系统性红斑狼疮并发脊髓病变1例并文献复习

2013-04-06 22:41陈明玉刘翠杰聂本勇黄军丽李冠勇
实用皮肤病学杂志 2013年1期
关键词:环磷酰胺泼尼松双下肢

陈明玉,赵 佳,刘翠杰,聂本勇,黄军丽,李冠勇

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是多发于育龄期妇女的自身免疫性疾病,可以并发皮肤、肾脏、脑、胃肠道、心脏等多脏器的损害。而并发脊髓病变者少见。最近,我院收治1 例SLE并发脊髓病变患者,现结合国内文献进行分析。

1 临床资料

患者,女,29 岁。因排便困难1 年余,双下肢无力8 个月,于2010 年3 月10 日入院。1 年前患者无明显诱因,出现排便困难,粪便干燥略带黏液、成形,无大便带血及黑便,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,自行间断使用“开塞露”纳肛等治疗,效果不佳。外院行电子结肠镜检查示:结肠息肉。行结肠息肉电切术治疗,但病情无明显改善;8 个月前出现双下肢无力,不能长距离行走、上下楼梯费力,伴腰部以下麻木感,自觉走路不稳;2010 年3 月出现排尿障碍,时有小便失禁,遂来住院治疗。既往SLE 病史10 年,一直规律口服泼尼松治疗,入院前泼尼松为15 mg/d。入院体格检查:神志清,颈软,脑膜刺激征阴性。心肺未见明显异常。腹平软,无压痛及反跳痛,肋缘下未触及肝脾增大,肠鸣音正常。双上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,双侧T1 以下痛觉减退,左上肢和双下肢腱反射活跃,双侧Hoffmann 征、Babinski 征及Chaddock 征阳性。皮肤科情况:面部无明显蝶形红斑,双手指尖及甲周可见红斑。入院实验室检查:血常规示WBC 2.85×109/L[正常值(4 ~10)×109/L],HGB 102 g/L(110 ~180 g/L);尿常 PRO(4+)(阴性);粪常规未见明显异常;肝功能中白蛋白(ALB)30 g/L(35.0 ~55.0 g/L);血沉 90 mm/1h(<20 mm/1h);自身抗体示:抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA 及抗Sm 均阳性;脊髓磁共振(MRI)成像未见异常;脑脊液检查未见明显异常。入院后予泼尼松30 mg/d 口服,并使用鲨肝醇片、利血生片升高白细胞后,予环磷酰胺冲击治疗1 次,方案为(CTX0.6,每日1 次,静脉滴注,连续2 d)病情明显好转。大小便排便顺畅,双下肢行走自如。综合临床表现、病史、各项检查,并根据糖皮质激素及CTX 冲击有明显效果看,诊断为SLE 并发脊髓病变。病情平稳后出院。出院时用量为泼尼松30 mg/d,出院后糖皮质激素规律减量。目前,泼尼松剂量为15 mg/d,病情较平稳,未出现反复。

2 文献复习

为了解中国人群SLE 并发脊髓病变的自身特点,笔者检索了中国期刊网2010 年12 月前发病的、有关SLE 患者并发脊髓病变、且资料较为完整的文献(SLE并发脊髓感染性疾病的文献不纳入本文献复习)。

2.1 一般情况

共检索到70 例SLE 并发脊髓病变患者,其中男5 例,女65 例(男︰女=1︰13);儿童2 例,成人68 例,其中1 例为老年患者。以并发脊髓炎性脊髓横贯损伤(transerse myelitis,TM)为最多,共65 例(92.86%);并发脊髓前动脉综合征3 例(4.28%);并发脊髓蛛网膜炎、伴脊髓型多发性硬化各1 例(1.43%)。考虑后3 种疾病类型发病较少,仅将SLE 并发TM 纳入复习研究。

2.2 临床表现

SLE 并发TM 主要临床表现为除SLE 其他症状外还伴随:①肢体乏力、运动障碍;②损害平面以下感觉障碍;③括约肌功能障碍。其中发生肢体乏力、运动障碍59 例(90.77%),损害平面以下感觉障碍55 例(84.62%),而括约肌功能障碍为50 例(76.92%)。

2.3 辅助检查

2.3.1 MRI 成像定位脊髓病变 共60 例SLE 并发TM 患者行MRI 检查,其中正常者10 例(16.67%)。50 例异常者表现为弥漫、片状、虫蚀状、模糊异常信号,其中表现为T1、T2 延长,T1 加权图像呈低信号,T2 加权图像成高信号病变为最多27 例(54.00%)。SLE 并发TM 在脊髓全段均可造成损害,其中颈髓11 例(16.92%),胸髓58 例(89.23%),腰髓及以下12 例(18.46%)。

2.3.2 脑脊液检查 共39 例SLE 并发TM 患者行脑脊液常规检查,以脑脊液压力、细胞计数、蛋白含量做为研究对象,其中脑脊液常规检查正常者5例(12.82%),压力增高者13 例(33.33%),细胞计数增高者14 例(35.90%),蛋白含量增高者19 例(48.72%)。

2.4 治疗与转归

65 例患者中,48 例行甲泼尼龙冲击治疗,部分患者同时加以环磷酰胺、地塞米松鞘内注射、大剂量静脉注射丙种球蛋白等治疗;17 例未行甲泼尼龙冲击治疗,但辅以环磷酰胺、地塞米松鞘内注射、大剂量静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等治疗。其中,完全或基本恢复37 例(56.92%),遗留明显神经系统后遗症18 例(27.69%),死亡10 例(15.38%),死亡原因多为治疗后感染及多器官功能衰竭。

3 讨论

回顾国内相关文献,我们发现SLE 并发脊髓病变者,以并发TM 为最多见。国外有研究表明SLE并发TM 发病率约为1%~3%[1]。SLE 并发脊髓损害的主要原因为:①脊髓血管炎导致脊髓缺血性坏死、水肿、软化;②脊髓硬膜下血肿压迫脊髓;③脊髓节段性血管性梗死[2]。我们统计发现,SLE 并发脊髓病变以发生TM 性横贯损伤为最高(92.86%)。因此,临床工作中,当SLE 患者出现脊髓改变的症状时,我们首先要考虑到发生TM 的可能性。

综合文献复习,SLE 发病后并发TM 主要临床表现在SLE 疾病基础上突发肢体乏力及运动障碍,损害平面以下感觉障碍,以及大小便失禁等括约肌功能障碍。上述3 种临床表现及运动障碍发生率最高(90.77%)。相关检查主要以脑脊液常规及MRI 成像。脑脊液常规检查表现为脑脊液压力、蛋白含量、细胞计数均增高,但也有上述指标正常者。因此脑脊液检查仅可做为一种排除性诊断方法。而MRI 成像是确诊SLE 并发TM 横贯性损害的重要手段。MRI 一般表现为T1、T2 延长,在脊髓内出现T1 加权图像呈低信号,T2 加权图像呈高信号病变,脊髓肿胀增宽,注射增强剂后一般不强化,偶有强化者提示损伤血脑屏障致强化剂漏出[3-5]。病变常涉及数个脊髓节段,以颈段和胸段为较多,国内文献统计显示胸髓发生率最高(89.23%),腰髓及以下(18.46%)高于颈髓(16.92%),考虑可能与纳入统计的样本量有关。但MRI 成像提示脊髓正常者,不能排除脊髓病变的可能性[1]。

SLE 并发TM 往往预后不佳,本文文献复习发现遗留明显神经系统后遗症及死亡28 例,病死率高达15.38%。早期诊断及积极治疗对预后非常重要。主要的治疗方法是使用大剂量甲泼尼龙,联合环磷酰胺预后更好,必要时可使用血浆置换[6]。有研究表明,当使用大剂量糖皮质激素存在禁忌的情况下,鞘内注射地塞米松可作为主要的备选方案[7]。

综上所述,当SLE 患者发生肢体运动、感觉障碍及括约肌障碍时,应高度怀疑并发脊髓病变的可能。MRI 成像及脑脊液检查十分必要。但是MRI 及脑脊液检查正常患者,亦不能排除并发TM 的可能性。一旦确诊,尽早使用大剂量甲泼尼龙,同时可联合环磷酰胺或地塞米松鞘内注射等治疗。我们认为,对于诊断困难者,在无感染等禁忌证的情况下,可尝试上述治疗,以免贻误病情,同时为进一步明确诊断提供线索。在治疗中应注意预防感染、多器官衰竭等严重情况的发生。

[1] Kovacs B, Lafferty TL, Brent LH, et al. Transverse myelophthy in systemic lupus erythematosus and analysis of 14 cases and review of the literature [J]. Ann Rheum Dis, 2000, 59(2):120-124.

[2] Provenzale JM, Barboriak DP, Gaensler EH, et al. Lupusrelated myelitis:serial MR findings [J]. Am J Neuroradiol, 1994, 15(10):1911-1917.

[3] D'Cruz DP, Mellor-Pita S, Joven B, et al. Transverse myelitis as the first manifestation of systemic lupus erythematosus or lupus-like disease:good functional outcome and relevance of antiphospholipid antibodies [J]. J Rheumatal, 2004, 31(2):280-285.

[4] Kimura KY, Seino Y, Hirayama Y, et al. Systemic lupus erythemosus related transverse myelitis presenting longitudinal involvement of the spinal cord [J]. Internal Med, 2002, 41(2):156-160.

[5] Tellez-Zenteno JF, Remes-Troche JM, Negrete-Pulido RO, et al. Longitudinal myelitis associated with systemic lupus erythemosus:clinical features and magnetic resonace imaging of six cases [J]. Lupus, 2001, 10(12):851-856.

[6] 王惠林, 易湘虎, 程阅, 等. 系统性红斑狼疮并发横惯性脊髓炎 [J]. 临床皮肤科杂志, 2008, 37(1):30-31.

[7] 叶霜, 陆晓晔, 王元, 等. 系统性红斑狼疮合并横惯性脊髓炎八例临床分析[J]. 中华风湿病学杂志, 2006, 10(1):33-36.

猜你喜欢
环磷酰胺泼尼松双下肢
急性脑梗死致发作性双下肢无力1例
环磷酰胺联合泼尼松治疗类风湿关节炎的临床疗效观察
双下肢静脉曲张单侧术后对对侧下肢静脉血流动力学的影响及其临床研究
请您诊断
全反式虾青素对环磷酰胺诱发小鼠睾丸氧化损伤的保护作用
以呼吸困难、双下肢不对称性水肿为首发症状的主动脉夹层1例
1例儿童静脉滴注异环磷酰胺致癫痫样大发作的护理体会
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗IgA肾病伴新月体形成的疗效及对脂联素的影响
甲基泼尼松龙在治疗急性脊髓损伤中的应用及研究进展
环磷酰胺联合免疫球蛋白在小儿病毒性心肌炎中的疗效观察