小儿头颈部囊状淋巴管瘤20例临床分析

张学民

【摘要】 目的 探讨小儿头颈部囊状淋巴管瘤的准确诊断和有效治疗的方法。方法 对20例患儿进行临床资料的回顾性分析，分析此病的发病特点、诊断标准及注意事项、临床治疗方法和疗效、出院后的随访观察记录结果。结果 20例患儿中有18例完整切除、2例次全切除；术后随访1-6年，行完整切除术患儿无复发、行次全切除患儿在2年后复发1例；术后出现1例口角歪斜，经康复治疗有效、1例Horner综合征，经康复治疗无效。结论 小儿头颈部囊状淋巴管瘤的有效诊断方法为B超和CT等检查；有效的治疗方法为手术切除，术中少量残留能够减少并发症的发生率。

【关键词】 囊状淋巴管瘤；头颈部肿瘤；小儿

小儿生长发育过程中淋巴系统的先天发育不足或发育异常引发的小儿淋巴管瘤并不常见，在发病率较低的患儿中，以婴幼儿居多，多集中在2岁以下的患儿，所占比例可达80%-90%，其中病灶部位在头颈部的约占疾病的75%^[1]，并以囊性为主。该病对小儿的呼吸、心血管系统有较大的危害，危机患儿生命，早诊断、早治疗有重要意义。本次实验选择我院病例，进行诊断和治疗方法研究，现报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择我院自2008年5月——2012年5月收治的小儿头颈部囊状淋巴管瘤患者20例，进行临床资料的回顾性分析。20例患儿中男孩12例，女孩8例，年龄在15d-4岁，平均年龄为2.1岁。最早发现的时间为孕周30w时经B超常规检查时发现1例，有11例患儿是出生后1w诊断出该病，瘤体随年龄增长逐渐增大，手术发现囊内有淡黄色液体和暗红色血液，差病史是由于注射平阳霉素和外伤所致，其他的病例诊断是在入院前数天-入院后数月后，病例中包括1例有腋窝淋巴管瘤切除史患儿。根据病灶发生的不同部位分为颈部左侧9例、颈部右侧8例、颈前2例和横跨咽喉间隙1例。入院CT检查和临床查体可知的瘤体大小有侵犯腮腺的4例、侵入颌下腺的5例、3例环绕颈鞘、8例有气管被瘤体压迫致移位。其中气管被压迫致狭窄变形从而发生呼吸困难的患儿3例、2例为Ⅲ度喉梗阻、3例患儿食管被压迫导致进食障碍。

1.2 手术方法 所有患者均采用全身麻醉插管下行手术治疗。呼吸困难的患儿需及时气管切开，抽吸部分囊液减少张力，气管受压迫移位较大的患儿，手术需要特殊注意。手术切口选在颈部囊肿隆起最高点，方向沿皮纹横向切开，充分暴露囊肿，手术操作技术要求较高，分离组织避免出血，结扎淋巴管。术前通过B超、CT等影像资料对病灶范围和大小做熟悉掌握。对与囊肿周围的血管和神经手术要小心谨慎，如有必要，可以做少量残留以避免术后严重并发症。

2 结 果

2.1 诊断方法分析 所有经过B超、CT等辅助检查的患者的病灶范围、大小以及位置的确定在手术中均有确定，诊断准确性高，因此，B超、CT是作为诊断小儿颈部囊状淋巴管瘤的重要方法，其中2例患者需要增加MRI检查帮助诊断。术前经过B超检查的4例有囊内感染和5例囊内出血的患儿，给予手术提供了重要的治疗信息和准备条件，提高了手术安全性。通过CT检查出的13例单房患儿和7例多房患儿手术中均得到证实。术后的病例学检查发现经过影像确诊的均得到证实。

2.2 手术治疗及术后并发症 20例患儿均采用手术治疗。术中有1例瘤体侵占腮腺深叶，行面神经分离时下颌缘支受损导致术后患儿口角轻微歪斜，经过康复治疗有效；1例术中发现瘤体侵占部位过大，采用颈部清扫手术后出现1例Horner综合征，经过康复治疗后无效。18例行完整切除手术的患儿术后随访6年未发现复发的病例；2例行次全切手术的患儿在术后第3年出现1例复发的病例。

3 讨 论

由于小儿头颈部囊状淋巴管瘤的发病率低，临床上也并不多见，目前，对于淋巴管瘤的具体发病机制尚未有明确研究和阐述。临床多数经验总结，它为一种良性的瘤，是淋巴管畸形的一种。淋巴管畸形常与血管畸形并存，病理学中也可称之为血管淋巴管瘤。在病理切片的组织学研究中，淋巴管瘤可以分为毛细管型、海绵窦型和囊型3种。囊型在3种分型中的发病率最高^[2]。囊内病变还可以细分为单房性的和多房性的。本次实验主要研究小儿囊型淋巴管瘤，经资料分析发现，病灶部位以颈前、颈后居多，亦有严重者压迫气管、侵占颌下、咽喉部缝隙等。当瘤体增长到一定程度，可致气管变型或狭窄，影响患儿呼吸，危机小儿生长和生命。因此，早期发现、早期诊断、早期手术能够减少患儿病死率的发生，提高患儿生长水平，不影响患儿以后的生长发育和生活质量。对于瘤的诊断以及病变的情况判断，超声和CT是最为直接和有效的方法。需要注意的是鉴别诊断，瘤体容易与甲状舌骨囊肿、颈部皮样囊肿等相混淆，B超检查的穿刺结果可以疾病定性^[2]。囊状淋巴管瘤一经确诊后，护理人员要密切监测患者的呼吸状况、咽喉等重要器官性状以及功能反应，如发现呼吸困难、面如紫绀，要立即通知医生，及时开通气道，避免呼吸抑制，必要时立即进行手术。值得提出的是，手术切除范围的确定，需要借助之前的B超、CT所确定的病灶的大小以及范围来决定，如果瘤体包绕着过多植物神经功能，如面神经、迷走神经等，则不可以行完整切除术，这样为了避免术后并发症和无法恢复的后遗症的产生，这也是手术治疗的关键技术所在。术前的位置判断、术中医师的技术水平等都直接影响疾病的预后。手术中发现，单房行的囊肿相对多房性的囊肿的瘤体剥离更为容易，切除更为彻底，患儿预后多良好，这与国外相关报道相一致^[3]。

综上所述，术前的超声诊断、术中瘤体剥离、切除是疾病重要的控制因素，需要临床医生业务水平的精炼以保障患儿的手术顺利进行，达到预期的目标临床疗效，提高患者家属的满意程度，减少患儿术后并发症发生的风险，增加患儿生命活力。单纯手术技术方面，不做完整瘤体切除，手术可允许适当不影响健康的少量残留对患儿的恢复更为科学有效，且手术后复发率低。

参考文献

[1] 刘大昱，管杰，何海贤.颈面部淋巴管瘤的手术时机选择及方法探讨[J].中华医学杂志，2011，89（48）：3412-3415.

[2] 黄磊，许崇永，赵雅萍，等.小儿颈部淋巴管瘤的影像学表现[J].中华放射学杂志，2010，40（7）：833-835.

[3] MONDA L，WARNKE R，ROSAI J.A primary lymph node malignancy with features suggestive of dendritic reticulum cell differdntiation：a report of 4 cases[J].Am J Pathol，2011，122：566-567.