张卫华,关世运,范瑞琴
1.湖北省松滋市第二人民医院内科,湖北 松滋 434217;2.湖北省荆州市第二人民医院
外生性肝癌临床少见,特别是位于肾上腺区时容易误诊为肾上腺肿瘤,胃区误诊为胃癌。现报道2例,并结合文献复习其概念、临床表现及鉴别要点。
病例1 男,40岁,因HBsAg 阳性21年,反复肝功能异常6年入院。1989年体检发现乙肝标志物阳性,2004年查肝功能ALT 增高,HBV-DNA 1.45×105,护肝治疗后肝功能正常,加用拉米夫定抗病毒治疗,病情一直稳定,无不适,2009年10月查甲胎蛋白增高376 ng/ml,癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原15-3、糖类抗原19-9 均阴性。CT 提示肝左叶旁4.0 cm 见4.5 cm×6.5 cm 包块,其相邻胃可见凹陷,CT 增强肝内未发现占位性病变,肝脏DSA(肝动脉血管造影)提示数个低密灶印象:慢性肝病样改变,上腹部肿块部位待定,胃镜提示慢性浅表性胃炎,肿块部位不确定。胃肠钡餐提示胃黏膜光整,胃后壁见实质性肿块。全麻下破腹探查术,见胃后部约7.5 cm×8.0 cm 实质肿块,且见一长蒂(5.0 cm)与肝脏相连。切除部分肝组织及肿块。术后病理提示低分化肝细胞癌。
病例2 男,62岁,因反复乏力,纳差,肝区不适肝功能异常18年,再发腹胀、下肢浮肿1周入院。1991年因支气管扩张咯血输鲜血200 ml,2003年因腹胀、双下肢浮肿,诊断为丙肝肝硬化。既往有高血压、血吸虫。体检:皮肤巩膜不黄,未见肝掌、蜘蛛痣,无腹壁静脉怒张。肝脏肋下未触及,肝面未及包块,脾肋下1.5 cm,腹水征阴性。AFP 398.3 ng/ml,抗HCV 阳性,HCV-RNA 1.04×105。癌胚抗原3.4 ng/mL,糖类抗原125为6.0 u/ml,糖类抗原15-3为13.18 u/ml,糖类抗原19-9为97 u/ml,CT 提示慢性肝病改变,脾大,右侧肾上腺区占位性病变。全麻下经右十一肋间切口探查,见右肾上极一大小约5.0 cm×5.0 cm 类圆形包块,其上极突入肝内并与肝脏黏连严重,肝脏外观可见多发小结节,切断与包块相连血管及粘连带,完整切除包块。术后病理提示肝细胞癌。
讨论 外生性肝癌的定义及生物学特征:外生性肝癌(pedunculated hepatocellular carcinoma)是指肿瘤向肝外生长,以蒂带与肝相连或直接贴附于肝脏表面,几乎不累及肝脏实质的特殊类型原发性肝癌[1]。其发病原因可能与下列因素有关:①先天畸形的肝叶或副肝叶癌变;②外位肝组织癌变;③肝硬化再生结节超出肝外并发生癌变。根据肿瘤是否形成明显蒂带分为Ⅰ型:肿瘤有蒂与肝脏相连,主要来源于先天性副叶或畸形肝叶癌变;Ⅱ型:肿瘤直接附贴于肝脏表面,可能是肝硬化结节癌变而来[2]。例1可能为Ⅰ型即先天性副叶或畸形肝叶癌变:①肿瘤与肝脏分界清楚,未见蒂带;②AFP 不高。例2可能为Ⅱ型即肝硬化结节癌变:①肿瘤突入肝脏;②肝脏肝硬化改变。外生型肝癌细胞系有以下生物学特征:①细胞多边形为主,克隆样生长,失去接触性抑制,可生长成肉眼可见的小组织块,其他肝癌细胞系无此特征;②细胞生长较其他肝癌细胞系缓慢;③细胞系上清液AFP 高于肝癌细胞系,且持续存在;④经传代,细胞仍能维持原有形态结构,形成完整毛细胆管及明显微绒毛;⑤流式细胞DNA 分析以G2-M 期增高为主;⑥细胞倍增时间为36 h[3]。
外生性肝癌的临床特点及治疗:①早期无症状,位于脏面者由于位置深、生长空间大而不易早期发现,常以上腹巨大包块、腹胀不适为主要症状;位于膈面者因生长空间小,出现症状相对较早,以肝区胀痛为主要表现。②病变部位脏面多于膈面,肝右叶多于肝左叶,以右后叶及左外叶最常见,尾叶次之。③肿瘤呈膨胀性生长,有完整包膜,较少侵犯肝组织及邻近器官。④肿瘤高分化占绝大多数,这可能是部分AFP 值低的原因[4]。外生性肝癌手术切除率较高,主要依据为:①对肝组织侵犯较少,切除后对肝功能影响小;②多具有完整包膜;③病理为相对高分化肿瘤[5]。
外生性肝癌与肾上腺肿瘤的鉴别诊断:患者无库欣综合征、醛固酮增多症等表现,而具有AFP 增高、肝硬化、肝癌等病史。B 超下肿块与肝脏是否有清楚的界面,是否随呼吸与肝脏同步运动,如无明显界面,且同步运动则为外生性肝癌。如有肝内血管向肿块延伸,则进一步证实为外生性肝癌[6]。CT 表现为肿块较大,边缘清楚,密度多不均,内部常可见斑点状、裂隙状及片状低密度区,伴出血时可见高密度影。增强扫描肿块强化不均匀,常有完整包膜。肝动脉期可见明显强化的不规则迂曲血管影,提示肝动脉供血。门静脉期及实质期肿瘤强化减退,呈现“快进快出”的特点。CT可见与肝组织同步增强,有蒂带连于肝组织或直接突出于肝表面的肿块时,也应考虑外生性肝癌的可能。SCTA可以显示肿瘤供血动脉来自肝动脉,为诊断的直接依据[7]。DSA可发现肿瘤供血来源于肝动脉,多可确诊。MRI可以提供3个层面的解剖图像,能够显示肿瘤的毗邻关系,诊断率略高于CT,可以指导手术治疗方案[5]。术中探查时注意占位与肝脏关系如何,有无蒂带。值得提到的是患者外生性肝癌蒂长达5.0 cm 属少见,但行DSA 血管造影未发现实质性包块动脉供血影,可能系长蒂动脉供血相对较少,是影像学误诊的主要原因。
综上所述,我们认为对肾上腺区占位的患者仍应按常规行定位、定性诊断,如临床表现和检查结果不甚符合肾上腺相关疾病如原发性醛固酮增多症、库欣病等,特别是患者有肝炎、肝硬化、肝癌等病史时应考虑到外生性肝癌可能,可行肝脏进一步检查,以明确诊断。
[1]Zhou YJ,Wang YZ.Diagnosis and treatment of pedunculated hepatocellular carcinoma[J].China Journal of Modern Medicine,2002,12(2):55-57.周业江,王元正.外生性肝癌的诊断与治疗[J].中国现代医学杂志,2002,12(2):55-57.
[2]Tzouliadis L,Hulin SJ,Shaw I,et al.Image of the month-diagnosis answer:pedunculated hepatocellular carcinoma [J].Arch Surg,2007,142(1):95-96.
[3]Wu XP,Wang ZM,Liu B,et al.Establishment and characterization of human extrahepatic growing hepatocellular carcinoma cell line EGHC-9901[J].Chin J Surg,2002,40(8):616-617.吴小鹏,王占民,刘博,等.外生型肝癌细胞系的建立及生物学特性研究[J].中华外科杂志,2002,40(8):616-617.
[4]Zhou DS,Zuo CH,Luo JH.Diagnosis and treatment of 12 patients with extrahepatic growing hepatocellular carcinoma[J].Journal of Chinese Physician,2003,5(11):1535.周德善,左朝晖,罗建红.12例外生性肝癌的诊治[J].中国医师杂志,2003,5(11):1535.
[5]Zhang HB,Yang GS,Lu JH,et al.Huge pedunculated hepatocellular carcinoma and its surgical treatment[J].Chin J Hepatobiliary Surg,2004,10(9):589-591.张海斌,杨广顺,卢军华,等.巨大外生型肝癌的外科治疗[J].中华肝胆外科杂志,2004,10(9):589-591.
[6]Dai Y,Liu B,Hu JM,et al.Diagnosis of 1 case with extrahepatic growing hepatocellular carcinoma and abdominal hemorrhage by brightness ultrasonography[J].Chinese Journal of Ultrasound Diagnosis,2001,2(9):26-27.代玉,刘波,胡景梅,等.B 超诊断外生型肝癌并腹腔大出血1例[J].中国超声诊断杂志,2001,2(9):26-27.
[7]Huang YQ,Gu XF,Zhang J,et al.Evaluation on clinical features and CT images of 13 cases with extrahepatic growing hepatocellular carcinoma[J].Acta Universitatis Medicinalis Nanjing (Natural Science),2007,27(12):1501-1503.黄渊全,顾晓方,张俊,等.13例外生性肝癌的临床特点和CT 表现分析[J].南京医科大学学报(自然科学版),2007,27(12):1501-1503.