程伟英
(河北省承德市妇幼保健院儿保科, 河北 承德 067000)
患儿:男,5岁,新生儿听力筛查未通过者,坚持随访,督促其进行诊断,未去。听力筛查结果始终未通过,近期家长发现小儿有时对声音反应不灵敏,而来复查,仍未通过,又建议其进行诊断,诊断结果听力有损伤,要求其佩戴助听器。回顾病史该患儿于出生第3天进行耳声发射检查未通过,42d复查耳声发射仍未通过,脑干诱发电位通过,建议其到上一级医院进行诊断,家长感觉患儿对声音有反应而未去,每年进行随访,家属自述患儿智力语言功能均正常,始终未进行诊断,近期又进行随访家长也发现患儿有时对声音反应不灵敏,性格比较内向,来我院进行听力筛查,耳声发射、脑干诱发电位均未通过,到北京进行诊断,结果听力中度损伤,需佩戴助听器,要求其做基因检查,未做。病史调查:家族中无耳聋病史、无对耳毒性药物过敏史以及耳毒性药物中毒史;父母亲非近亲结婚;妊娠无感染史、用药史、地方病史、无先兆流产以及接触有害环境史;正常分娩史;小儿无疾病史。
听力损伤也可称为聋,是各种听力减退的总称。系指永久性双侧或单侧,感音性或传导性,在言语频率识别区(大体上500-4000HZ),其听损伤平均30-40dBHL或高于这一数值。听损伤分轻、中、重、极重四度,轻度为26-40dB,中度为41-70dB,重度为71-90dB,极重度为91以上。为避免因听力损伤而造成的儿童语言和神经系统发育障碍,进行听力筛查,早期发现、早期诊断、早期干预尤为重要。
2.1 诊断不及时,对轻中度听力损伤患儿在幼儿期由于各方面发育的局限性,在日常生活中很难被发现,未能引起家长的重视,而延误了最佳的治疗时机,对儿童的语言和智力均造成不同的影响。临床上我们不能单纯以婴幼儿有无发声来判断有无听损伤[1]。婴幼儿期特别是3周岁以前是人类成长过程中学习语言的关键时期,此阶段的小儿通过听力感知声音,通过模仿,逐步发育形成字、句和语言,在此时期即使轻度听力损伤,也能够导致小儿语言障碍,甚至智力发育迟缓,造成其心理和行为交往的缺陷,因此说对于听力障碍小儿的干预重点在于“早期”即在早期筛查、确诊小儿患有听力损伤以后,给予相应的早期干预措施,从而最大程度的降低听损伤导致的不良后果。轻中度听力损伤要引起重视,中度以上听力损伤需佩戴助听器,避免对学龄期儿童的智力语言发育和学习造成影响。
2.2 听力筛查初筛、复筛耳声发射未通过,听性脑干反应正常。这往往多见于轻中度听损伤和发育正常化的婴幼儿。由于初筛用的机器声压刺激基本都设定在35dBnHL,其结果以通过或不通过表示,无法判定听阈。即使初筛、复筛未通过,2-3个月后作ABR测试时,可出现正常的反应。ABR正常不能一概认为听力均正常,两项联合筛查非常重要,任何一项未通过均要求进入诊断程序。
2.3 耳聋是临床上最常见的遗传病之一,每1000个新生儿中,有1-3名听力障碍儿童,其中至少一半与遗传因素有关,由于大多数遗传性聋属于隐性遗传,所以遗传咨询,做好婚前指导对于预防这种耳聋的发生具有重要作用。有听力损伤患儿的家庭,为了避免对下一胎和下一代的影响,建议进行基因遗传学检查。
2.4 加大社会救助力度,对于有些家庭往往因为经济原因,而延误了甚至放弃了对孩子的救治。
2.5 完善筛查网络,使患者能够及时方便的进行诊治。
2.6 加强随访制度,提高听力筛查水平。当初筛、复筛未通过,对这类婴幼儿做好跟踪、随访和对家长做好耐心、细致的解释工作很关键。
[1]黄丽辉,加我君孝,今泉敏,等.不同助听月龄对先天性重度聋儿言语前期音声言语发育的影响[J].日本音声言语医学,2002,43:134-140.