系统性红斑狼疮并发脊髓病变1例并文献复习

陈明玉，赵 佳，刘翠杰，聂本勇，黄军丽，李冠勇

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是多发于育龄期妇女的自身免疫性疾病，可以并发皮肤、肾脏、脑、胃肠道、心脏等多脏器的损害。而并发脊髓病变者少见。最近，我院收治1 例SLE并发脊髓病变患者，现结合国内文献进行分析。

1 临床资料

患者，女，29 岁。因排便困难1 年余，双下肢无力8 个月，于2010 年3 月10 日入院。1 年前患者无明显诱因，出现排便困难，粪便干燥略带黏液、成形，无大便带血及黑便，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，自行间断使用“开塞露”纳肛等治疗，效果不佳。外院行电子结肠镜检查示：结肠息肉。行结肠息肉电切术治疗，但病情无明显改善；8 个月前出现双下肢无力，不能长距离行走、上下楼梯费力，伴腰部以下麻木感，自觉走路不稳；2010 年3 月出现排尿障碍，时有小便失禁，遂来住院治疗。既往SLE 病史10 年，一直规律口服泼尼松治疗，入院前泼尼松为15 mg/d。入院体格检查：神志清，颈软，脑膜刺激征阴性。心肺未见明显异常。腹平软，无压痛及反跳痛，肋缘下未触及肝脾增大，肠鸣音正常。双上肢肌力正常，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，双侧T1 以下痛觉减退，左上肢和双下肢腱反射活跃，双侧Hoffmann 征、Babinski 征及Chaddock 征阳性。皮肤科情况：面部无明显蝶形红斑，双手指尖及甲周可见红斑。入院实验室检查：血常规示WBC 2.85×109/L[正常值(4 ～10)×109/L]，HGB 102 g/L（110 ～180 g/L）；尿常 PRO（4+）（阴性）；粪常规未见明显异常；肝功能中白蛋白（ALB）30 g/L（35.0 ～55.0 g/L）；血沉 90 mm/1h（＜20 mm/1h）；自身抗体示：抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA 及抗Sm 均阳性；脊髓磁共振（MRI）成像未见异常；脑脊液检查未见明显异常。入院后予泼尼松30 mg/d 口服，并使用鲨肝醇片、利血生片升高白细胞后，予环磷酰胺冲击治疗1 次，方案为（CTX0.6，每日1 次，静脉滴注，连续2 d）病情明显好转。大小便排便顺畅，双下肢行走自如。综合临床表现、病史、各项检查，并根据糖皮质激素及CTX 冲击有明显效果看，诊断为SLE 并发脊髓病变。病情平稳后出院。出院时用量为泼尼松30 mg/d，出院后糖皮质激素规律减量。目前，泼尼松剂量为15 mg/d，病情较平稳，未出现反复。

2 文献复习

为了解中国人群SLE 并发脊髓病变的自身特点，笔者检索了中国期刊网2010 年12 月前发病的、有关SLE 患者并发脊髓病变、且资料较为完整的文献（SLE并发脊髓感染性疾病的文献不纳入本文献复习）。

2.1 一般情况

共检索到70 例SLE 并发脊髓病变患者，其中男5 例，女65 例（男︰女=1︰13）；儿童2 例，成人68 例，其中1 例为老年患者。以并发脊髓炎性脊髓横贯损伤（transerse myelitis，TM）为最多，共65 例（92.86%）；并发脊髓前动脉综合征3 例（4.28%）；并发脊髓蛛网膜炎、伴脊髓型多发性硬化各1 例（1.43%）。考虑后3 种疾病类型发病较少，仅将SLE 并发TM 纳入复习研究。

2.2 临床表现

SLE 并发TM 主要临床表现为除SLE 其他症状外还伴随：①肢体乏力、运动障碍；②损害平面以下感觉障碍；③括约肌功能障碍。其中发生肢体乏力、运动障碍59 例（90.77%），损害平面以下感觉障碍55 例（84.62%），而括约肌功能障碍为50 例（76.92%）。

2.3 辅助检查

2.3.1 MRI 成像定位脊髓病变 共60 例SLE 并发TM 患者行MRI 检查，其中正常者10 例（16.67%）。50 例异常者表现为弥漫、片状、虫蚀状、模糊异常信号，其中表现为T1、T2 延长，T1 加权图像呈低信号，T2 加权图像成高信号病变为最多27 例（54.00%）。SLE 并发TM 在脊髓全段均可造成损害，其中颈髓11 例（16.92%），胸髓58 例（89.23%），腰髓及以下12 例（18.46%）。

2.3.2 脑脊液检查 共39 例SLE 并发TM 患者行脑脊液常规检查，以脑脊液压力、细胞计数、蛋白含量做为研究对象，其中脑脊液常规检查正常者5例（12.82%），压力增高者13 例（33.33%），细胞计数增高者14 例（35.90%），蛋白含量增高者19 例（48.72%）。

2.4 治疗与转归

65 例患者中，48 例行甲泼尼龙冲击治疗，部分患者同时加以环磷酰胺、地塞米松鞘内注射、大剂量静脉注射丙种球蛋白等治疗；17 例未行甲泼尼龙冲击治疗，但辅以环磷酰胺、地塞米松鞘内注射、大剂量静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等治疗。其中，完全或基本恢复37 例（56.92%），遗留明显神经系统后遗症18 例（27.69%），死亡10 例（15.38%），死亡原因多为治疗后感染及多器官功能衰竭。

3 讨论

回顾国内相关文献，我们发现SLE 并发脊髓病变者，以并发TM 为最多见。国外有研究表明SLE并发TM 发病率约为1%～3%[1]。SLE 并发脊髓损害的主要原因为：①脊髓血管炎导致脊髓缺血性坏死、水肿、软化；②脊髓硬膜下血肿压迫脊髓；③脊髓节段性血管性梗死[2]。我们统计发现，SLE 并发脊髓病变以发生TM 性横贯损伤为最高（92.86%）。因此，临床工作中，当SLE 患者出现脊髓改变的症状时，我们首先要考虑到发生TM 的可能性。

综合文献复习，SLE 发病后并发TM 主要临床表现在SLE 疾病基础上突发肢体乏力及运动障碍，损害平面以下感觉障碍，以及大小便失禁等括约肌功能障碍。上述3 种临床表现及运动障碍发生率最高（90.77%）。相关检查主要以脑脊液常规及MRI 成像。脑脊液常规检查表现为脑脊液压力、蛋白含量、细胞计数均增高，但也有上述指标正常者。因此脑脊液检查仅可做为一种排除性诊断方法。而MRI 成像是确诊SLE 并发TM 横贯性损害的重要手段。MRI 一般表现为T1、T2 延长，在脊髓内出现T1 加权图像呈低信号，T2 加权图像呈高信号病变，脊髓肿胀增宽，注射增强剂后一般不强化，偶有强化者提示损伤血脑屏障致强化剂漏出[3-5]。病变常涉及数个脊髓节段，以颈段和胸段为较多，国内文献统计显示胸髓发生率最高（89.23%），腰髓及以下（18.46%）高于颈髓（16.92%），考虑可能与纳入统计的样本量有关。但MRI 成像提示脊髓正常者，不能排除脊髓病变的可能性[1]。

SLE 并发TM 往往预后不佳，本文文献复习发现遗留明显神经系统后遗症及死亡28 例，病死率高达15.38%。早期诊断及积极治疗对预后非常重要。主要的治疗方法是使用大剂量甲泼尼龙，联合环磷酰胺预后更好，必要时可使用血浆置换[6]。有研究表明，当使用大剂量糖皮质激素存在禁忌的情况下，鞘内注射地塞米松可作为主要的备选方案[7]。

综上所述，当SLE 患者发生肢体运动、感觉障碍及括约肌障碍时，应高度怀疑并发脊髓病变的可能。MRI 成像及脑脊液检查十分必要。但是MRI 及脑脊液检查正常患者，亦不能排除并发TM 的可能性。一旦确诊，尽早使用大剂量甲泼尼龙，同时可联合环磷酰胺或地塞米松鞘内注射等治疗。我们认为，对于诊断困难者，在无感染等禁忌证的情况下，可尝试上述治疗，以免贻误病情，同时为进一步明确诊断提供线索。在治疗中应注意预防感染、多器官衰竭等严重情况的发生。

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