肾上腺外神经节细胞瘤的CT表现与病理对照分析

孙炳庆 SUN Bingqing

陈向荣 CHEN Xiangrong

陈冠峰 CHEN Guanfeng

肾上腺外神经节细胞瘤的CT表现与病理对照分析

孙炳庆 SUN Bingqing

陈向荣 CHEN Xiangrong

陈冠峰 CHEN Guanfeng

目的探讨肾上腺外神经节细胞瘤（GN）的CT特征，以提高对该病的认识和诊断水平。资料与方法回顾性分析13例经手术、病理证实的肾上腺外GN的CT表现，并与病理结果进行对照。结果13例肾上腺外GN患者中2例位于颈部，4例位于后纵隔，4例位于腹膜后，2例位于骶前，1例位于肾门区。肿块边界清晰，2例病灶呈圆形，3例呈类圆形，8例呈不规则形。不规则形中，6例呈塑形生长，包绕或推移周围血管，但血管形态正常，无侵犯征象；2例侵及椎间孔。CT平扫肿块密度低于肌肉，密度均匀4例，不均匀9例，其中2例病灶内见点状钙化。增强扫描5例病灶无强化，8例病灶动脉期轻度强化，静脉期及延迟期轻至中度持续强化。镜下示肿瘤含大量黏液基质，其间散在神经纤维细胞、胞质丰富的节细胞和毛细血管。结论肾上腺外GN的CT表现具有一定的特征性，与病理特点有较好的相关性，有助于诊断和鉴别诊断。

神经节瘤；体层摄影术，X线计算机；病理学，外科

神经节细胞瘤（ganglioneuroma, GN）是一种少见的神经源性良性肿瘤，起源于交感神经节，好发于后纵隔及腹膜后脊柱两侧，发生于肾上腺的较罕见[1]。由于缺乏认识常误诊为其他肿瘤。国内外文献对肾上腺GN的报道较多[2,3]，而对其他部位的报道相对较少。本文回顾性分析经手术、病理证实的13例肾上腺外GN患者的CT表现，并与病理结果对照，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2003-06～2012-12乐清市人民医院经CT检查，并行手术、病理证实的13例肾上腺外GN患者，男6例，女7例；年龄4～76岁，平均（32.5±8.3）岁。其中，10例无明显临床症状，为体格检查时偶然发现；1例脊柱侧弯，1例腹痛、腹泻伴呕吐，1例左中腹部坠胀不适，体格检查时发现。

1.2 检查方法 采用Toshiba Aquilion 16层螺旋CT扫描仪，患者取仰卧位，扫描范围包括肿块上、下缘，所有病例均行CT平扫及增强扫描，增强扫描时从肘静脉高压注射非离子型造影剂碘海醇注射液80～100 ml，注射速度2.5～3.0 ml/s。扫描参数：管电压120～150 kV，管电流120 mA，层厚5.0 mm，重建层厚1.0～2.0 mm。行三期扫描：动脉期20～25 s，静脉期60～65 s，延迟期2 min；4例患者原始图像经薄层重建后传送至Vitrea 2工作站进行图像后处理。

2 结果

2.1 病变部位、形态及大小 13例肾上腺外GN均为单发，左侧9例，右侧4例。2例位于颈部，均位于胸锁乳突肌内侧、颈动脉鞘内后方；4例位于后纵隔，沿脊柱生长（图1）；1例位于左侧肾门区（图2）；4例位于腹膜后（图3）；2例位于骶前（图4）。病灶边界清楚，2例呈圆形，3例呈类圆形，8例呈不规则形。其中6例沿周围组织间隙塑形生长，包绕或推移周围血管（包绕肋间后动脉、肾脏动静脉及肠系膜上动脉各1例；颈内动静脉受压、推移1例，下腔静脉受压、推移2例），但血管未见狭窄或闭塞（图1～3）；2例侵及椎间孔，向椎管生长，呈钻孔样改变（图5）；肿块推移、压迫周围组织、器官，如胸椎、肋骨、肝脏、输尿管、胰腺、脾脏、子宫、附件等，均未见受侵征象（图2～4）。病变大小1.8 cm×2.0 cm×2.4 cm～11.3 cm×12.6 cm×13.0 cm，平均4.1 cm×4.3 cm×5.4 cm；其中4例来源于腹膜后的肿块均较大，直径大于5 cm。

图2 患者女，53岁，左侧肾门区GN。A. CT平扫示肿块（箭）密度均匀，沿肾门间隙呈塑形生长，包绕左肾动、静脉；B.增强扫描示肿块无明显强化，左肾动、静脉（箭）包绕其中，显示清晰，血管形态正常

图3 患者男，51岁。左侧腹膜后GN。A. CT平扫示肿块巨大，不规则，密度不均匀，肿块跨越中线向右侧延伸，呈塑形生长，可见钻孔样改变（箭），周围组织（胰腺、腹腔干、下腔静脉）受压、推移；B.动脉期示肿块轻度不均匀强化，内见片状、絮状或条索状高密度影（箭），肠系膜上动脉影包绕其中，管腔形态正常

图4 患者女，23岁，盆腔、骶前GN。A. CT平扫示骶骨前类圆形、囊状低密度影，内见点状、沙粒样钙化（箭）；B.增强扫描示肿块边界光整（箭），未见明显强化，子宫、小肠等受压、推移

图5 患者男，24岁。后纵隔GN。A. CT平扫示左上后纵隔椭圆形软组织影沿椎旁间隙生长，病灶局部向椎管内延伸，呈钻孔样改变；B. 增强扫描病灶强化不明显；C、D. MRI T2WI示肿块呈高信号，边界清，局部向椎管生长，椎间孔扩大

2.2 CT表现 13例肾上腺外GN CT示低密度占位，CT值约为18～45 Hu，低于同层肌肉密度（54～60 Hu）。CT平扫4例密度均匀，9例密度不均匀。增强扫描5例未见明显强化（图2）；8例见不均匀强化，动脉期轻度强化，CT值为38～50 Hu，病灶内见片状、云絮状及条索状高密度影；静脉期、延迟期持续强化，CT值为47～66 Hu（图3）。2例病变出现钙化，其中1例钙化位于病灶边缘，1例位于病灶中央，均呈点状（图4）。

2.3 手术及术后病理表现 13例病灶均包膜完整，表面光滑。较大病灶呈分叶状，5例病灶呈圆形或类圆形，其中4例切面呈灰白鱼肉样，质地较韧；1例呈灰红色，切面呈交织状或漩涡状；8例病灶呈不规则形，切面呈灰黄半透明状或胶冻状，质地较软。肿瘤内见神经纤维细胞成束状或漩涡状排列，其中散在分布神经节细胞，呈点状或簇状，神经节细胞胞质丰富，核仁明显，未见核分裂；肿瘤细胞排列疏松，间质见大量黏液基质，瘤内可见毛细血管，部分肿瘤内见钙化（图6）。

图6 患者男，60岁，神经纤维细胞呈交织状排列，内见散在胞质丰富的神经节细胞（箭头），部分区域细胞间质增宽，见毛细血管（箭）（HE, ×100）

3 讨论

3.1 肾上腺外GN的一般特点 GN是起源于交感神经嵴的良性肿瘤，主要位于交感神经节、脊神经节和肾上腺髓质区；椎旁神经节在脊柱两旁组成交感神经链；脊神经节位于椎间孔。肾上腺外GN沿脊柱生长，向上可达颈深部，向下可至腹膜后及盆腔。本组13例均位于脊柱旁，其中10例来源于椎旁交感神经链；2例来源于脊神经节，肿块使相应的椎间孔扩大；1例位于左侧肾门区，正常情况下该区域无神经节细胞，推测可能是由于胚胎发育期少数肾上腺髓质细胞移行到该区域分化成交感神经节细胞而成。GN可以发生于任何年龄阶段，但多见于40岁之前，无性别差异[4]。本组病例平均年龄（32.5±8.3）岁，男女比例相近。GN发展缓慢，一般无明显临床症状，多为体格检查或其他疾病检查时偶尔发现。某些GN具有分泌功能，可以分泌血管活性肠肽、儿茶酚胺、生长抑素和雄激素等，引起相应的临床症状[5,6]。本组1例因腹痛、腹泻伴呕吐就诊，可能与肿瘤分泌血管活性肠肽有关；1例因左中腹部坠胀不适就诊，大小约11.3 cm×12.6 cm×13.0 cm，可能与病变较大，推移周围组织、器官有关；1例合并脊柱侧弯，与王冬梅[7]报道相仿，可能是由于肿瘤刺激患侧椎体骺板导致过度生长所致。另外研究发现来源于腹膜后的GN体积较大[8]，本组中4例病灶直径大于5 cm，原因是腹膜后空间较大，有利于肿瘤生长。

3.2 肾上腺外GN的CT表现与病理基础 GN主要由分化较好的神经节细胞、神经纤维细胞和Schwann细胞组成，肿瘤内含大量黏液基质，密度较低，在CT上主要表现为低密度影，本组13例CT值为18～45 Hu，低于同层肌肉密度（54～60 Hu），与周建军等[4]报道7例GN平均CT值为24.3 Hu相近。GN所含成分较多，根据肿瘤细胞与黏液基质的比例不同，CT可以表现为均匀或不均匀。本组4例CT平扫密度均匀，9例密度不均匀，镜下密度均匀病灶肿瘤成分较为单一，不均匀病灶肿瘤成分较为混杂，甚至出现钙化。GN以圆形或椭圆形为主，部分向周围组织、器官间隙蔓延，可呈塑形或铸型生长[2,8]，部分可见钻孔样或伪足样改变[9]，该特点为GN特征性表现之一。当病灶较大时，可不同程度受压或包绕周围组织、器官及血管，但器官、血管形态基本正常，未见受侵征象，该特点也是其重要影像学征象之一。本组5例呈圆形或椭圆形，术后病理发现肿瘤质地较韧，切面呈鱼肉状，其中1例呈灰红色，切面呈交织状或漩涡状，镜下神经纤维细胞多，黏液基质少。8例形态不规则，6例呈塑形生长，其中2例病灶经椎旁间隙、椎间孔向椎管内塑形生长，呈钻孔样改变；1例位于左侧肾门区，呈嵌入式生长，包绕左肾动静脉，左侧输尿管受压、推移，但管腔未见狭窄；3例腹膜后肿块沿周围间隙生长，可见伪足样改变，周围脏器如胰腺、脾脏、腹腔干、门静脉等受压、推移，肠系膜上动脉部分包绕，但均未见侵犯征象；术后病理肿瘤切面呈灰黄半透明状或胶冻状，质地较软，镜下黏液基质多，肿瘤细胞少。可见肿瘤形态与病变质地关系密切，圆形或椭圆形病灶质地较韧，而不规则形质地较软，可呈铸型生长，对周围组织、血管有推移、包绕征象，血管管腔未见明显狭窄及闭塞，与文献[8,10]报道肿瘤较软不侵犯周围组织相一致。另外管彬等[11]认为肿瘤内有典型肋间后动脉穿行其中，管腔未见变窄或闭塞是后纵隔GN的特征性表现。本组2例后纵隔肿块内见线状强化影穿越其中，经CT薄层及MPR重建证实为肋间后动脉，但其走形、形态未见明显异常。本组1例发生于肾门区，肾门区是GN的不典型部位，但仍具有GN的典型表现，如密度低而均匀，质地柔软呈塑形生长，包绕但不挤压血管，推移但不侵犯周围组织，因此，若以上表现在不典型部位发现，仍需要考虑GN的可能。GN钙化可以发生在病灶中心和周边[12]。Otal等[9]报道肿瘤出现钙化率为10%～25%，并且钙化形态与肿瘤的良、恶性有关，散在点状、沙粒状或针尖样为良性特征，而粗大条状或不定形倾向恶性。本组13例中，2例出现钙化，1例位于肿瘤中心，1例位于肿瘤边缘，均呈点状或沙粒状，病理检查未见恶性征象。肿瘤的钙化特点对肿瘤性质的诊断与鉴别诊断具有重要价值[13]。GN为少血供肿瘤，动态增强扫描病灶呈进行性轻度至中度延迟强化，动脉期类似囊性肿瘤，呈假囊性征[2]。Scherer等[14]认为肿瘤细胞间质内大量黏液基质造成细胞外间隙增大，导致对比剂在该间隙的进行性积聚，是造成肿瘤早期轻度强化、延迟后逐渐强化的原因，并认为该特征对GN的诊断具有重要意义。本组8例增强后呈不均匀强化，动脉期CT值为35～43 Hu，病灶内见片状、云絮状或条索状高密度影，静脉期、延迟期病灶持续强化，CT值为40～56 Hu。肿瘤内细小毛细血管的存在也是造成肿瘤早期轻度强化，延迟后持续强化的原因，特别是条索状高密度影的出现与毛细血管的存在关系密切。另外，本组5例病灶增强后未见强化或强化不明显，可能与肿瘤内各种成分组成比例不同有关，当黏液基质和胶原纤维含量多，而细胞成分与血管含量少（缺如）时，肿瘤强化不明显或无强化。肾上腺外GN主要有以下特点：①肿瘤发生于脊柱旁，多无明显临床症状，位于腹膜后体积往往较大；②沿组织间隙呈塑形生长，包绕或推移周围血管，血管形态正常；后纵隔肿瘤可见特征性肋间后动脉走形；③囊变、出血、坏死少见，少数可见点状、沙粒样钙化；④肿瘤边界清晰，CT平扫呈低密度，有时可呈囊性灶；⑤增强扫描动脉期轻度强化，静脉期、延迟期持续轻至中度不均匀强化。非典型部位（如肾门区）的GN亦呈塑形生长，包绕血管、推移周围组织但无侵犯征象。

3.3 鉴别诊断 肾上腺外GN主要应该与神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、成神经细胞瘤、淋巴管囊肿、神经鞘瘤或神经纤维瘤、嗜铬细胞瘤等相鉴别。①神经节神经母细胞瘤：神经节神经母细胞瘤与GN均起源于交感神经链，两者生长方式相似，鉴别较困难，但位于后纵隔、腹膜后的神经节神经母细胞瘤为恶性肿瘤，肿块易出血、坏死、囊变和钙化，钙化呈粗大条形或不规则形。②神经母细胞瘤和成神经细胞瘤均为恶性肿瘤，常见于儿童和青少年，前者恶性度更高，较早可发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管，常见粗大钙化影，增强扫描呈不均匀明显强化。③淋巴管囊肿：CT平扫呈水样低密度影，无钙化，增强扫描未见明显强化，淋巴管囊肿也可以沿组织间隙铸型生长，而且部分血管淋巴管囊肿呈血管瘤样强化，不易与GN相鉴别，但出现液-液平面有助于血管淋巴管瘤的诊断。④神经鞘瘤或神经纤维瘤：为脊柱旁常见肿瘤，可经椎间孔侵入椎管形成哑铃状改变，前者常有囊变、坏死，增强扫描病灶实质部分强化明显，囊变部分无强化；后者常为神经纤维瘤病的组成部分，平扫呈软组织影，增强后呈轻、中度强化。⑤异位嗜铬细胞瘤：后腹膜区常见肿瘤，临床上常伴阵发性高血压，尿检儿茶酚胺代谢产物含量增高，肿瘤较大者易发生出血、囊变和坏死，增强后肿瘤实质部分明显强化，坏死区无强化，不难与其鉴别。

总之，肾上腺外GN是一种罕见的良性肿瘤，但CT扫描具有一定的特征性，提高对本病的发病机制、病理特点及CT表现的认识，有助于做出正确诊断。

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（责任编辑 唐 洁）

CT Features of Extra-adrenal Ganglioneuroma: Comparison with Pathological Findings

PurposeTo explore the CT features of extra-adrenal ganglioneuroma (GN), and to improve the diagnostic accuracy of the disease.Materials and MethodsCT features of 13 patients with extra-adrenal GN confirmed by surgical pathology were retrospectively analyzed, and compared with pathological findings.ResultsTwo of 13 lesions were located in neck, four in posterior mediastinum, four in retroperitoneal space, two in front of sacrum, one in the region of renal hilus. All these masses were well defined, two appeared as round, three as oval, 8 as irregular shape. Of eight cases with irregular shape, six lesions presented a tendency of wedging into the space encasing and lapsing the vessel, with no evidence of invasion of the surrounding organs or vessels. Two tumors grew along the vertebrae and invaded intervertebral foramen. On plain CT imagings, the attenuations of the tumors were less than that of muscle, the masses with homogeneous and nonhomogeneous density were found in four and nine cases, respectively. Two patients associated with scattered and patchy cafilication. After contrast administration, eight lesions showed inhomogeneous enhancement: slight enhancement were seen in the arterial phase and gradually more strong enhancement during the portal venous and delayed phase. Enhancing lines or patchy were observed inside these tumors. Pathologically, the tumors appeared on a large amount mucus background, a few of scattering or nesting ganglion cells were distributed in many mature spindle cells, which lined in weave or fasciculation.ConclusionCT manifestations of extra-adrenal GN have certain characteristics, which are correlated closely with pathological features, therefore is helpful for the diagnosis and differential diagnosis.

Ganglioneuroma; Tomography, X-ray computed; Pathology, surgical

福建医科大学附属泉州市第一人民医院影像科 福建泉州 362000

陈向荣

Department of Radiology, Fujian Medical University Affiliated Quanzhou Hospital, Quanzhou 362000, China

Address Correspondence to: CHEN Xiangrong

E-mail: 2310611338@qq.com

R730.264；R445.3

2013-04-20

修回日期：2013-10-28

中国医学影像学杂志

2013年 第21卷 第12期：928-931

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(12): 928-931

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.12.013