丁一,曹智,黄汝刚
近几年在世界上的大多数富裕地区,比如一些欧洲国家曾经少见的梅毒疫情又表现出一种上升趋势[1]。根据国家性传播疾病管理部门的统计,我国患有先天性梅毒的婴儿发病率由1991 年的0.01/100000增加到2005年的19.68/100000,平均以每年71.9%的速度增长[2]。本文回顾性分析我院收治的23例梅毒患者的骨骼X 线表现,旨在提高对该病的认识,以便早期指导临床,达到满意的疗效。
搜集2011年10月-2012年10月间经我院确诊的先天性梅毒患儿23例,其中男14例,女9例,年龄14天~2 岁,其中14 天~4 个月20 例,4~8 个月2例,8个月~2岁1例。临床表现:皮疹9例,一般伴有脱皮脱屑,新生儿肺炎5例,肝脾肿大7例,结膜炎1例,无明显症状者1例。实验室检查:23 例患儿及其母亲均行快速血浆反应梅毒环状卡片及血清螺旋体血浆试验,结果显示全部为阳性。
23例患儿均行股骨及胫、腓骨X 线摄影,其中2例加行肱骨及尺桡骨X 线摄影,3例加行骨盆X 线摄影,1例加行肋骨X 线摄影。以上结果均由两位主治医师以上放射科诊断医师进行阅片。X 线检查采用上海新黄浦医疗设备公司生产的HY-450型X 线机。
23例患儿中骨骼异常者19例,其中14天~4个月15例,4~8个月3例,8个月~2岁1例。9例患皮疹的患儿中8例骨骼X 线异常,5例新生儿肺炎中4例骨骼X 线异常,7例肝脾肿大中4例骨骼X 线异常,1例结膜炎及1例无症状患儿骨骼X 线表现均异常。
长骨X 线表现:①干骺端炎5 例,主要表现为先期钙化带增浓、不规整(图1),在先期钙化带下方可出现一层不规则的透亮区(图2);干骺端尖角样改变(图3)及干骺端局部骨质破坏(图4a),经治疗后骨质破坏明显好转(图4b),骨质破坏多发生在两侧胫骨的内侧,典型者表现为“猫咬征”,双侧对称出现则称为Wimberger征,如果同时伴有两侧股骨远端干骺端的骨质破坏,有学者认为即可对该病做出诊断[3]。②骨膜炎10例(图5),常与干骺端炎同时存在,表现为与长骨相伴行的葱皮样骨膜增生,可单层也可多层,多表现为双侧对称性,晚期骨膜新生骨与骨皮质融合致骨干增粗。③骨髓炎,多见于长骨,病变可呈散在的局限性骨皮质破坏,呈虫蚀样改变。不规则骨X 线表现:髂骨等不规则骨皮质下透亮带形成2例(图6);长骨两端骨质密度减低2例(图7、8)。
先天性梅毒是由于孕妇患梅毒后,梅毒螺旋体经胎盘进入胎儿引起的,后到达软骨膜、骨膜、软骨、骨髓腔、软骨骨化活跃处及长管状骨的干骺端。病理上骺软骨内骨化过程异常,表现为骺板不规则增厚,先期钙化带增宽及其下方出现透亮区[4]。病变多呈对称性分布,根据症状出现的时间,可分为早发型和晚发型,早发型在出生后到4岁以内发病,临床症状多在出生后2~3周内出现,包括梅毒性皮疹、梅毒性鼻炎、肝脾肿大、受累关节肿胀,血清学梅毒实验(VDRL、USR、RPR)多为阳性,并且有部分患儿骨骼X 线表现与临床症状表现不一致,尽管骨骼改变已经很明显,但临床症状表现不明显,不易被发现,最后导致延误治疗。晚发型则多见于5~15岁患儿,主要表现为骨髓炎和骨膜炎,特点为骨膜下皮质增厚伴树胶肿,病变累及少数骨骼,多好发于胫骨。
早发型梅毒的骨骼X线表现按照发病部位可分为干骺端炎、骨膜炎。骨髓炎(骨炎)特点是多发且呈对称性分布,可见不规则破坏和增生,但很少累及骨骺及骨化中心。干骺端炎出现最早且最为重要,骨膜炎最常见,且干骺端炎多伴发骨膜炎,而骨髓炎则相对较为少见。分析本组患者X 线表现,与相关文献报道基本一致。干骺端炎之所以出现最早且最重要,是因为干骺端血运丰富,梅毒螺旋体病毒经血液首先到达并停留在此,使早期软骨化过程发生障碍,先期钙化带增厚、不规则,有的表现为小锯齿样改变,其下方可出现不规则透亮区。有学者认为先期钙化带增厚及下方出现的透亮带不仅是炎症作用的结果,也是正常细胞活动受到抑制,引起软骨骨化及营养障碍的结果;先期钙化带吸收不足,引起先期钙化带的增厚,局部钙化延伸到纵行软骨管的软骨内,形成锯齿状改变。笔者还发现先天性梅毒患儿可出现长骨两端骨质密度减低,但先期钙化带增厚不明显或不增厚,这一表现在既往文献也有过报道,但是否可作为其骨骼X 线特异性表现之一,还有待今后进一步证实。骨膜炎较常见且一般与干骺炎同时存在,笔者所收集的病例中5例干骺端炎患儿全部伴发骨膜炎,主要X 线表现为与长骨干相伴行的葱皮样改变,可单层也可多层,晚期与骨皮质融合,可致骨干增粗[5]。骨髓炎多表现为长骨局限或广泛性骨质破坏与增生改变,本组未见明显骨干增粗及长骨骨质破坏者,可能与患者就诊较早、治疗及时有关。至于干骺端尖角样改变,有学者认为与梅毒螺旋体引起钙盐局部沉积异常所致的软骨生长障碍有关。髂骨等不规则骨皮质下出现透亮带,可能与先期钙化带下方出现透亮区一样,为梅毒螺旋体聚集在不规则骨的边缘软骨内引起软骨代谢及钙质沉积异常所致。以上X 线表现结合临床及血液学检查,能做到早期诊断,尤其对一些临床症状轻微甚至无症状的患儿,意义尤为重大,而且本病治疗简单、费用低,只要能够做到早诊断、早治疗且治疗规律,治疗效果非常好,有学者曾报道经过3~6个月治疗后,上述骨骼异常X 线表现可以完全消失且不留痕迹。通过我院治疗的病例也可看出青霉素G[15~20万U/(kg·d),分2~3次静脉滴注,14天为一个疗程]对早期先天性骨梅毒治疗效果显著,由于患儿合并其它疾病而转院,所以未能继续观察。
图1 双侧股骨、胫骨干骺端先期钙化带不规则增厚(箭)。 图2 尺桡骨及肱骨先期钙化带增厚伴下方可见透亮区(箭),肱骨远端可见类圆形低密度区。 图3 双侧股骨干骺端可见尖样凸起(箭)。 图4 先天性梅毒患儿,2岁。a)双侧股骨、胫骨干骺端骨质破坏,先期钙化带下方不规则透亮区形成(箭),左侧股骨先期钙化带可见锯齿状突起,合并双侧股骨、胫骨、腓骨骨膜炎;b)经过青霉素G 20万U/(kg·d),分2次静脉滴注,连续治疗14后复查,双侧股骨及胫骨骨质破坏明显好转,但仍可见左侧胫骨干骺端局部骨质缺损。 图5 双侧股骨、胫腓骨骨膜炎合并干骺端炎。
图6 双侧髂骨皮质下可见弧形透亮区。 图7 长骨两端骨质密度减低,先期钙化带未见明显增厚。 图8 长骨两端骨质密度减低,不伴先期钙化带增厚。
另外需要注意的是,先期钙化带下方的不规则透亮区并非本病所特有,需同坏血病、佝偻病及骨结核加以鉴别。梅毒与坏血病关键的鉴别点为坏血病可出现典型的“骨骺环”[6],表现为骨骺的环形致密带,而梅毒很少累及骨骺,且6个月以内的坏血病患儿很少出现先期钙化带下方的不规则透亮区。佝偻病患者先期钙化带也可增厚,但其下方没有透亮带出现,也无锯齿状表现,其活动期成杯口样改变。梅毒骨质破坏还应与骨结核相鉴别,骨结核表现为骨质破坏与增生同时存在,与梅毒骨质破坏的特征性表现不同,再结合母亲有无结核杆菌感染病史,则不难鉴别。
早期先天性骨梅毒具有诊断难、治疗易、治疗费用低等特点,一旦延误治疗可能造成严重后果,给患儿的身心造成巨大伤害,因此早期诊断是治疗该病的关键,X 检查是诊断该病及判断病情是否处于活动期的最有效手段,根据笔者所做的回顾性分析,23例患者中19例X 线表现为阳性,初步得出本病骨骼异常的比例约为83%(有文献报道可高达95%)[7],足见骨骼X 线摄影的重要性,笔者认为凡是经临床确诊的先天性梅毒患儿,不论有无临床症状,都应常规行四肢长骨的X线检查,进而指导临床进行早期治疗,达到满意的疗效。
[1]Walker GJ,Walker DG.Congenital syphilis:a continuing but neglected problem[J].Semin Fetal Neonatal Med,2007,12(3):198-206.
[2]Zhu L,Qin M,Du L,et al.Maternal and congenital syphilis in Shanghai,China,2002to 2006[J].Int J InfeCTDis,2010,14(3):45-48.
[3]徐赛英.实用儿科放射学[M].北京:北京出版社,1999:910.
[4]吴恩惠,白人驹,刘望彭,等.医学影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2002:351-352.
[5]陈兴明,郭保亮.先天性骨梅毒的X 线表现(附5例报告)[J].医学影像学杂志,2010,20(11):1697-1699.
[6]王经龙,王桂忠,罗瑛,等.新生儿先天性骨梅毒X 线表现[J].实用放射学杂志,2012,28(2):308-310.
[7]许建军,李金国,洪鸿图,等.早发型先天性骨梅毒X 线表现分析(附3例报告及文献复习)[J].实用医学影像学杂志,2007,8(2):98-99.