食管黏膜下颗粒细胞瘤1例报道

吴 凌，程 明，李海霞，罗 琦，熊晓芳

1.广州中医药大学，广东 广州 510405;2.南方医科大学珠江医院儿科;3.广州中医药大学第一附属医院消化内窥镜室;4.龙岩市中医院胃肠镜室

颗粒细胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一种罕见的软组织肿瘤。首先由Abrikossof 于1926年描述报道，其起源尚不十分清楚。近年来，多数学者认为GCT 来源于神经鞘膜细胞或外周神经，在解剖上与神经关系密切，因其细胞质充满分布均匀的嗜酸性颗粒而命名［1］。2001年5月21 日－2010年10月12 日，广州中医药大学第一附属医院消化内窥镜室共有45 540例胃镜检查患者，其中仅发现1例食管黏膜下GCT。现报道如下。

病例患者石某，男，36岁，2008年7月20 日因“胃脘部疼痛1个月余”于广州中医药大学第一附属医院消化内科门诊就诊。体格检查:一般情况良好。心、肺、腹部未见明显异常。于7月21 日在广州中医药大学第一附属医院消化内窥镜室门诊行电子胃镜(GIF-XQ230)检查(检查号:083024)，内镜下见:食管中段距门齿28 cm 处见一大小为0.6 cm×0.7 cm的白色黏膜隆起(见图1)，表面黏膜完整、光滑，无糜烂、溃疡等，触之质韧、易滑脱，食管上、下段形态及黏膜色泽正常;胃底黏膜光滑;胃体黏膜充血;胃窦黏膜花斑样充血，局部斑片状潮红，小弯处见少许浅糜烂，未见溃疡;球部黏膜充血，未见溃疡。内镜下予活检钳钳取部分病灶送病理检查(病检号:56005)，光学显微镜下见:黏膜表面被覆完整的鳞状上皮，未见明显增生;黏膜下层见瘤组织，瘤细胞呈多边形，排列紧密成片状，细胞质丰富、呈嗜酸性颗粒状(含大量嗜伊红颗粒)，细胞核位于细胞周边、核小而圆，染色质细腻，核仁均匀一致，肿瘤细胞分化良好，未见核分裂象。免疫组织化学标记示:S-100(+ +)，CD117(－)，CK(－)，SMA(－)。病理诊断:考虑为食道黏膜下GCT(神经鞘膜细胞来源)。结合病理诊断结果，内镜诊断:(1)食管中段GCT;(2)慢性浅表性胃炎;(3)十二指肠球部炎症。建议:住院行电凝切除术。8月4 日于本院消化内窥镜室住院行电子胃镜(GIF-XQ260)下高频电凝电切除术切除肿物(见图2)，最终诊断:食道黏膜下GCT。术后伤口未见出血，患者无不适，恢复良好出院。建议1年后复查。

讨论 本病常发于40～60岁的中老年人，3/4为女性。可发生在身体任何部位，最常见于舌部，其次是四肢表浅软组织内［2-3］。笔者统计近10年来国内文献报道的GCT，见于以下部位:食管、喉、卵巢、睾丸、腹壁、眼眶、口腔、鞍区、神经垂体、耳后、肝脏、肛旁、跟腱、虹膜、结直肠、膀胱、皮肤、皮下、气管、乳腺、软组织、上颌窦、舌、声带、双肾、牙龈、胸壁、腋下、阴道、坐骨神经。其中4%～6%的GCT 发生于胃肠道，1/3 位于食管，且多位于食管下段，几乎所有食管GCT 均为良性［4-5］。

内镜检查是诊断本病的主要方法，可以在动态的情况下直接观察食管腔及肿块的形态。本病内镜下所见与食管息肉、食管乳头状瘤在形态上难以区分，三者皆属食管腔内良性肿瘤，主要好发于食管下段，其次为中段，皆可呈黏膜隆起，白色或淡黄色，表面光滑。本病与周围黏膜组织界限清楚，多呈半球形、球形或乳头状，无分叶，表面无糜烂出血，触之较息肉、乳头状瘤质韧或硬，钳之易滑脱，多为单发，偶有单部位多发，较少多部位并发。需结合病理及免疫组织化学染色鉴别诊断。GCT的病理诊断要点为:肿瘤细胞胞质过碘酸雪夫(PAS)、苏丹黑(Sudan Black)、luxolfast blue 染色呈阳性反应，Masson 三色染色呈红色。免疫组织化学染色呈阳性反应的抗体有S-100、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、波形蛋白(Vimentin)抗体［6］。本例的病理观察与免疫组化结果均符合GCT的病理与免疫组织化学表现。绝大多数的食管GCT 是通过消化内镜发现的，临床上必须依靠活检或细针穿刺等病理检查才可确诊，因此，钳取活组织送病理检查对明确诊断与鉴别诊断具有重大意义。

图1 内镜下食管中段距门齿28 cm 处可见一大小为0.6 cm×0.7 cm的白色黏膜隆起;图2 行内镜下高频电凝电切除术后，白色黏膜隆起被切除Fig 1 In the endoscopic，0.6 cm×0.7 cm white submucous eminence was seen at the esophageal 28 cm from the incisors;Fig 2 After endoscopic high-frequency electrocoagulation resection，the white submucous eminence was cut

本病的治疗目前尚未达成共识，可以选择内镜下动态观察、外科手术、内镜下切除或激光治疗，恶性需要化疗。鉴于GCT 有恶变的可能，且可能并存其他类型的恶性肿瘤，目前多数学者主张进行积极的手术或内镜下切除治疗。

消化道的GCT 多位于黏膜下层，且与肌层彻底分离，对分布在食管、胃、小肠、结肠、盲肠和直肠，直径＜20 mm的GCT可行内镜下切除术。本例患者瘤体为0.6 cm×0.7 cm，采用了内镜下高频电凝电切除术治疗，术后伤口未见出血，无不适，恢复良好。笔者认为，在患者一般情况良好，具备适应证的条件下行内镜下高频电凝电切除术，可避免开胸、开腹手术，术后创伤小，并发症少，康复速度快，医疗费用低，患者心理上易于接受，故内镜应是首选的治疗方法。同时，超声内镜(EUS)能清楚地显示食管壁各层的结构特征，了解肿瘤的深度和范围。除黏膜下注射、负压吸引和套扎外，在超声引导下进行黏膜切除可提高治疗的准确性、精确性，确保安全性及病灶清除率，减少术后并发症。对内镜下未能切除、多发的或侵及肌层的应采取手术治疗。值得注意的是，有5%～10%消化道GCT 治疗后复发，有必要进行术后的追踪随访［7］。

［1］Zhao XH，Huang Z，Xu WS，et al.Esophageal granular cell tumor:report of one case［J］.Chin J Pathol，2001，30(3):238-239.赵晓红，黄臻，徐维盛，等.食管下段颗粒细胞瘤一例［J］.中华病理学杂志，2001，30(3):238-239.

［2］Chatelain D，Terris B，Molas G，et al.Infiltrating granular cell tumor of the esophagus:a description of two cases［J］.Ann Pathol，2000，20(2):158-162.

［3］Zhang PY，Zou SY，Huang HT，et al.Cutaneous tissue granular cell tumor and ultrastructure:report of one case［J］.Chinese Journal of Clinical Oncology，2004，31(23):1378.张培谊，邹赛英，黄海涛，等.皮肤颗粒细胞瘤组织及超微病理1例［J］.中国肿瘤临床，2004，31(23):1378.

［4］Norberto L，Urso E，Angriman I，et al.Yttrium-aluminum-garnet laser therapy of esophageal granular cell tumor［J］.Surg Endosc，2002，16(2):361-362.

［5］Voskuil JH，van Dijk MM，Wagenaar SS，et al.Occurrence of esophageal granular cell tumors in The Netherlands between 1988 and 1994［J］.Dig Dis Sci，2001，46(8):1610-1614.

［6］Bi Z，Yu HA，Zhu JF.Granular cell tumor in the ear:report of 2 cases［J］.Journal of Jiangsu University (Medicine Edition)，2007，17(4):368.毕致，俞海安，朱鹃芬.耳后颗粒细胞瘤2例报道［J］.江苏大学学报(医学版)，2007，17(4):368.

［7］Li GX，Wang CL，Xu RJ，et al.Granular cell tumor of 2 cases and review of the literature［J］.Journal of Practical Oncology，2007，22(4):338-340.李国熊，王纯廉，徐如君，等.消化道颗粒细胞瘤2例并文献复习［J］.实用肿瘤杂志，2007，22(4):338-340.