组化检查。随着影像学技术的发展，胃神经鞘瘤影像学表现有了进一步认识，但是X线、B超、CT、消化道内镜检查无特异性表现，术前做出定性诊断相当困难，进而增加了误诊率。对于胃神经鞘瘤的诊断，首先行内镜检查，其可做出定位诊断，定性诊断较困难。内镜下多表现为黏膜下隆起，表面黏膜光整，可与黏膜改变的疾病，如胃炎、溃疡性疾病相鉴别，但明确病变来源困难。对于黏膜表面的溃疡，取活检送病理检查，可在HE染色下见到细胞呈梭形，排列成束状〔8〕。若要明确病变起源，需行消化道超声内镜，其能辨别是否为黏膜下肿瘤〔9〕。对于神经鞘瘤消化道超声内镜下的表现，文献报道较少。相关文献报道，超声内镜下该肿瘤表现为圆形或椭圆形肿块，呈低回声、均质，起源于固有肌层，该回声较相邻肌层回声低，肿块边缘见低回声晕环，晕环形成可能与肿瘤周围有淋巴细胞呈袖口样浸润有关〔10〕。相关研究报道，在MRI检查时，胃神经鞘瘤在T1加权像上为低信号，T2加权像为高信号〔11〕。CT可以对胃神经鞘瘤进行定位及判断周围组织有无转移及转移位置等。CT下显示以胃体多见得边界清晰的外生性肿块，相邻胃黏膜多不受累。病灶小时CT下可见小片状囊变区，有时可见钙化，CT增强扫描时呈现缓慢均匀轻中度强化影，周围器官组织受浸润及转移可能性非常小，上述特点有助于胃神经鞘瘤的诊断〔12〕。

1.3 胃神经鞘瘤术前诊断非常困难，手术切除后病理可确诊〔13〕。胃神经鞘瘤大多数为良性，其组织学特征为梭形细胞呈巢形或成束排列，细胞核轻度异型性，其外可见大量胶原纤维。胃神经鞘瘤恶性罕见，良恶性比例为(22～33)∶1，不同于其他部位的神经鞘瘤，其恶变率高达6%～7%。良恶性胃神经鞘瘤鉴别主要靠组织学，恶性者组织病理特征表现为瘤细胞大小不等、数目多，异型细胞常见，细胞核异形严重，分裂相多见，染色深，且常见坏死、出血。瘤细胞增殖力弱，以血行转移为主，肺脏转移常见，淋巴结转移较少见〔14〕。

2 鉴别诊断

2.1 胃肠间质瘤 胃肠道间质瘤(GIST)是常见的间叶组织来源肿瘤，约占60% ～70% ，常发生于小肠或胃〔15〕，最常见于胃，其中胃间质瘤占52% ～60%〔16〕。临床表现与发生部位有关，胃间质瘤可见上腹部不适、消化道出血等非特异性症状，其无特异性表现〔17〕。

胃肠道间质瘤CT上表现为腔内外生长肿块，但因间质瘤为血供丰富的肿瘤，质地不均，部分区域供血不足可有坏死囊变，CT增强扫描呈现不均匀明显强化〔15〕;当胃肠道间质瘤瘤体直径＞55 mm，伴表面分叶、出血、坏死表现时，已足够表明恶性可能〔16，17〕，此时 CT可同时观察到其他器官组织内有无转移。胃肠道间质瘤超声内镜下表现为肿块呈低回声、均匀或不均匀、边缘清晰、起源黏膜下肌层，与胃神经鞘瘤鉴别困难〔15，18〕。

胃间质瘤与胃神经鞘瘤影像学表现相似，要确诊主要依靠病理学检查〔19〕。胃间质瘤表面呈现灰白、灰红色，表面可伴有出血、坏死等改变，病理检查可见栅栏状排列的细胞核、肿瘤外周无淋巴细胞套及慢性炎细胞浸润于肿瘤间质内〔15，20〕，免疫组化检测特征性表达CD117(95%)、DOG-1(98%)，大多数CD34表达阳性(70%)，部分表达α-SMA(40%)，几乎不表达S-100蛋白(5%，)以及Desmin(2%)，上述特点有助于与胃神经鞘瘤相鉴别〔21〕。

2.2 胃平滑肌瘤 该肿瘤为良性，临床上较少见，多单发、病程长。肿瘤以胃体部常发，其次为胃窦部。肿瘤多位于黏膜下，呈球形，质软，向腔内生长，少数腔外生长，表面黏膜光滑，与周围正常胃黏膜无明显区别。有时肿瘤表面伴有出血、坏死、溃疡等〔22〕。消化道内镜检查仅仅能观察黏膜表面的病变，虽然胃平滑肌瘤常发生于黏膜下层，但在消化道内镜下仍可有下列两大特点〔23〕：其一为表面可见半球形黏膜隆起，其二是黏膜下肿瘤使表面黏膜形成“桥形皱襞(bridging fold)”，从而仅仅依据内镜下表现可以得出初步诊断。胃平滑肌瘤超声内镜下呈团块状、边界清楚、均质的低回声且内部回声均匀〔24〕。

2.3 神经纤维瘤 胃神经纤维瘤是一种不多见的良性肿瘤，恶变度约为3%，可转变为恶性神经纤维瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤〔25〕。

神经鞘瘤出现Antoni A区和B区以及S-100弥漫强阳性，有别于神经纤维瘤。胃神经纤维瘤极其少见，文献报道少，需要我们在临床工作中，注意观察，寻找与其他肿瘤的区别，达到明确诊断的目的。

3 治疗

胃神经鞘瘤有恶变可能，无论良性或者恶性肿瘤，一旦确定诊断，因对放射治疗、化学药物治疗效果差，均应首先考虑手术切除。良性者转移或复发少，预后尚可，可选择局部病灶切除术或者胃部分切除术，但切缘应达病灶边缘3 cm以上;若可以癌变者，可依据病例特点适度扩大手术范围;已经癌变者则行胃根治性切除术〔26，27〕。

双镜联合技术(CLER)是指一个手术过程中，同时应用腹腔镜(硬镜)和内镜(软镜)的技术〔28〕。双镜联合术可分为两大类手术方式，第一类称为腹腔镜辅助内镜联合手术，是以内镜为主，腹腔镜为辅，必要时修补;第二类是内镜辅助腹腔镜联合手术，以腹腔镜为主，又包括胃部分切除(楔形切除)、经胃切除或近端或者远端胃部分切除术〔29〕。但无论选择何种手术方式，总的手术原则不变，即：(1)完整的肿块切除;(2)尽可能保留正常组织;(3)尽可能获得最小的手术污染区;(4)减少术后管腔狭窄率的发生〔30〕。随着双镜联合技术的普遍应用，内镜辅助腹腔镜联合手术相对更普遍应用，第一类手术应用腹腔镜辅助作用，尽可能减少单纯内镜切除后造成的出血、穿孔等并发症，从而增加了内镜下切除的安全系数，更重要的是减少了患者的术后痛苦和经济负担〔31〕。

1 Daimaru Y，Kido H，Hashimoto H，et al.Benign schwannoma of the gastrointestinal tract：a clinicopathologic and immunohistochemical study〔J〕.Human Pathol，1988;19(1)：257-9.

2 Pasquazzi M，Linguit I.Malignant neurinoma of the stomach〔J〕.Policlinico Prat，1966;73(7)：221-2.

3 顾乃敏，黄培芬，郑炳初.神经鞘瘤的诊断和治疗〔J〕.浙江肿瘤通讯，1979;4(4)：22-3.

4 Park SH，Han JK，Kim TK，et al.Unusual gastric tumors：radiologic-pathologic correlation〔J〕.Radiographics，1999;19(6)：1435-46.

5 王鸿雁，张学斌，刘 佳，等.消化道神经鞘瘤17例临床病理特征分析〔J〕. 诊断病理学杂志，2011;18(5)：337-40.

6 侯英勇，郁 敏，杜 祥，等.胃肠道雪旺瘤5例临床病理学分析〔J〕. 诊断病理学杂志，2001;8(4)：202-4.

7 王世鑫，刘洪枢，李国为，等.消化道神经鞘瘤一例〔J〕.中华消化杂志，1990;10(3)：186.

8 Yoon HY，Kim CB，Lee YH，et al.Gastric schwannoma〔J〕.Yonsei Med J，2008;49：1052-4.

9 许国铭，金震东，邹多武，等.超声内镜对上消化道黏膜下肿瘤的诊断〔J〕.中华超声影像学杂志，1995;4(6)：241-4.

10 Jung MK，Jeon SW，Cho CM，et al.Gastric schwannomas：endosonographic characteristics〔J〕.Abdom Imaging，2008;33(4)：388-90.

11 Karabulut N，Martin DR，Yang M.Case report.Gastric schwannoma：MRI findings〔J〕.Brit J Radiol，2002;75(6)：624-6.

12 马可云，胡吉波，胡红杰，胃神经鞘瘤CT及超声内镜诊断〔J〕.全科医学临床与教育，2011;9(5)：527-33.

13 温 实，廖振林.胃神经鞘瘤1例〔J〕.医学研究与教育，2010;27(4)：111.

14 李 威，曾永明，陈君填，等.胃肠道神经鞘瘤的诊断及治疗〔J〕.中国实用外科杂志，1999;19(9)：549-50.

15 Darnell A，Dalmau E，Pericay C，et al.Gastrointestinal stromal tumors〔J〕.Abdom Imaging，2006;31(4)：387-99.

16 Matthews BD，Joels CS，Kercher KW，et al.Gastrointestinal stromal tumors of the stomach〔J〕.Minerva Chir，2004;59(3)：219-31.

17 孙灿辉，李子平，孟悛非，等.CT和超声内镜诊断胃肠道间质瘤的价值分析〔J〕.中华放射学杂志，2004;38(2)：197-201.

18 张 妍，韩 真.CT和超声内镜诊断胃肠道间质瘤的现状〔J〕.国际消化病杂志，2007;27(6)：431-3.

19 章士正，方松华.胃肠道间质瘤的影像学诊断〔J〕.中国医学计算机成像杂志，2001;7(2)：126-9.

20 伍 健，王景关，盂凡青，等.胃肠道神经鞘瘤16例临床病理特征〔J〕. 临床与实验病理学杂志，2011;27(3)：307-10.

21 中国CSCO胃肠间质瘤专家委员会.中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识(2011年版)〔J〕.临床肿瘤学杂志，2011;16(9)：836-44.

22 凌 平.胃平滑肌瘤的诊断与治疗〔J〕.航空航天医药，2010;21(4)：460-1.

23 张卫国，童 强，王 强，等.微探头超声内镜对食管癌TNM分期的价值〔J〕. 胃肠病学，2008;13(5)：290-2.

24 朱艳丽，崔 颖，孙绍杰，等.微探头超声内镜在胃平滑肌瘤诊断中的应用价值〔J〕. 中国病案，2012;13(5)：73-5.

25 雷晟东，雷继刚，雷庆林.胃浆膜面巨大神经纤维瘤1例〔J〕.中国实用外科杂志，2007;27(11)：926-7.

26 郑吉春，牛 成，毛志远，等.胃神经鞘瘤误诊为间质瘤一例分析〔J〕. 临床误诊杂志，2011;24(5)：47-8.

27 Karabulut N，Martin DR，Yang M.Case report：gastric schwannoma：MRI findings〔J〕.Br J Radiol，2002;75(895)：624-6.

28 中华医学会外科学分会腹腔镜与内镜外科学组.双镜联合胃肠道手术技术专家共识〔J〕.中国实用外科杂志，2010;30(8)：667-8.

29 Schubert D，Kuhn R，Nestler G，et al.Laparoscopic-endoscopicrendezvous resection of upper gastrointestinal tumors〔J〕.Dig Dis，2005;23(2)：106-12.

30 周 迪，张 勇，龚 伟，等.腹腔镜联合胃镜行胃间质瘤切除术的临床分析〔J〕.腹腔镜外科杂志，2009;14(7)：526-9.

31 曹 晖，汪 明.双镜联合技术在胃肠道间质瘤诊治中的应用及评价〔J〕. 中国实用外科杂志，2012;32(1)：.